骨髓增生异常综合证病理病因
骨髓增生异常综合证病理病因
MDS发病原因尚未明了,但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实,MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明,至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明,MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。涉及MDS患者发病的常见原癌基因为 N-ras基因。Ras基因家族分为H、N、K三种,MDS患者中最常见的为N-ras基因突变,发生在12、13、61外显子处,突变后N-ras基因编码蛋白表达异常,干扰了细胞正常增生和分化信号,导致细胞增生和分化异常。亦有报告MDS患者p53、Rb抑癌基因表达异常,但上述基因改变多在MDS 较晚期RAEB、RAEB-T型患者中发生,在MDS早期RA、RAS中较少,提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。
继发性MDS患者常有明显发病诱因,苯类芳香烃化合物、化疗药物尤其是烷化剂、放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生。此外,MDS多发生于中老年,是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。
骨髓增生异常综合征的病因
1、先天因素(30%):
MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病,其发病原因与白血病类似,目前已经证明,至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致,亦有实验证明,发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变,抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。
2、理化因素(10%):
患者常有明显发病诱因,苯类芳香烃化合物,化疗药物尤其是烷化剂,放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生,此外,MDS多发生于中老年,是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。
骨髓增生异常综合征的注意事项
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
骨髓增生异常综合征注意事项:
1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
骨髓增生异常综合征的注意事项
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
骨髓增生异常综合征注意事项
1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
怎样防止骨髓增生异常综合征误诊
骨髓增生异常综合症与巨幼细胞性贫血十分相似,如何防止骨髓增生异常综合症的误诊呢?请注意以下两点?
①骨髓增生异常综合征是一种骨髓克隆性造血干细胞疾病,相当一部分病人可出现细胞遗传学改变,对骨髓增生异常综合征具有诊断价值。若进行细胞遗传学检查,核型均正常,未出现非随机染色体改变,故可除外骨髓增生异常综合征,对巨幼细胞性贫血(的诊断有一定提示作用,表明对于存在有类病态造血的病人,其遗传学检查尤为重要。
②巨幼细胞性贫血(表现的多样性日益明显,已不能单凭血红蛋白下降、大细胞形态改变等指标变化来诊断,而应从叶酸、维生素B12水平测定、染色体检查等多方面综合诊断,方不至于出现误漏诊而延误治疗时机。
正确的诊断是有效治疗的基础,熟悉每种疾病的检查特征,对疾病的鉴别有很大的帮助。
骨髓增生异常综合征好发于什么年龄段? 
骨髓增生异常综合征主要见于老年人,儿童及青壮年较少见到。
骨髓增生异常综合征如何预防比较好
(一)生活调理。
非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排,适当的运动如太极拳之类锻炼,散步,可以自我调节身体的失衡,骨髓增生异常综合征与情绪密切相关,情绪乐观,精神愉快对防病极有意义。
(二)饮食调理。
饮食得宜,可以养生,延年益寿,且可防病,在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。
(三)精神调理。
肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
老年人骨髓增生异常综合征的症状
约50%患者在初诊时无症状;约30% MDS患者因贫血而主诉乏力、头昏;部分患者由于粒细胞或血小板减少及功能缺陷而引起反复致感染及出血。
肝、脾肿大较常见,多为轻度肿大,部分患者淋巴结肿大,少数有胸骨压痛。
MDS的早期诊断比较困难,主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时,伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有,其他多种血液疾病也可出现此种异常,故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、骨髓纤维化等,还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼红细胞贫血等。
上文我们介绍了什么是老年人骨髓增生异常综合征,我们也了解了老年人骨髓增生异常综合征的病因,我们知道老年人骨髓增生异常综合征的病因到现在还不是很清楚,上文详细介绍了老年人骨髓增生异常综合征的症状。
骨髓增生异常综合征的首发症状是什么
在骨髓增生异常综合征所有表现中,大多数患者是以贫血为最早表现,且贫血难以控制。
应该注意的是,贫血不仅仅见于骨髓增生异常综合征,不具有特异性,还见于很多其他疾病。
老年人骨髓增生异常综合症应如何进行护理
1.贫血的护理
由于人在老年后身体在各个方面都有一定的退缩,行动也会变得迟缓,所以如果老人患有骨髓增生异常综合症就得特别注意了,严重时要卧床休息,限制活动,注意安全。贫血伴心悸气促时遵医嘱给予吸氧。给予高热量、高蛋白、高类食物,如瘦肉、猪肝、豆类等。注意色、香、味的烹调,促进食欲。观察贫血症状,如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度,注意有无头晕眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状,注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血的症状;必要时遵医嘱输血。
2.高热护理
老年人在骨髓增生异常综合症上的护理和我们青年人还不一样,这是由于老年人的体制不如我们青年人的身体健壮了,所以对老年骨髓增生异常综合症患者的护理要科学合理,以便让老年骨髓增生异常综合症患者尽早痊愈,按高热护理常规执行。出血护理。有无局部或全身感染的表现,如发热,寒战,疼痛。病人入院前的活动水平。
3.一般护理
由于治疗骨髓增生异常综合症是一个长时间的治疗过程,所以有很多患者在治疗的时候就会出现一些消极的情绪,或者是不积极配合治疗,病人易产生悲观消极情绪,故护士应深人病房,与病人建立融洽的护理关系,运用沟通的技巧,消除病人的恐惧、紧张情绪。
4.健康指导
老年人患有骨髓增生异常综合症有的是因为在年轻时候的工作有关系,接触有毒、有害化学物质及放射性物质。对病人加强疾病知识教育,感染和出血,坚持治疗,不擅自停药,按时复诊。适当锻炼,增强体质,稳定病情,促进治愈。
5.生活调理
由于老年人的身体是比较特殊的,很容易就会引起感染,所以应进行非特异性的预防,这是为了老年人增强体质,饮食起居的合理安排、 适当的运动如太极拳之类锻炼、散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切 相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。
6.饮食调理
很多老年人患有骨髓增生异常综合症都是因为在壮年时期不注重自己的身体健康所留下来的一些隐患,所以在步入老年后要饮食得宜,可以养生、延年益寿,且可防病。在疾病治疗过 程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康 复。注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食 。