地中海贫血主要危害要注意
地中海贫血主要危害要注意
1、地中海贫血的危害来自于贫血。长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松。长期地中海贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等。
2、地中海贫血对人们的危害表现在很多方面,FH患者疾病严重程度取决于其基因型———纯合与杂合。
3、地中海贫血疾病的危害性还包括给家人带来负担。为了缓解患者的痛苦,家人一般都会极力的进行救治,再加上旁人的议论等等,从而带来一定的经济和精神负担,甚至造成倾家荡产、家破人亡的局面。
4、地中海贫血不仅仅是患者自身的生活质量下降,由于极易发生各种并发症,贫血患者多于青少年期死亡,还会给家庭和社会带来沉重的负担,带来很大的社会问题。
5、地中海贫血给人们的生活和健康造成的危害很多,中、重度给患者带来痛苦。中、重度的地中海贫血会使患者出现贫血的症状,浑身无力、营养不良,随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大,导致头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。
地中海贫血的症状有哪些
轻度地中海贫血一般没有明显的症状,刚出生的患儿与正常婴儿并无大异,比较难发现。但可通过检查可以发现,尤其是有家族病史的人更要及时检查。如果仔细观察,其实可以发现轻度地中海贫血患者的鼻梁会凹陷、眉距增宽、颧骨突出等面部特征。
中度地中海贫血患者多表现为面色苍白、食欲不振、易受感染、容易疲倦乏力、发育缓慢和肝脾肿大等,多数都可以存活到成年。多数在婴儿出生几个月后才能发现,随着年龄增长,症状越明显,贫血严重、面部症状明显、肝脾肿大。
重度地中海贫血主要表现为婴儿出生几天就出现贫血,而且病情发展迅速,典型的症状有臀状头,长骨可骨折,少数患者还会出现胆石症、下肢溃疡的症状。重度地中海贫血可并发急性心包炎、继发性血色病、继发性脾功能亢进,对婴儿的生命构成威胁。
几种易遗传给胎儿的贫血
第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去像个汽车轮子(双凹碟形),当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破,过多的红细胞被破坏,贫血就发生了。遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血。
第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。华南、西南地区很常见的地中海贫血就是其中的一种,该病在广东的发生率为5~6%。地中海贫血主要分为两大类,由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血,由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡,死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大,故又称为"水肿胎儿综合征"。而重型乙型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常,数月后则慢慢出现面色苍白,痴呆型面容,发育不良,并且贫血不断加重,常需间断的输血来维持生命。
α地中海贫血β地中海贫血是什么
地中海贫血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。
因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。
β地贫基因突变较多,迄今已发现的突变点达100多种,国内已发现28种。其中常见的突变有6种:① β41-42(-TCTT ),约占45%;②
IVS-Ⅱ654 ( C → T ),约占24%;③β17 ( A → T );约占14%;④TATA盒- 28 ( A →T ),约占9%;⑤ β71-72(+A ), 约占2%;⑥ β26( G → A ),即HbE26,约占2%。
α地中海贫血β地中海贫血是导致器官衰竭的主要原因,其中尤其是β地中海贫血,主要发生的原因是铁过量,而β地中海贫血是心脏衰竭的主要原因。相信现在大家对于该病已经有了新的认知,现在治疗就是运用药物进行合理控制,但是不要放弃,相信医学的进步会带给我们好处。
遗传性再生障碍性贫血是什么原因
1、由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去像个汽车轮子(双凹碟形),当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破,过多的红细胞被破坏,贫血就发生了。遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血。
2、由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。我们比较常见的地中海贫血就是其中的一种,地中海贫血主要分为两大类,由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血,由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。与重型地中海贫血截然不同的是,轻型患者病情很轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响
3、由于红细胞中酶的缺乏所引起的遗传性贫血。如果红细胞内缺乏正常量的酶,正常的代谢就会发生障碍,红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中,最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症。
地中海贫血有什么症状
地中海贫血主要会发生在儿童时期,比较严重的类型,发病时间比较早,患者的生命时间也会更短一些,需要通过一些用药来维持生命,新生儿期间很少出现,除非是极其严重的疾病,才会导致很多的患者在新生儿期间发病,所以大家对此要特别在这方面关注。
患者会有明显的黄疸,以及全身性的水肿,比较严重的,还有可能会出现腹泻及腹水,随着病情的加重,患者的黄疸也会加重,脾胃开始变大,长时间出现消化不良比较严重的需要用药维持,才能保证患者还有存活几率,地中海贫血主要是在青少年期间发病,具体的存活时间没有办法完全判断。
有很多地中海贫血的患者有幸活到了中老年,这种现象并不是没有的,所以大家千万不要对地中海贫血抱有放弃的心态,只要是心态能够保持平整,就能决定自己的病情是否会康复,因为地中海贫血的患者心态方面保持很重要,只要能有活下去的信心,患者的生命自然会延长。
关于地中海的贫血介绍,相信大家已经有了相关的了解,地中海的贫血在众多的类型当中,可以说是比较严重的一种,这种疾病会严重影响到大家的身体健康,可能会导致患者的血细胞减少,出现一些不良的并发症,但是大家只要长时间用药维持,患者还是有很高的生存几率。
治疗地中海贫血多少钱
男性地中海贫血的治疗费用,本来最主要的决定因素是治疗的办法。因为此病易重复发作,我们为此花的钱最多,所以我们要选择治疗此病最佳的办法,那么就能在起码治疗费用的同时,还能脱节此病的打扰,下面细说:
惯例治疗地中海贫血的办法有很多种,现在主要有中西医药物两种,其效果都是非常不错的,此外还有一种即是物理疗法,但伤口较大,所以最佳是联系中西医疗法,内服外敷药物治疗并帮忙手术治疗,但经过手术治疗留疤痕的可能性较大,而发作感染则简单引起下一次地中海贫血复发,这也是物理治疗容药物治疗给病人带来的苦楚要比物理治疗小一些。
物理治疗从治疗初步——创面完全愈合——创面处肌肤康复正常,全部进程约需求20天分配,而药物治疗全部进程只需求几天时刻。药物治疗对肌肤的危害要小一些,康复时刻短。治疗后创面恢复时间越长,说明所受危害越严峻。
药物治疗:药物治疗便当,易于操作,但一般需要重复数次,并且有些药物有灼伤粘膜的也许。激光治疗、冷冻治疗、微波治疗需要术者有高超的技艺,精确地损坏病变安排。
男性地中海贫血治疗要多少费用?这里专家对男性地中海贫血治疗费用问题进行了讲解,听完的朋友们是否掌握了精髓了呢。上述的技术已经让无数的患者突出了地中海贫血的重围,消除了往日的折磨,重新开启了他们对未来的期望,是大家都信任至极的技术。
地中海贫血怀孕
如果女性本身患有地中海贫血,尤其是重度地中海贫血的朋友一定要注意积极治疗,采取积极的预防措施,避免把病遗传给下一代,那么,究竟女性有地中海贫血怀孕要注意什么呢?下面一起来了解下。
地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗;重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,这种方法花费大,风险较高,但如果成功可以使重度贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着;若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
上述专家为我们介绍了有关地中海贫血怀孕的注意事项,希望有这一疾病的朋友能够对此多加了解,以预防把疾病遗传给下一代,给自己和下一代都造成痛苦和折磨,另外,提醒患有地中海贫血的朋友在找结婚对象的时候谨慎一些,避免与同样患有这一疾病的人结婚。
地中海贫血对生命有什么危害
地中海贫血的危害
地中海贫血简称海洋性贫血,最早发现于地中海区域,因此被称为地中海贫血。地中海贫血患者不只在地中海区域出现,而且在世界各地也有出现,其中以南太平洋地区、中非洲、亚洲、地中海地区发病者较多。在我国的四川、贵州、广东、广西也出现很多地中海贫血患者。地中海贫血是一种红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血疾病,主要原因是患者出现常染色体遗传性缺陷,从而导致珠蛋白链合成发生障碍,使一种珠蛋白数量不足或几种珠蛋白数量不足,或者两者完全缺乏。本病诊断依据为:第一,贫血、黄疸等典型临床症状;第二实验室检查见红细胞盐水渗透脆性减低、网织红细胞、小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞增多,较为严重的患者末梢血还会出现核嗜多色性红细胞及红细胞;第三患抗碱血红蛋白定量测定结果为地中海贫血和血红蛋白电泳检查结果为地中海贫血。
地中海贫血如果治疗不当,会危及生命,因此要及早治疗。地中海贫血的治疗方法有输血、脾切除、服中药等。输血是地中海贫血最主要的治疗方法,但此方法不能完全治愈疾病,只能延长患者生存时间,因此患者应根据实际情况做脾切除手术或者口服中药或者进行基因活化治疗。基因活化治疗常用药物有马利兰、异烟肼、羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)等。