高雄激素血症鉴别

高雄激素血症鉴别

一、卵巢男性化肿瘤：包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴有腹水及转移灶。

二、肾上腺疾病：包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA，亦为自主性分泌，不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症，21羟化酶缺陷者。

三、甲状腺疾病：包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高，雄激素代谢清除率降低，使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时，雄激素向雌激素转化增加致无排卵。

四、遗传性多毛症：有家族史，仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。

五、卵巢卵泡膜细胞增生症：该症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化。对氯菧酚胺治疗不敏感。

六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤：为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型)，可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是，高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。

多囊卵巢综合症疾病分类

根据多囊卵巢综合征国际诊断标准，多囊卵巢综合征可以诊断为四种亚型分型，以便于个体化治疗选择：

1型：超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症

2型：超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵

3型：美国国立卫生研究院(NIH)标准多囊卵巢综合征，高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵

4型：同时具备超声卵巢多囊样改变、高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵，此型也被称为经典多囊卵巢综合征。

高雄激素血症

正常月经周期的卵泡期，血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml，高限为0.68ng/ml，如超过 0.7ng/m1(等于2.44nmol/L)，即称为高睾酮血症，或高雄激素血症。 卵巢、肾上腺皮质等都可从乙酸合成胆固醇，或从血中吸收胆固醇作为基质，合成甾体激素，分泌入血液循环。高睾酮血症，即是这几种激素，尤其是睾酮在血液中的含量过高而形成。比较常见的是月经稀发，闭经或功能失调性子宫出血等月经改变，不排卵、不孕。有的有男性化改变，如多毛、喉节增大、音调低沉。有的肥胖、有痤疮、乳房发育不良、子宫发育较差，卵巢增大，少数病例阴蒂肥大。

高雄激素血症治疗

1.安体舒通(Spironolactone) 安体舒通能与雄激素，特别是双氢睾酮(DHT)在靶细胞上竞争受体，干扰正常双氢睾酮的形成，同时还可抑制一些酶的活性，干扰睾酮的生物合成。在月经周期第5～21d， 100mg/d，连续4～6周期，停药后LH及T能降至正常水平，而FSH、PRL与治疗前比无变化。副作用如多饮、多尿、疲倦、头痛等少而轻微，不需停药。2.皮质类固醇激素 如泼尼松(Prednison)5mg，

2/d;地塞米松(Dexamethasone)0.5～0.75mg， 2/d，均连续服用3—6个月。皮质类固醇激素最大的作用是抑制肾上腺皮质功能，使脱氢表雄酮(DHEA)、脱氢表雄酮硫酸盐(DHEAS)、雄烯二酮 (Δ4A)及睾酮(T)的分泌下降。故适用来源于肾上腺的高睾酮血症。单用本品排卵率≥50%;如与克罗米芬联合应用，排卵率可达80%～100%。

3.克罗米芬(Clomiphene) 可以阻断类固醇激素的异常代谢。经期第5d开始50～100mg，1/d，连续服用5d，促使卵泡发育成熟、排卵，并形成黄体。经期第8日起B超监测卵泡生长，优势卵泡最大直径达18mm时，一次肌注绒毛膜促性腺激素(HCG)5000U，可更有效地协助促发排卵，并防止部分病人的黄体功能不全。

4.尿促性腺激素 可提高芳香化酶的活性，促使雄烯二酮转化为雌酮，睾酮转化为雌二醇。常用的为人绝经期促性腺激素(HMG)，经期第5天开始，每日肌注1～2支(150～300U)，至优势卵泡最大直径达18mm时，停用HMG，另肌注HCG 5000U，激发排卵。特纯促卵泡成熟激素(Metrodin)仅含FSH，更为适用，经期第5天开始，每日一次肌注75U，至经期第8日开始，B超监测卵泡生长，优势卵泡最大直经达18mm时，停注Metrodin，另一次肌注HCG 5000U，促发排卵。

多囊卵巢综合症的分类

根据PCOS国际诊断标准(详见诊断部分)诊断的PCOS可以进行亚型分型，以便于个体化治疗选择：

1型：经典PCOS，超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

2型：超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵;

3型：NIH标准PCOS，高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵;

4型：同时具备超声卵巢多囊样改变、高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵，此型也被称为经典PCOS。

多囊卵巢综合征的鉴别诊断

1.多囊卵巢的鉴别，多囊卵巢并非多囊卵巢综合征的特征，尚可能是许多腺外或其他腺体病灶所产生表现之一，引起类似于PCOS的临床表现，需加以鉴别。

2.多毛与毛发增多症的病因鉴别女性多毛(伴或不伴男性化)的病因很多，但其共同特点是存在雌激素相对不足和雄激素(或其作用)增多，使血雄激素升高或雌激素/雄激素比值下降，偶尔也可由于组织对雄激素的敏感性增高所致，部分病人伴有一定程度的男性化表现。

根据详细的病史、体查和必要的实验室检查与特殊检查，病因鉴别一般不难。临床上要首先确定是否有高雄激素血症。

3.迟发性先天性肾上腺皮质增生

4.分泌雄激素肿瘤

5.泡膜细胞增殖症

6.高泌乳素血症

7.库欣综合征

高雄激素血症病因

来源于多囊卵巢综合征者约占34%，其次为肾上腺皮质功能亢进占29%，少数见于卵泡增生和肾上腺皮质增生;约28%来源不明。近有报道高胰岛素血症能刺激卵巢分泌大量的雄激素而成高睾酮血症。其病因复杂，临床上可出现一系列生殖系统发育及功能障碍。多囊卵巢综合征是女性高雄激素血症最主要的原因，几乎所有的多囊卵巢综合征患者雄激素均升高，或雄激素结合蛋白减少，游离雄激素增高，活性增强。

多囊卵巢综合征的类型

多囊卵巢综合征并不是只有一种类型，所以出现疾病，如果可以知道是哪一种类型的，就可以更好的进行治疗。

多囊卵巢综合征的病因学研究不能证实该病是由基因位点或基因突变引起的。其发病可能与某些环境因素作用下某些基因的发生有关。

根据PCOS国际诊断标准诊断的PCOS(详见诊断部分)可以分类如下：

1型：经典PCOS，超声多囊变和高雄激素临床表现和/或雄激素过多症;

2型：超声卵巢多囊性改变，排卵或排卵减少;

3型：NIH标准PCOS，高雄激素血症和/或雄激素过多症的临床表现，以及稀疏排卵或无排卵;

4型：同时伴有超声多囊变，高雄激素血症和/或高雄激素血症的临床表现以及稀疏排卵或无排卵。这种类型也被称为经典PCOS。

多囊卵巢综合症怀孕了会怎样 可能情况一：妊娠自然流产

多囊卵巢综合症患者怀孕后，自然流产率高达25%~37%，孕早期自然流产发生率为20%~41%。其可能与高雄激素水平、胰岛素抵抗（IR）与高胰岛素血症、高促黄体生成素（LH）分泌、子宫内膜受损等因素有关。

（1）高雄激素导致多囊卵巢综合症患者流产率增高的原因主要有以下几个方面：

①高雄激素可能会对卵母细胞直接产生不良的影响，从而导致自然流产；

②子宫内膜存在黄体生成素受体和雄激素受体，高黄体生成素和雄激素与子宫内膜的受体结合，影响子宫内膜增生及黄体期子宫内膜分泌，损害了子宫内膜的生长，从而影响胚胎着床而致流产。

（2）胰岛素抵抗和高胰岛素血症是多囊卵巢综合症患者糖代谢异常的基本特征，尤其是肥胖妇女。大约25%~70%的多囊卵巢综合症患者存在不同程度的胰岛素抵抗。

（3）多囊卵巢综合症患者LH升高与不孕、流产关系密切。LH的高分泌与高雄激素浓度相关。此外，高胰岛素血症可能刺激促性腺激素细胞并导致LH过多分泌。

（4）肥胖和多囊卵巢综合症互为因果，肥胖可引起月经异常和稀发排卵，从而促进多囊卵巢综合症的发生，而肥胖的多囊卵巢综合症患者可导致更严重的高雄激素血症、胰岛素抵抗和其他生殖内分泌的紊乱。肥胖人群周围脂肪组织中的芳香化酶能够把雄激素转化成雌激素，导致高雌激素血症。高雌激素血症通过调节促性腺激素释放激素的释放，增加LH分泌，降低卵泡刺激素分泌。升高的LH进一步刺激卵巢产生雄激素，形成恶性循环。

此外，肥胖者胰岛素抵抗发病率增加，而胰岛素抵抗也会影响子宫内膜生长。肥胖患者的内分泌紊乱可导致其不良妊娠结局。

建议：

降低体质量指数可改善不良妊娠结局，因此需要加强妊娠前咨询，鼓励多囊卵巢综合症患者调整饮食结构，在妊娠前及妊娠期间加强运动锻炼。

多囊卵巢综合征的分类

根据多囊卵巢综合征国际诊断标准(详见诊断部分)诊断的多囊卵巢综合征可以进行亚型分型，以便于个体化治疗选择：

1型：经典多囊卵巢综合征，超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

2型：超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵;

3型：NIH标准多囊卵巢综合征，高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵;

4型：同时具备超声卵巢多囊样改变、高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵，此型也被称为经典多囊卵巢综合征。

多囊卵巢综合征的分型

1型

经典多囊卵巢(PCOS)，超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

2型

超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵;

3型

美国国立卫生研究院(NIH)标准PCOS，高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵;

4型

同时具备超声卵巢多囊样改变、高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵。

多囊卵巢综合症可以分为几类

1型：经典PCOS，超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

2型：超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵;

3型：NIH标准PCOS，高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵;

4型：同时具备超声卵巢多囊样改变、高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵，此型也被称为经典PCOS。

多囊卵巢综合症的发病原因有几种

PCOS的病因尚不清楚。一般认为与下丘脑-垂体-卵巢轴功能失常、肾上腺功能紊乱、遗传、代谢等因素有关。少数PCOS患者有性染色体或常染色体异常，有些还有家族史。近来发现某些基因(如CYP11A、胰岛素基因的VNTR)与PCOS发生有关，进一步肯定了遗传因素在PCOS发病中的作用。

(一)、多囊卵巢综合症遗传学因素

PCOS有家族聚集性，但其遗传方式和决定其发病的遗传机制尚不清楚，已经发现有常染色体和X-连锁遗传的存在。

(二)、多囊卵巢综合症肾上腺萌动假说

Chom(1973)认为，PCOS起源于青春前肾上腺疾病，即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素，并在性腺外转化为雌酮，反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱，LH/FSH比值升高，继发引起卵巢雄激素生成增多，即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致成高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育和卵，造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。

(三)多囊卵巢综合症下丘脑一垂体一卵巢轴功能异常

下丘脑一垂体功能异常表现为以高雄激素血症和高LH血症为主要特征的内分泌紊乱。患者LH水平上升，而FSH的分泌正常或稍低，从而使LH/FSH比值增加。LH升高主要与以下几个方面有关：①外周雌激素的不适当反馈。来源于卵巢及肾上腺的雄激素在周围组织转换为雌酮，雌酮对下丘脑形成不适当反馈，使其分泌GnRH幅度增加。②下丘脑及垂体的自身功能异常，导致垂体分泌LH增多。③高雄激素增加GnRH促垂体分泌LH的敏感性，表现为LH分泌明显增加而FSH正常甚至相对较低。LH水平上升促进卵巢及肾上腺分泌雄激素，造成高雄激素血症和持续无排卵，出现多毛、痤疮和卵泡闭锁。

(四)胰岛素抵抗及高胰岛素血症

胰岛素抵抗及高胰岛素血症在PCOS的病理生理学改变及发病过程中起重要作用。PCOS患者无论肥胖与否，即使月经周期正常，均显示不同程度胰岛素抵抗。其发生机理不清楚。可能继发于胰岛素作用的多个环节。胰岛素抵抗可引起高雄激素血症，其原因可能是胰岛素刺激卵巢间质细胞分泌大量雄激素。PCOS患者卵巢间质组织中胰岛素样生长因子(IGF-1)受体数量比正常卵巢中高，高浓度胰岛素可与IGF-1受体结合，引起卵巢分泌雄激素。高浓度LH与高浓度胰岛素协同作用，引起卵泡膜细胞和间质细胞增生，也加重了高雄激素的程度。

“胖妞”为什么老是月经不调

确实有不少的肥胖、代谢综合征的女孩存在月经不调的问题。这主要是 代谢综合征的女童存在高胰岛素血症和高雄激素血症，高雄激素会造成月经 稀疏或量过少，这种情况多发生于初潮后的1~2年内。同时我们要高度警 惕多囊卵巢综合征的可能。