先天性胆道闭锁病因
先天性胆道闭锁病因
先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为，大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过胆道闭锁，而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。
1.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。
3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。
4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。
5.肝脏肿大 腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。
6.全身情况 病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。
婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的，如果出现这种情况的话，最好是能够及早进行治疗，不能够拖延，否则就会越来越严重，导致很多严重的问题，身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤，最终导致无法治疗。
新生儿肝炎与先天性胆道闭锁
约有1/3的患儿可自然治愈。若是胆道不通，妨碍胆汁分泌，可手术使胆汁流入肠道，亦可治愈。可一旦患儿的肝脏受到严重侵犯则没有办法了。
不管哪种情况都需住院。医院检查胆道是否开放，用针刺入后才出现黄疸者，乃是胆道阻塞。但实际情况示必如此，这是因为二者是兼而有之的。
最终，大都要试验剖腹。不过仅是为此而进行剖腹手术，这对婴儿来说是一个损失。但话又说回来，若不当机立断，一旦是胆道阻塞，就会坐失良机。尽管医生在判断上是有许多困难的，但必须在要两个月左右决定手术。在两个月期间，黄疸开始见退，自然治愈的可能性很大。手术可用60%的成功率。因为有的患儿虽然开腹了，也有不能手术的时候。这样的孩子尽管没有胆汁，但也能活两年左右。由于脂肪的吸收不好，故应补充维生素A、D、E、K。
胆道闭锁手术成功的几率是多少
先天性胆道闭锁的诊断是比较复发的，往往通过病史及实验室和影像学检查也基本可以诊断为先天性胆道闭锁包括(1.进行性黄疸加重粪色变陶土色，尿色加深至红茶色; 2.腹胀肝大，腹水;3.化验可见结合胆红素增高肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;4.B超示胆道闭锁;5.CT示胆道闭锁;6无巨细胞病毒感染等，您可以带上小孩来我们这边进行确诊，如果诊断明确为先天性胆道闭锁而引起的终末期肝病，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符，检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏，对捐献者的安全性是很高的!
肝移植手术成功率达到95%以上，理论上是可以长期存活的，费用在12万左右。
先天性胆道闭锁吃什么好
1.阿胶
吃阿胶的好处
含有丰富的胶原蛋白，可促进胆道闭锁手术后的修复。
阿胶怎么吃
10-20g与大枣同煮食用。
2.西红柿
吃西红柿的好处
含有丰富的维生素B以及丰富的维生素C，堆积体有很好的营养价值。
西红柿怎么吃
200g与鸡蛋同炒食用。
3.萝卜
吃萝卜的好处
具有很好的利尿消炎作用，对于本病手术的预后有重要的意义。
萝卜怎么吃
100g与排骨同炖食用。
疾病虽然会给身体带来很大的痛苦，但是我们也不能因为急于康复就忽略了一些细节，饮食对疾病的康复也是至关重要的，了解了先天性胆道闭锁吃什么比较好之后，希望朋友们能够改善调整自己的饮食习惯。
新生儿先天性胆道闭锁症状 皮肤瘙痒
皮肤可因瘙痒而有抓痕。
先天性胆道闭锁的概述
胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例。
黄疸为首发症状，一般在生后1-2周开始逐渐显露。少数病例要到3-4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
为了避免此类疾病的出现应做必要的婚前体检，在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
小儿不正常的大便
1、大便次数增多，呈稀水样或鸡蛋汤样，或有粘液及泡沫，有腥臭味，这提示小儿发生腹泻。
2、大便次数减少，排便时小儿哭闹、费劲，粪便干硬，甚至表面带血，这提示有便秘发生。
3、大便为白陶土样，提示小儿有胆道梗阻病症，如先天性胆道闭锁。
4、大便为黑色柏油样，提示小儿可能有上消化道出血。但小儿服铁剂或吃含铁多的食物也可出现黑便，如吃血豆腐。
新生儿先天性胆道闭锁症状 尿色改变
尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。
什么是先天性胆道闭锁
什么是先天性胆道闭锁
肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
什么原因引起先天性胆道闭锁
病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
先天性胆道闭锁有什么症状
常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
先天性胆道闭锁需要做哪些检查
实验室检查，血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。
如何治疗
先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。
先天性胆道闭锁并发症有哪些
先天性胆道闭锁的术后并发症一、肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。
共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。
先天性胆道闭锁的术后并发症二、术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。
此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。