骨髓增生异常综合症是否可以骨髓移植
骨髓增生异常综合症是否可以骨髓移植
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组临床表现、病理生理及遗传学改变多种多样的血液病,临床至少分为5种类型,主要有两大类,一类以难治性贫血(60-80%)、中性粒细胞减少或缺乏(50-60%)及中性粒细胞功能缺陷、血小板减少(40-60%)为主,并逐渐恶化;另一大类则骨髓中已经存在过多的原始细胞(5%-20%),为恶性肿瘤细胞。两大类都可以转化为急性白血病,后者已离白血病很近,具有与白血病一样的疾病本质。这类疾病以中老龄患者较多,治疗较为困难。本质上属于克隆性造血干/祖细胞发育异常的疾病,无效造血和高髓系白血病转化是其基本特征。
临床上对MDS的治疗主要有支持治疗、生物反应调节剂、表观遗传学调节剂、不同剂量的化疗、造血干细胞移植等方法,而对于高危患者,传统化疗虽可使部分病人的病情改善或完全缓解,但缓解期非常短,3年的生存率仅为5%,成功治愈的病例少见。近年来,去甲基化药物地西他滨治疗MDS取得较好的疗效,但仍难以维持疗效。异基因造血干细胞移植对MDS具有重要的治疗价值,是目前唯一能够治愈MDS的有效方法,中高危MDS患者移植治疗后的长期生存率可达1/3以上。但移植适应症、移植时机及具体的移植措施,还在不断讨论进步中。
一般来讲,如果患者处于MDS-RAEB阶段,将很快进展成为急性白血病。如果有移植的条件,可尽快移植,不一定需要进行化疗取得缓解。如果还没有确定供体,也可以在寻找供体的同时,选择地西他滨和小剂量化疗等措施,争取缓解,一旦确定供体,应尽快进行移植。目前的资料表明,年轻的患者总体疗效较好,但在50岁以上人群中,各年龄组疗效相近。
本例从确定诊断后,一直在考虑移植问题,但还是在转变成白血病后才真正确定要移植。问题也是许多病人和家属共同关心的,所以整理在此,供病友及其家人参考。其实如果一旦确诊为 MDS-RAEB,找到供体,也打算移植,还是尽早进行为好。此时患者还未经多次化疗打击,身体一般情况比较好,对移植的耐受性也较强,总体结果会比较好一些。
老年人骨髓增生异常综合征的症状
约50%患者在初诊时无症状;约30% MDS患者因贫血而主诉乏力、头昏;部分患者由于粒细胞或血小板减少及功能缺陷而引起反复致感染及出血。
肝、脾肿大较常见,多为轻度肿大,部分患者淋巴结肿大,少数有胸骨压痛。
MDS的早期诊断比较困难,主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时,伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有,其他多种血液疾病也可出现此种异常,故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、骨髓纤维化等,还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼红细胞贫血等。
上文我们介绍了什么是老年人骨髓增生异常综合征,我们也了解了老年人骨髓增生异常综合征的病因,我们知道老年人骨髓增生异常综合征的病因到现在还不是很清楚,上文详细介绍了老年人骨髓增生异常综合征的症状。
骨髓增生异常综合征如何预防比较好
(一)生活调理。
非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排,适当的运动如太极拳之类锻炼,散步,可以自我调节身体的失衡,骨髓增生异常综合征与情绪密切相关,情绪乐观,精神愉快对防病极有意义。
(二)饮食调理。
饮食得宜,可以养生,延年益寿,且可防病,在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。
(三)精神调理。
肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
骨髓增生异常综合征的注意事项
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
骨髓增生异常综合征注意事项:
1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
骨髓增生异常综合征明显症状有哪些
一、骨髓增生异常综合征临床症状如下:
骨髓增生异常综合征临床表现无特殊性,骨髓增生异常综合征通常起病缓慢,少数起病急剧,一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上,贫血患者占90%,包括面色苍白,乏力,活动后心悸,气短,老年贫血常使原有的慢性心,肺疾病加重,发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多,严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力,出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多,晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一,严重的血小板降低可致皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血及内脏出血,少数患者可有关节肿痛,发热,皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体,类似风湿病。
二、骨髓增生异常综合征特殊类型临床表现如下:
1、5q-综合征:骨髓增生异常综合征患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变,多发生在老年女性,临床表现为难治性巨细胞贫血,除偶需输血外临床病情长期稳定,很少转变为急性白血病,50%骨髓增生异常综合征患者可有脾大,血小板正常或偶尔增加,骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞,常合并中等程度病态造血,但粒系造血正常。
第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因,即IL-3,IL-4,IL-5,GM-CSF,G-CSF,同时还有GM-CSF受体基因,5q-综合征如何影响造血生长因子对造血的调控尚不十分清楚。
2、单体7综合征:第7号染色体呈单体样改变,多发生在以前接受过化疗的患者,单体7很少单独出现,常合并其他染色体畸变,孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%骨髓增生异常综合征患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒,单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染,单体7为一个预后不良指标,部分患者可发展为急性白血病。
骨髓增生异常综合征的注意事项
1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
了解了骨髓增生异常综合征注意事项后,还应认识骨髓增生异常综合征鉴别,及早发现治疗疾病。
关于骨髓增生异常的危害
1、临床表现无特殊性,mds通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。
2、严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
3、患上骨髓增生异常的大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,皮肤出现瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。
4、骨髓增生异常综合证对人们的危害表现在很多方面,合并骨髓纤维化近50%的mds患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化,另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化患者急性起病,有贫血,出血,感染等症状和体症。
5、要尽早知道骨髓增生异常综合证的主要危害表现,以便及时进行治疗,无肝脾肿大,外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞,不成熟粒细胞或有核红细胞,骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化。常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
6、骨髓增生异常患者的肝、脾肿会产生肿大和淋巴结肿大:患者发病时无肝、脾肿大,但在疾病进展过程中约 10%-60% 患者有肝脏轻度肿大;约60% 伴有脾脏轻度肿大。很少见到肝、脾重度肿大。推荐阅读:骨髓增生异常综合征怎么根治
骨髓增生异常综合征吃什么好
骨髓增生异常综合征患者平时的生活中吃点什么食物好呢?对于这个问题,一般人是无法了解的,因为这往往是涉及到了专业方面的知识,而且这种骨髓增生异常综合征一般是非常少见的,这也是很多人不能了解的一个重要原因。那么,下面就来详细地介绍一下骨髓增生异常综合征患者平时吃点什么好?
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
骨髓增生异常综合症的食疗
冬虫夏草炖鸭:冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
骨髓增生异常综合症患者吃什么对身体好
注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
① 供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。其中牛奶和鸡蛋可改善化疗后蛋白质紊乱。
②进食适量糖类,补充热量。由于化疗可使其体内的糖代谢遭到破坏,糖原急剧下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以在化疗期间补充葡萄糖的效果较好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。
③多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。
④维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散,增加上皮细胞稳定性的作用,维生素C还可防止化疗损伤的一般症状,并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂,延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲,减轻化疗引起的症状。因此,宜多吃富含上述维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
⑤进行化疗的患者,宜少量多餐,可进食凉食、冷饮,但有寒战的患者,则宜食用热性食物。鼓励进食易消化和清淡食物。特别是化疗期间嘱患者须多饮水,以稀释尿液,防止高浓度尿酸析出而发生结石。
⑥饮食多样化,注意色、香、味、形,以促进患者食欲;烹调食物多采用蒸、煮、炖的方法。
⑦有咀嚼、吞咽、消化吸收困难及特殊营养素缺乏者,可根据情况给予不同饮食及补充所缺乏的营养素,必要时给予复方营养要素饮食,以增加患者抵抗力,促进机体康复,提高生活质量。
所以,有了上面文章对于骨髓增生异常综合征以及骨髓增生异常综合征患者吃些什么食物好的详细介绍,相信大部分人已经有了一定的了解,而且通过上面的了解,我们主要就是可以看出一点,那就是骨髓增生异常综合征患者其实是有很多食物可以吃的,而且适当地食用的话还会对骨髓增生异常综合征这种疾病起到辅助治疗的效果。
再障性贫血患者如何诊断
诊断一:血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×109/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L;血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型。
诊断二:骨髓增生异常综合症:临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
诊断三:骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
诊断四:阵发性血红蛋白尿(PNH):临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
其发病进展快,常伴严重感染及内脏出血,西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗,经济花费昂贵,给治疗带来极大困难,且免疫抑制存在较大的副作用。重型再生障碍性贫血所表现的严重贫血,西医适时应用造血刺激因子的帮助,对重症再生障碍性贫血患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时,创造条件实行骨髓移植,但由于骨髓来源的限制,经济花费昂贵,限制了临床应用,故目前重型再生障碍性贫血的预后较差,死亡率高。
骨髓增生异常综合征的预防措施有哪些
骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物,化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生,因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯,聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少骨髓增生异常综合征的发病。
(一)生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排,适当的运动如太极拳之类锻炼,散步,可以自我调节身体的失衡,骨髓增生异常综合征与情绪密切相关,情绪乐观,精神愉快对防病极有意义。
(二)精神调理
肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
骨髓增生异常综合征的首发症状是什么
在骨髓增生异常综合征所有表现中,大多数患者是以贫血为最早表现,且贫血难以控制。
应该注意的是,贫血不仅仅见于骨髓增生异常综合征,不具有特异性,还见于很多其他疾病。