痉挛型斜颈的原因
痉挛型斜颈的原因
1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈起病原因
(1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。
有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛型斜颈手术治疗时该做哪些检查
emg检查可以发现临床查体、ct或不能发现的痉挛肌，对术后症状缓解不明显者，可以发现新的痉挛肌肉，了解拮抗肌状态。检查前应停用安坦、氟哌啶醇等药物及甲型肉毒素1周。做双侧描记，每侧十块肌肉(胸锁乳突肌、夹肌、头半棘肌、颈半棘肌、头最长肌、头后大直肌、头后下斜肌、头后上斜肌、斜方肌、肩胛提肌)，测试中emg发现，主要痉挛肌为夹肌、头半棘肌、胸锁乳突肌、肩胛提肌和斜方肌。并对痉挛肌进行分级和评价拮抗肌功能状态。旋转型原动肌为胸锁乳突肌和夹肌，协同肌为肩胛提肌及头半棘肌;侧屈型原动肌为夹肌、胸锁乳突肌及肩胛提肌，协同肌为头半棘肌和头最长肌;双侧后仰型原动肌为双侧夹肌、头半棘肌、颈半棘肌及斜方肌，协同肌为头最长肌;双侧前屈型原动肌为双侧胸锁乳突肌。
痉挛性斜颈属原发性颈部肌张力障碍：多表现为局限性症状，选择性周围神经切断术治疗痉挛性斜颈，取得良好的疗效。痉挛性斜颈是由颈部一组局限的肌肉痉挛所致，并提出采用周围神经加肌肉切断术作为治疗方法，取得了良好的效果。患者的选择和手术时机对最终结果至关重要。根据临床表现和查体、emg、ct/mri设计针对每个患者的个性化手术，一般旋转型和侧屈型多选用二联术或三联术，双侧前屈型选用双侧副神经切断加胸锁乳突肌切除术，双侧后仰型多选用双侧颈后肌切除/颈神经1～6后支切断术。
痉挛性斜颈有哪些治疗方式
1、颈神经前根、副神经根切断术：又称foester-dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告，70%左右的患者术后有改善，但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难。
2、立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。hassler等对水平旋转型做中断 forelh丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(va)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维，疗效可达36%~73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。
3、选择型颈肌及神经切断术：不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。
4、选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
5、副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。
痉挛型斜颈手术治疗时该做哪些检查
痉挛型斜颈又称颈部肌张力障碍，是一种锥体外系的功能性疾病，属局限性肌张力障碍范畴。到了目前还未查出病因尚，一般所有人认为属基底节区递质传递异常。本病主要表现为头颈部不自主向一侧运动伴颈肌痉挛、疼痛，严重者需要借助手才能矫正头位，患者生活无法自理，几乎处于残废状态，十分痛苦。
痉挛性斜颈的检查：
emg检查可以发现临床查体、ct或不能发现的痉挛肌，对术后症状缓解不明显者，可以发现新的痉挛肌肉，了解拮抗肌状态。检查前应停用安坦、氟哌啶醇等药物及甲型肉毒素1周。做双侧描记，每侧十块肌肉(胸锁乳突肌、夹肌、头半棘肌、颈半棘肌、头最长肌、头后大直肌、头后下斜肌、头后上斜肌、斜方肌、肩胛提肌)，测试中emg发现，主要痉挛肌为夹肌、头半棘肌、胸锁乳突肌、肩胛提肌和斜方肌。并对痉挛肌进行分级和评价拮抗肌功能状态。旋转型原动肌为胸锁乳突肌和夹肌，协同肌为肩胛提肌及头半棘肌;侧屈型原动肌为夹肌、胸锁乳突肌及肩胛提肌，协同肌为头半棘肌和头最长肌;双侧后仰型原动肌为双侧夹肌、头半棘肌、颈半棘肌及斜方肌，协同肌为头最长肌;双侧前屈型原动肌为双侧胸锁乳突肌。
痉挛性斜颈属原发性颈部肌张力障碍：多表现为局限性症状，选择性周围神经切断术治疗痉挛性斜颈，取得良好的疗效。痉挛性斜颈是由颈部一组局限的肌肉痉挛所致，并提出采用周围神经加肌肉切断术作为治疗方法，取得了良好的效果。患者的选择和手术时机对最终结果至关重要。根据临床表现和查体、emg、ct/mri设计针对每个患者的个性化手术，一般旋转型和侧屈型多选用二联术或三联术，双侧前屈型选用双侧副神经切断加胸锁乳突肌切除术，双侧后仰型多选用双侧颈后肌切除/颈神经1～6后支切断术。
手术疗效确切，疗效不佳或症状加重、复发的原因有以下几方面：
(1)随从肌上升为原动肌，可从术后得到证实，术后症状一度缓解后又加重，经术后emg证实均为术前不痉挛的肌肉变成痉挛肌
(2)抗肌废用性萎缩，尽管痉挛肌被手术所纠正，拮抗肌无力恢复正常头位。对疗效的评价至少术后1年，有相当一部分患者术后症状缓解不明显甚至无缓解者，术后加以体疗，症状逐渐缓解。手术对震颤患者疗差，可以辅助药物(安坦、氟哌啶醇等)治疗。痉挛性斜颈药物治疗效果差，且不稳定，效果最好者为甲型肉毒素，也仅能维持几个月。故对有手术指征者，应首选手术治疗。
痉挛性斜颈的发病机制
1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、痉挛性斜颈的病因之外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、痉挛性斜颈的病因之其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。
痉挛性斜颈的类型
痉挛性斜颈是一种临床常见的局灶性肌张力障碍性疾病，患者颈部肌肉发生不能随意控制的收缩，引起头颈部不自主扭转和姿势异常的一类疾病，对患者的工作、生活及社交产生严重影响。痉挛性斜颈可发生于任何年龄，中老年多见、女性略多于男性，发病率为十万分之九，其病因尚不明确，少数患者可能有家族史，也可以继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后。
该病起病缓慢，早期可表现为头颈部不自主扭转、歪倒、向前倾或向后仰，后期头颈部常固定于某一异常姿势，受累肌肉常伴有疼痛、僵硬感，患者常以为患了颈椎病而延误诊治。检查可发现患者痉挛肌肉肥大，可伴有头部震颤(头抖)，症状可因情绪激动、精神紧张、工作疲劳等加重，在头部得到支持时可减轻，睡眠时消失。
临床上根据肌肉受累范围常可以分为四型：(1)扭转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性旋转;(2)后仰型：阵发性或持续性头向后仰，可以影响患者行走;(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;(4)侧倾型：头偏离纵轴向左或向右，靠近肩部，常伴有同侧耸肩。
痉挛性斜颈有哪些治疗措施
1、选择型颈肌及神经切断术：手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。
2、选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
3、副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。
4、电针治疗
痉挛性斜颈病因
遗传因素(30%)：
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的，全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展，在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低，有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关，而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与，说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
前庭功能异常(12%)：
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正，前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
外伤(15%)：
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明，仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶，Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失，也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈的手术治疗方法
1、手术指征：
(1)诊断明确
(2)保守治疗半年以上无效
(3)病情严重影响患者日常工作生活
2、手术方法：
( 1 )颈神经前根、副神经根切断术：又称 Foester-Dandy 手术。在显微镜下切断上侧颈 1-3 神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告， 70% 左右的患者术后有改善，但 1/3 患者丧失头的自主旋转能力; 1/3 的患者有咽下困难。
( 2 )立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。 Hassler 等对水平旋转型做中断 Forel H 丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核( VA )及其苍白球和黑质 - 丘脑传入纤维，疗效可达 36%~73% 。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。
( 3 )选择型颈肌及神经切断术：陈信康 (1981 年 ) 提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。
并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。
( 4 )选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈 1-7 的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈 7 。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
( 5 ) 副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入 Tefleon 绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。