组织细胞增殖症可以治好吗

组织细胞增殖症可以治好吗

单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗(3～6Gy)。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑。

黄色瘤病，婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩;照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。

有尿崩症者，给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。

对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱，每3周静脉给予10mg，共8.5个月。

如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。

骨纤维异常增殖症病因

目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。部分患者曾有可疑化学致癌物质或放射线接触史。近年来，在成人T细胞白血病中已找到RNA病毒，可能RNA病毒是引起骨纤维异常增殖症的病因之一;体细胞突变也被认为是MDS发病因素，多数原发性MDS时所见有各种特异性染色体异常，提示原发性骨纤维异常增殖症的起病可能与潜在环境诱发因素介导有关。另外，由于骨纤维异常增殖症时一种以男性为多见的老年病症，可能因老年人体内与造血调节相关的某些因子或机制的失调和损伤有关。

骨纤维异常增殖症主要发病机理是骨髓造血干细胞呈肿瘤克隆，导致血细胞的无效生成，即骨髓血细胞主细胞的成熟缺陷，主细胞的增生正常或增加，骨髓细胞明显增生，成熟细胞的积聚障碍，细胞寿命缩短，无效造血，故发生外周血细胞减少，导致在临床上的贫血、感染和出血。有人认为骨纤维异常增殖症发病机理与干细胞损伤有关，其在各种致病因子诱发骨纤维异常增殖症的过程中，恩能够诱致干细胞的广泛染色体改变，从而使肝细胞内的DNY损伤，引起染色体畸变与细胞转形，导致异常克隆的形成。加之原已处于抑制状态的免疫系统进一步受抑，免疫监护系统严重障碍，从而容许异常克隆的生长与增殖。

淋巴结肿大的原因

一、感染

1.急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等均可出现淋巴结肿大。

2.慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病、性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等也可出现淋巴结肿大。

二、肿瘤

1.恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

2.白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等也可导致淋巴结肿大。

3.浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4.恶习性组织细胞病。

5.肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

三、反应性增生

1.坏死性增生性淋巴结病。

2.血清病及血清病样反应。

3.变应性亚败血症。

4.系统性红斑狼疮，风湿病等。

四、细胞增生代谢异常

1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-匹克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病 。

3.结节病。

五、发生机理

炎症性肿大：细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿、淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞、单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成，使淋巴结增大，伴疼痛。急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染。有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

肿瘤性肿大：无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)，还是淋巴结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结，胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)，都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润，从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋巴窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结，并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定。

组织细胞增殖症容易与哪些疾病混淆

1.可以通过x射线、CT扫描、MRT、超声波检查、下肢淋巴造影、放射性核素骨扫描、肝脏活检等，有助于分析症状和临床分期;

2.尽早提取肿大淋巴结活检，结合相关的病理学检查，一般可作分型确诊否认依据;

3.进行骨髓检查有利于确诊和临床分期;

4.全身症状：大部分人都有不同程度的疲倦乏力、消瘦、盗汗自汗、皮痒、进行性贫血等症状。

5.典型症状：

(1)典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大;不典型病人以深部淋巴结肿大为主;淋巴结肿大，好像硬橡皮，早期无粘连，晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致纵隔肿瘤综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。部分患者以肝脾肿大为首发症状，有的则以腹痛、腹部包块为主要症状;

(2)发热分三种类型，分别为不规则性、持续性或周期性热型;

(3)常伴有淋巴结之外其他部位，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变，并有相应症状。

(4)随着恶性淋巴瘤原发与侵犯部位，可见有相应的症状和体征。

6.嗜酸性肉芽肿在影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

骨纤维异常增殖症治疗

一、治疗

1、非手术治疗

对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。

2、手术治疗

(1)根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：

①刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。

②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。

术后单髋石膏裤固定，摄正位X线片观察位置，固定3～4个月。

此方法的优点是：

A、截骨后显露充分，刮除彻底，不易复发;

B、可同时矫正髋内翻畸形;

C、使骨腔缩小节省植骨。缺点是比开窗植骨愈合时间稍长。

③整段病骨切除：适用于骨干大部受累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨两端的X线片，必要时摄断层X线片及CT，以了解病变的范围与周围神经血管的解剖关系，再行周密的设计，包括切取自体骨大小、部位，病段切除后行带血管蒂的游离骨移植，在与主骨对合处做坚固的内固定，吻合血管。

④半切除，刮除，植骨：适用于病变在骨干及干骺端，整段切除影响关节者，病灶清除后植骨充填空腔，重建功能。

对病损清除后，可用自体骨、同种异体骨或异种骨，填充空腔，但不论何种骨均可能发生移植骨再吸收现象，近来有的学者报道应用人工骨代用品，如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包容性骨缺损，取得较满意的效果。

⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症的手术切除和肋骨移植：骨纤维异样增殖症可累及长骨干全长，以股骨最多，胫骨次之，肱骨和尺桡骨较少，股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于骨增粗而妨碍前臂旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、疼痛、功能障碍而要求治疗。

A、治疗方案：对多发病例，1次治疗1根骨，大约1年之后，此骨愈合良好，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。

B、手术方法以股骨或胫骨并前弓为例：

a、股骨采用外侧切口，自股外侧肌后缘显露，胫骨用前内侧切口，均及全长，显出骨干后，沿长轴切开骨膜但不做外膜剥离，行长条截骨，将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着，显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。

b、切取肋骨，病人侧卧，取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，缝合骨膜外软组织，切勿包括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪成长条状骨条备用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病骨。

c、植骨固定，将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中间空隙植入肋骨碎条，再以螺钉进行固定，由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。

d、缝合切口，石膏外固定约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。

采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，胸廓外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半骨质保留外面软组织血供，免于坏死，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，保持胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。

(2)多发病损一般不适于手术治疗，仅有症状的部位采用手术方法，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。

(3)病理性骨折的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。

以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损，近来研究认为病灶进行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成，建议应将此病分类为非囊性良性骨肿瘤。本病预后较好，但易导致畸形，少数病例可恶变，放射治疗能显著增加癌变率，对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入，新的治疗方案可能会建立，有的学者已倡导针对病因进行基因治疗，这可能是突破传统治疗，开创一种新疗法的好途径。

二、预后

一般预后较好，恶变率约2%～3%。

在现在这个社会里，大部分的人都喜欢晚睡，这种骨纤维异样增殖症，必须早睡早起，锻炼身体。而且不要躺在床上就会拿手机玩，其实我们应该要小心，长时间的玩手机会对身体造成很多不良的影响，需要我们引起注意。

为什么会得组织细胞增值症

网状组织细胞的增生(40%)：

脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞，及多核巨细胞，有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞，小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化，组织细胞核大，呈卵圆形，齿轮形或肾形，常聚集成堆或呈条状。

组织细胞增生(30%)：

黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生，可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞，泡沫细胞也称黄色细胞，有针状胆固醇结晶，嗜酸性粒细胞不明显，有的部位有肉芽组织，分化差，可有少数核分裂，组织细胞以后被成纤维细胞代替，形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。

在同一患者，同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿，但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病，即使在婴儿网织细胞增殖症，偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。

组织细胞增殖(20%)：

肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端，发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂，肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞，中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

颌下淋巴结肿大发生机理

炎症性肿大

淋巴结肿大细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿、淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿，形成使淋巴结增大，伴疼痛急性淋巴结炎，通常继发于相应引流区域的感染。有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

肿瘤性肿大

无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)，还是淋巴结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)，都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润，从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋马窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结，并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定。

反应性增生肿大

包括非特异性反应性淋巴细胞增生和免疫反应性增生两种。多由生物因素(细菌病毒等)、化学因素(药物环境毒素代谢毒性产物等)及变态反应性刺激等因素引起淋巴结内淋巴细胞单核巨噬细胞反应性大量增生，表现为淋巴滤泡增大，滤泡旁淋巴细胞增生，有时可表现为坏死增生从而导致淋巴结肿大。

组织细胞性增生肿大

淋巴结内有大量组织细胞增生，呈片状灶性或弥温性分布，同时可有肉芽肿形成，如Langerhan组织细胞增生症。此外淋巴结内有大量Niemann-Pickz细胞，Gautier细胞聚集时亦可引起淋巴结肿大，如Niemann-Pickz病、Gautier病等。

非骨化性纤维瘤的发病原因有哪些

肉眼观察，肿瘤边界清晰，偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色，由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成，肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄，肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕，邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折，如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状，一般无骨膜反应，显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞，网状纤维一般很丰富，间质内有时有出血及含铁血黄素沉积.

后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内，灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞，1/3病例可见泡沫细胞，但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见，快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤，第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞，瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别，边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化，组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致，这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。