骨纤维异常增殖症病因

骨纤维异常增殖症病因

目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。部分患者曾有可疑化学致癌物质或放射线接触史。近年来，在成人T细胞白血病中已找到RNA病毒，可能RNA病毒是引起骨纤维异常增殖症的病因之一;体细胞突变也被认为是MDS发病因素，多数原发性MDS时所见有各种特异性染色体异常，提示原发性骨纤维异常增殖症的起病可能与潜在环境诱发因素介导有关。另外，由于骨纤维异常增殖症时一种以男性为多见的老年病症，可能因老年人体内与造血调节相关的某些因子或机制的失调和损伤有关。

骨纤维异常增殖症主要发病机理是骨髓造血干细胞呈肿瘤克隆，导致血细胞的无效生成，即骨髓血细胞主细胞的成熟缺陷，主细胞的增生正常或增加，骨髓细胞明显增生，成熟细胞的积聚障碍，细胞寿命缩短，无效造血，故发生外周血细胞减少，导致在临床上的贫血、感染和出血。有人认为骨纤维异常增殖症发病机理与干细胞损伤有关，其在各种致病因子诱发骨纤维异常增殖症的过程中，恩能够诱致干细胞的广泛染色体改变，从而使肝细胞内的DNY损伤，引起染色体畸变与细胞转形，导致异常克隆的形成。加之原已处于抑制状态的免疫系统进一步受抑，免疫监护系统严重障碍，从而容许异常克隆的生长与增殖。

​骨纤维结构不良怎么办

骨纤维结构不良是比较常见的一种疾病，那么骨纤维结构不良的临床表现有哪些?骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，该疾病的病变几率是比较高的，一般多发于青壮年患者，对于人们的伤害是比较大的，一定要引起重视，针对患者的症状来治疗疾病。

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。

躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。

上述关于骨纤维结构不良的症状的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中也要注意做好疾病预防工作，骨纤维结构不良 会造成患者骨折部位疼痛、功能障碍等等，一定要注意做好相关的护理工作。

儿童腰痛莫大意

日常人们很少听到儿童喊腰痛。如果孩子一旦喊腰痛，那就必须引起足够的重视。因为儿童腰痛绝大多数是腰椎器质性疾病的表现，治疗不及时常会造成不良后果。

导致儿童腰痛的疾病主要有以下三种：

腰椎外伤儿童椎间软骨板与椎体结合疏松，当受到强度较大的扭曲外伤时，如奔跑中突然转身、负荷过度、打球等，易引起椎间软骨板撕裂，产生腰痛。初次发生时，由于很少刺激神经，症状较轻，几天后即会自行痊愈，但破裂移位的软骨板不能完全复位。以后再受外伤，就会造成更大的撕裂和移位，严重时撕裂的软骨板连同髓核一起脱入椎管内，压迫脊髓神经，导致瘫痪。所以，对于儿童外伤后腰痛，一定要及时找医生诊治，并注意休息和适当的锻炼，若在早期得到正确治疗，可以完全康复。

脊椎结核由于儿童脊椎血液循环丰富，机体任何部位的炎症病灶都有可能通过血液波及脊椎，引起脊椎炎症。其中最常见的为脊椎结核。因此，当儿童出现长期不规则发热、脊椎定位性疼痛并有局限性压痛时，应考虑到脊椎结核或其他炎症。

脊椎肿瘤儿童脊椎肿瘤并不少见，多发于6～12岁的“骨嗜异红细胞肉芽肿”，常可经血液、淋巴液侵犯多个椎体。发病初期仅有不规则的腰脊痛，当骨质损害严重时，脊椎就会出现侧弯或屈曲畸形。此外，骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等肿瘤，也可在儿童脊椎上发生。这类病症，早期发现和治疗更为重要。

骨纤维结构不良检查

骨纤维异样增殖症的X线检查，单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘，无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，称为“牧羊杖”畸形。

脊柱的病变界限清楚，膨胀，X线有低密度区，内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端、干骺端，广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，骨皮质薄厚不均，或向一侧弯曲变形，如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨，使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨，仅在骺线闭合后，才侵入骨端。

手骨也很少单独侵及，常在弥漫整个上肢时波及手骨。其X线可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。

如何断定自己是不是得了骨癌

凡发生在骨骼系统各种组织如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织、造血系统、神经组织和未分化的网状内皮结构等所引起的肿瘤均属原发性骨肿瘤。通过直接浸润、血运或淋巴系统转移而在骨组织内形成的转移肿瘤为继发性骨肿瘤。骨肿瘤除有良、恶性之分外，尚有部分骨组织内的病变未能肯定其性质是否为真性骨肿瘤者，如骨纤维异常增殖症、孤立性骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿、骨类脂质代谢紊乱症等，称瘤样病损(骨肿瘤样病损)。

详细病史、体格检查、实验室检查以及X线摄片可获得有价值的诊断根据，如病史中的发病年龄对诊断有一定的参考价值。体检及X线表现中的发病部位对诊断亦有参考意义。

X线表现变化较多，故不能偏面地以其为诊断依据。

病理组织学检查虽是具有决定意义的诊断方法，但也并非绝对可靠，因为有多种因素可造成误诊如肿瘤在发展阶段中组织形态差别可能很大，采取的标本不能全面、代表性不够以及制作标本技术中的缺点等均可造成病理诊断的困难。

如何判断自己是否得了骨癌?上面文章中的知识是小编对专家进行采访之后所做的结论。希望小编整合的知识对您的自我诊断有帮助。建议您在生活中，要放平自己的心态，保持良好的心理状态，这样对自己的身体健康是非常好的。

骨肉瘤应怎样预防

骨肉瘤的预防的重点是肿瘤相关医学知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障。临床出现无外伤史的近关节处疼痛，特别是青少年应尽快就诊，排除骨肉瘤。本病可能与一些外界的刺激有关，如X射线等，应避免接触和注意防护。某些良性病变亦可转变为骨肉瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等，患有这些疾病的患者，应遵医嘱定期复查。

骨肉瘤患者严禁油榨、腌制、可乐、汉堡、牛奶、坚果、豆类、荤菜和零食。中医相对主张适当忌口，西医一般不提倡忌口。西医重视饮食与疾病的关系，也不是一概反对忌口，例如被黄曲毒素污染的食物，则不能吃;烧焦食品易使蛋白质变性，热解和热聚易产生多环芳烃类化合物，对人体有害而不主张吃，熏鱼，熏肉也不主张多吃，酒能减低人体解毒功能和生物转化功能，使免疫力下降，酒在机体内增加致癌物活性，并且具有细胞毒性，故不应饮酒。

骨肉瘤患者在服药期间有的食物不能吃，如维生素C不宜吃虾，因为维生素C能使虾肉中的五价砷还原为三氧化二砷，对人体有很大毒性。中医也不是盲目的不加区分地忌口，而是辨证地适当的忌口。一般认为，癌症的早中期，病伤津劫阴，多属阴虚内热，故在饮食调理上，应忌辛温燥热属性的食品，滞腻食品也主张少吃;在癌症的中晚期多为虚证，寒证，饮食上主张温补脾胃，益气生血等食品类，而性属寒凉的食品，则应少吃或不吃在不同的病种上，忌口也有所不同，如鼻咽癌病人在放疗期间，应忌辛温燥热、油炸烧烤食物，忌吃狗肉、羊肉、胡椒、茴香等;胃癌病人忌食辛燥食品、桂皮、芥末，辣椒等;食管癌病人忌老猪肉、老鸭肉;肝癌病人忌母猪肉、少吃韭菜。总之，忌口应适当，盲目地忌口将致营养不良，影响疾病康复。

男孩早熟有哪些表现

1、中枢神经系统疾病所致性早熟症：

其临床表现与特发性者相似，仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。鉴别主要靠颅x线、ct、mri等检查。

2、原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症：

少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟，可能由于甲状腺激素水平降低，负反馈减弱，使下丘脑trh分泌增多，而trh不仅刺激垂体分泌tsh增多，也刺激prl、lh和fsh分泌增多，导致性早熟。

3、多发性骨纤维异样增殖症(albrightsyndrome)伴性早熟：

患者有骨骼发育不良，躯干皮肤有棕色色素斑，常伴性早熟。病因不明。

4、silver综合征伴性早熟：

本征为矮小症，先天性半身肥大伴性早熟。出生时生长激素水平正常，但以后若给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与靶细胞对生长激素的敏感性低有关。本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。

5、睾丸、阴茎长大

真性性早熟男性在9岁前出现性发育，睾丸、阴jing长大，阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深，阴jing勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。两性都表现为身材骤长，骨龄提前，最终可使骨骺过早融合，使成年身高变矮。性心理成熟也提前，少数可有性交史或妊娠史。

脊柱肿瘤是怎么引起的

1、脊柱肿瘤的病毒学说

曾有人用病毒在家鼠上诱发骨肉瘤，将肿瘤移植、滤液接种、电子显微镜检查及组织培养等研究，已确定某些肿瘤是由痫毒致成。

2、脊柱肿瘤的慢性刺激学说

物理因素中，凡发生电离辐射，如x线、镭、放射性同位素等，经体内或体外放射，均可导致肿瘤;长期接触X线(如在x线透视下进行骨折复位)可发生手指皮肤的恶性变偶可诱发骨肉瘤;化学物质慢性刺激可发生癌变早已引起人们的注意，动物实验证明某 化学物质(如甲基胆蒽)可诱发骨肉瘤。

3、脊柱肿瘤的胚胎组织异位残残存学说

强调因胚胎组织异位或残存，经某种刺激后向肿瘤转化;胚胎脊索组织残存可发生脊索瘤，胚胎软骨绀织残存，可产生软骨肿瘤。

4、脊柱肿瘤的基因(遗传)学说

正常细胞基因发生改变产生肿瘤，瘤细胞继续增殖，且将其生物特性遗传。临床所见遗传性多发性外生骨疣就具有遗传性等。

5、脊柱肿瘤的恶变学说

良性骨肿瘤及瘤样病损，如良性成骨细胞瘤、软骨瘤、骨软骨瘤等肿瘤可恶变为肉瘤，纤维异常增殖症及瘤样病损等亦可恶变为肉瘤。

继发性骨肿瘤的发病规律

骨肿瘤与其他肿瘤相同，其发病因素很复杂，一般来说是内因条件先存在，外因通过内因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性刺激学说，病毒感染学说等。多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症均与家族有关。

骨肿瘤多发生于10-30岁之间，说明骨胳发育生长的旺盛，与肿瘤的发生有关。因此，可以认为在骨生长和成熟过程中，机体对上述因素的刺激较敏感，以致容易变为肿瘤或瘤样病变。骨的良性肿瘤可以恶性变：如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等均可恶变为肉瘤，瘤样病变中纤维异常增殖症等亦可以恶变为肉瘤。有些骨肿瘤病人常回忆起患部分有外伤历史，如扭伤、碰伤等，实际上，这类外伤不致于引起骨质变化，在骨折部位发生的骨肉瘤极为罕见;很可能是肿瘤发展到一定程度时，外伤促使症状明显才引起注意。

骨肿瘤的种类很多，不同的肿瘤其好发部位也不尽相同，如骨瘤和骨血管瘤多发于颅骨和颌骨;骨样骨瘤和成骨细胞瘤多见于胫骨;软骨瘤多见于手骨;一般原发恶性骨肿瘤好发生在四肢的长骨，如骨肉瘤、尤文氏肉瘤都好发生在膝关节的上下，即股骨的下端或胫骨的上端;脊索瘤多发生在骶骨;骨髓瘤多发生在颅骨和脊柱;继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。

在许多脏器恶性肿瘤的远位转移中，骨转移占第一位，在女性骨转移中，70%来自乳腺癌，其余30%为肾癌、甲状腺癌及其它肿瘤;男性骨转移中，前列腺癌及肺癌占80%。骨恶性肿瘤总的预后不佳。诊断后不经治疗的自然生存期为数月至1年。

骨癌是有哪些原因引起的

骨肿瘤与其他肿瘤相同，其发病因素很复杂，一般来说是内因条件先存在，外因通过内因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性

刺激学说，病毒感染学说等。多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症均与家族有关。骨肿瘤多发生于10-30岁之间，说明骨胳发育生长的旺盛，与肿瘤的发生有关。因此，可以认为在骨生长和成熟过程中，机体对上述因素的刺激较敏感，以致容易变为肿瘤或瘤样病变。骨的良性肿瘤可以恶性变：如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等均可恶变为肉瘤，瘤样病变中纤维异常增殖症等亦可以恶变为肉瘤。有些骨肿瘤病人常回忆起患部分有外伤历史，如扭伤、碰伤等，实际上，这类外伤不致于引起骨质变化，在骨折部位发生的骨肉瘤极为罕见;很可能是肿瘤发展到一定程度时，外伤促使症状明显才引起注意。

中国中医学对骨肿瘤的认识自《黄帝内经》首次记载本病以后，历代医家从不同的侧面对本病的认识和治法作了进一步的探索和补充，使得对本病的认识逐渐加深，综合诸医家的论述，认为本病的发生总由肾气不足、阴阳失调、脏腑功能紊乱，以致寒湿毒邪乘虚而入，气血瘀滞，蕴于骨骼而成。如外邪侵袭，由表及里，深达骨骼，久留积聚而成;跌扑损伤，血络受损，瘀血停聚，不散成瘤;禀赋不足，或劳力过度，房劳过度，耗伤肾气，肾主骨生髓，肾气亏耗则骨骼病变;多食不节，损伤脾胃，脾失健运，生湿生痰，积聚成瘤;精神刺激，情志不畅，五志过极，以致阴阳失调，气血不和，经络阻塞，致成骨瘤。

小儿腰痛可能是脊柱病变

脊柱结核其发病率居全身骨关节结核的第一位，多发生于2～5岁的儿童。由于儿童脊柱血液循环丰富，机体任何部位的炎症均可通过血液波及脊柱，引起脊柱炎症，其中最常见的是脊柱结核。脊柱结核患儿早期表现为消瘦、午后潮热、盗汗等，病变累及脊椎时，患儿即感腰背部疼痛，不敢弯腰。脊柱结核若得不到及时治疗，可造成患儿瘫痪。

脊柱畸形这是儿童腰背痛常见的原因之一。儿童期是人体生长发育最快的时期，此期脊柱发育为适应人体行走的需要而发生相应变化，可塑性较大，易受到外界因素影响。因此，这一时期除了先天性半椎体、特发性脊柱侧弯等病理因素造成的病态外，儿童某些不正确的坐、卧、行姿势都可能导致脊柱畸形的发生，并产生腰背痛。孩子若出现腰背痛，在早期，家长首先要注意护理，教育孩子养成健康的坐、卧、行姿势;同时，应根据不同原因采取锻炼、支架及电刺激等治疗方法。如果脊柱畸形已发展到严重期，应及时施行矫形手术治疗，以防过度脊柱畸形所引起的呼吸、循环及神经功能损害。

脊柱肿瘤小儿脊柱肿瘤并不少见，如动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等常发生于小儿脊柱，这些疾病均可产生腰背痛。所以，早期正确诊治这些疾病显得更为重要。

骨纤维结构不良三种类型应注意

一、大致可分为三种类型：

1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。

2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。X线表现多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变 治疗 可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性可按骨折处理的原则治疗。

二、检查

1.根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。

2. 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。

3.其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。