脑血管畸形疾病分型

脑血管畸形疾病分型

脑血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外，可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹

层动脉瘤等。

动静脉畸形(AVM)又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。

AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

先天性颅内囊性动脉瘤在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，

或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。

静脉血管瘤较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

海绵状血管瘤多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。

先天神经管畸形怎么回事？

神经管畸形，又称神经管缺陷，是一种严重的畸形疾病，神经管就是胎儿的中枢神经系统。根据1986-1987年29省市自治区出生缺陷监测资料，我国神经管畸形发生率约为2.74‰，而且北方较南方高，农村较城市高，秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高。

1.遗传因素：无脑儿、脊柱裂为多基因遗传，有本病分娩史者，下一胎再发风险率增高。许多种类基因的表达或突变与神经系统发育、神经管畸形有关：①发育调节基因及转录因子类基因;②原癌基因和抑癌基因;③生长因子及其受体基因;④蛋白激酶C相关基因;⑤同型半胱氨酸代谢相关基因;⑥其他基因：细胞骨架类、细胞连接类基因等。

2.妊娠早期绒毛膜促性腺激素产生减少或胚胎受体细胞对该激素不敏感可造成神经管畸形。女性胚胎对该激素要求比男性高，故女性无脑儿约占总无脑儿的70%左右，脊柱裂女性占55%～60%。

3.维生素B12和叶酸缺乏可以影响神经管闭合。

4.妊娠早期剧烈呕吐或妊娠合并糖尿病酮症酸中毒等内环境异常时，可以影响神经管闭合。

脑血管先天畸形怎么办？

1、先天性脑血管畸形有多种治疗方法，包括保守治疗、放射治疗、人工栓塞、供应动脉结扎病变切除、激光切除等。过去，对手术治疗或非手术治疗存在争议，从长期观察来看，手术效果较好，故一般多主张手术治疗。

2、综合治疗

先天性脑血管畸形的具体情况，选择两种或两种以上的方法联合应用。如，先以栓塞治疗缩小畸形血管团的体积，或降低过度灌注风险后，再行手术或伽玛刀治疗;手术后残留的血管畸形可予伽玛刀治疗;或伽玛刀治疗后未闭塞的血管畸形也可再行手术治疗，等等。

3、保守治疗：

先天性脑血管畸形对于年龄较大、仅有癫痫症状并能通过药物控制、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的患者，可以考虑保守治疗。

以上就是有关先天性脑血管畸形的一些信息了，尽管这种疾病有时候让人无法预知，但是现在随着医学技术的不断进步，在这个领域已经有很多种方法来治疗这种疾病，所以如果一旦发生这样的症状，还是要积极的进行治疗才是上策。

心脑血管畸形的检查

1.头颅平片

显示脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

2.头部CT

可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

3.头部磁共振

优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

4.脑血管造影

是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

什么是脑血管畸形

脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所

以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。

脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。

本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

脑血管畸形疾病治疗

适应证

1、病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：

⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。

⑵、癫痫频发，药物治疗效果不佳者。

⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

⑷、合并颅内血肿或颅内高压者。

2、可采用下列手术方法治疗者：

⑴血肿清除术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行

⑵、畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。

⑶、供应动脉结扎术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1-2条，不一定能起到治疗作用。

⑷、人工栓塞术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。

禁忌证

均为相对禁忌证，随着技术的改进，其中有些病例仍可手术治疗。

1、脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。

2、广泛性或多发性动静脉畸形。

3、无症状者。

4、60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。

术前准备

1、由于有多发的可能，术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影，或按畸形血管部位推测，加作椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向，畸形灶的部位及范围，有无血肿等合并症，以及病人有无它处畸形。才能制订出完善的手术计划，也是手术成功的关键。

2、对于复杂的动静脉畸形，为了对付术中大出血，备血要充足(较大的脑动静脉畸形应备血1500-2000ml)，止血的器械及药物亦需齐全，可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液，备好动脉输血器械。按全麻术前给药。

3、如有条件，手术应在可以造影的手术台上进行，以便必要时术中造影。

麻醉

如病灶浅而小，估计术中易于处理者，可用局麻。对较复杂的脑动静脉畸形，手

术最好在全麻下进行。一般在开颅时用气管内插管，对于复杂而困难的脑动静脉畸形可以在开始显露畸形血管时即予降压，并在整个手术主要过程中使收缩压稳定在10.7-12.0kPa(80-90mmHg)。

脑血管畸形的表现

1.搏动性头痛

位于病侧，可伴颅内血管杂音。

2.出血

常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

3.癫痫

可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

4.伴随症状

幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

小肠毛细血管扩张后出现畸形如何医治

肠是身体非常重要的器官，按照肠的顺序可分为多种，有大肠、小肠、盲肠等，所形成的疾病类型也是不同的，并且有些疾病则与肠有关联，比如出现的小肠毛细血管扩张，扩张后不及时医治，患者将有机率出现畸形，对患者的肠道损害是极大的，患者会经常出现腹部疼痛、腹泻等，那么小肠毛细血管扩张后出现畸形如何医治呢?

1.常规治疗

包括输血、输液、保持水电解质平衡，胃肠道减压，应用止血、抗生素药物，有休克时则行抗休克治疗。

2.内镜治疗

当明确诊断及获得定位后，可选择下列治疗方法，但仅适用于胃十二指肠或结肠的血管畸形疾患。林庚全报道24例应用如下治疗均获得痊愈。

(1)硬化剂治疗：可用于治疗Ⅱ型和Ⅰa型血管畸形，硬化剂可选用Aethoxysklerol，根据病灶大小决定剂量与疗程，将硬化剂注射于病变血管及血管旁，每点1ml，每次用量5～10ml，每隔1～2周治疗1次。直至病灶完全消失。

广泛性脑血管畸形与脑血管畸形有什么区别

是范围较大的脑血管畸形的。到脑外科就医吧。

脑血管畸形怎么预防

脑血管畸形神经外科亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。那么，脑血管畸形怎么预防呢?

心理护理：脑血管畸形病人常有忧郁、沮丧、烦躁、易怒、悲观失望等情绪反应。因此，家属应从心理上关心体贴病人，多与病人交谈，安慰鼓励病人，创造良好的家庭气氛，耐心的解释病情，消除病人的疑虑及悲观情绪，使之了解自己的病情，建立和巩固功能康复训练的信心和决心。

定时翻身叩背：每日定时帮助病人翻身拍背4~6次，每次拍背10分钟左右。一旦发现病人咳黄痰、发热、气促、口唇青紫，应立即请医生诊治;

合理膳食：多给病人吃低脂、高蛋白、高能量饮食及含粗纤维的蔬菜、水果等，并给以足够水分;

适当按摩：每日行四肢向心性按摩，每次10~15分钟，促进静脉血回流，防止深静脉血栓形成。一旦发现不明原因的发热、下肢肿疼，应迅速诊治。