赖特综合征预防

赖特综合征预防

一、病因

本病的病因至今：仍不清楚。目前认为与感染、免疫异常和遗传有关。由于本病可见于集体生活环境的人群，而且起病很急，先有肠道或泌尿道感染史，用抗生素治疗似有效，33%～47%的病人尿培养沙眼衣原体阳性，所以长期以来认为衣原体、螺旋体、痢疾杆菌、第4性病菌、支原体、乙型肝炎病毒、疱疹病毒等为其感染性病因，但均未得到证实。相反，根据高γ球蛋白血症，血沉增快、C-反应蛋白增高等推测，体内免疫反应相关的炎症机制对本病起决定性作用。另外，在病人血内查到抗前列腺抗体的频率显著高于正常群体，从而提示体内炎症是自身免疫反应的结果。据报告，本病在英国、美国多发生于性生活后，而在欧洲、非洲、中东和远东多发生在细菌性痢疾之后。

1.感染 在英国和北美大多数赖特综合征发生在性交后，称为性获得型。其致病菌为沙眼衣原体或支原体。有报告在赖特综合征病人的关节滑液或滑膜活检标本，33%～69%的病人有更高的衣原体特异性抗体反应。在欧洲、非洲、中东、远东和我国，则多发生在细菌性痢疾感染之后，称为痢疾后型。通常由肠道革兰阴性杆菌感染所致，包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺旋杆菌及耶尔森菌。国内有报告90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。本病也可发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者，且以赖特综合征为最常见及最早被发现。但到目前为止还没有更多的证据证明本病与感染有直接的关系。

2.免疫异常 因为赖特综合征患者有血沉增快，C-反应蛋白、IgG、IgA及α2：球蛋白增高，而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎，提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。但目前尚未证实本病与系统性红斑狼疮一样有普遍的体液或细胞免疫异常存在。

3.遗传 赖特综合征患者HLA-B27阳性率80%～90%，HLA-B27阳性者本病的发病率高达20%，而且患者家族中有血清阴性脊柱关节病者发病率上升，说明本病的发生与HLA-B27有关。但有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎，有的则易患赖特综合征，这可能与HIA-B27亚型不同有关。目前认为其发生机理可能由细菌质粒编码的细菌成分与HLA-B27抗原起反应，或本病的关节炎致病菌携带有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。也有资料认为是细菌与HLA-B27有相同的氨基酸序列。

二、发病机制：

1.从我国报告的病例来看，多数发生在菌痢之后。本病病人HLA-B27抗原阳性率可高达75%～96%。虽然不是所有的HLA-B27阳性者经某些感染因素可引发本病，有些病人HLA-B27为阴性，但这一组织抗原在本病发病过程中无疑起着重要作用。HLA-B27阳性的中性粒细胞代谢特别活跃，或许增加了炎症反应。另一可能的因素是经微生物作用和HLA-B27特定的肽链片递呈给T辅助细胞，导致细胞毒淋巴细胞识别自身抗原，引起免疫异常。总之，本病主要是携带易感基因HLA-B327者，受某种病原体感染之后，体内免疫调控机制发生障碍，引起自身免疫反应而致病。从标志细胞免疫试验低下来看，细胞免疫失调也是引起本病发病的重要因素。

2.病理 本病早期，滑膜组织学改变类似轻度化脓性炎症，特点是炎症区明显充血、水肿、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。病变2周以上可见浆细胞及多种结缔组织细胞增生。

慢性关节炎病理特点是绒毛样滑膜增生、血管翳形成和关节软骨缘的骨性侵蚀，镜检呈非特异性炎性反应，有淋巴细胞及浆细胞灶性浸润;部分病例可见淋巴小结或灶性中性粒细胞浸润(微脓肿)。结缔组织和滑膜增生是本病的固有特点，慢性滑膜病变往往类似类风湿关节炎。韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。肌腱端病的典型表现有跟腱附着点炎，伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾)，X射线片显示的骨膜炎，以及肌腱附着点周围的骨质疏松、糜烂和骨刺形成。

皮肤病变的特征是皮肤角质层增生，类似皮肤角化病和棘皮病，表皮出现水疱，疱内充满上皮细胞、中性多核白细胞和淋巴细胞，并常见微脓肿样改变。真皮外层淋巴细胞和浆细胞浸润。黏膜病理改变与皮肤病变相似，但无皮肤角化病表现。

1)皮肤活检在显微镜下观察，早期可见表皮角化过度、角化不全、棘细胞增多，伴有表皮突不规则延长和乳头上层变薄。真皮内可出现中性粒细胞，并游走于表皮细胞间。随着病情发展，表皮棘细胞变性和溶解，可见不同程度的仅有细胞膜和细胞核的“海绵状细胞”，偶见有脓肿。最后“海绵状细胞”可互相融合而形成大疱。真皮乳头层内有淋巴细胞浸润，间有散在的中性粒细胞浸润。

2)滑膜的病理改变早期为非化脓性炎症反应，尤其以富有血管组织的浅表部位最为显著，表现为滑膜充血。后期可见结缔组织细胞增生、坏死以及含铁血黄素沉着。另外还有慢性进行性关节病变，其组织学改变为软骨呈绒毛状肥厚，伴有血管翳形成及软骨下边缘性腐蚀

羊水吸入综合征预防

关键是预防胎儿宫内或产时缺氧。母亲定期做产前检查是非常必要的，发现胎儿有宫内窒息的征象时，应尽快结束分娩。缺氧时间越长，吸入羊水的可能和吸入羊水的量将越大，并且长时间宫内缺氧还可造成胎儿脑损伤。

1、重视产前检查，特别是孕中、后期的产检。

2、通过胎心监护或胎动显示对胎儿进行监护

3、产前产时妥善处理胎儿窘迫，尽量避免和减少发生吸入。

赖特综合征的治疗方法

1.一般治疗口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解，无需治疗。急性关节炎可卧床休息，避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症状缓解后，应尽早开始关节功能锻炼。

2.非甾类抗炎药(NSAIDs)本类药物种类繁多，包括双氯芬酸钠、洛索洛芬钠、美洛昔康、吲哚美辛和塞来昔布等，但疗效大致相当。具体选用因人而异，可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围。是早期或晚期患者症状治疗的首选。

3.抗生素抗生素的治疗仍有争议。对于获得性反应性关节炎，短期使用抗生素(氧氟沙星或大环内酯类抗生素)治疗并发的尿道感染可能减少有反应性关节炎病史患者的关节炎复发风险，但对于已有的关节炎本身是否有益尚缺乏证据，另外也不推荐长期抗生素治疗慢性反应性关节炎。而对于肠道型反应性关节炎，抗生素治疗常常无效，并不推荐于反应性关节炎发生之后使用。

4.糖皮质激素对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期用糖皮质激素，但口服治疗既不能阻止本病发展，还会因长期治疗带来不良反应。外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。关节内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节肿胀。对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起跟腱断裂。

5.慢作用抗风湿药当非甾类抗炎药不能控制关节炎，关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时，可加用慢作用抗风湿药，应用最广泛的是柳氮磺吡啶，对于重症不缓解者可试用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

6.生物制剂肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂已成功地用于治疗其他类型的血清阴性脊柱关节炎，如强直性脊柱炎和银屑病关节炎等，目前国内上市的肿瘤坏死因子抑制剂包括依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗。但对反应性关节炎尚缺乏随机对照的研究验证其有效性和安全性。一些小样本的开放研究或病例报道表明其可能有效。

什么是风湿病

广义上认为凡是引起骨关节，肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来，至今在风湿病分类上，广义的已有100多种疾病，包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的，如痛风，骨性关节病，感染性关节炎等。[1] [2]

疾病分类

1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

风湿病疾病分类

1. 以关节炎为主的

如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的

如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病

系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

肾病综合征预防与保健

肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致大量出血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群。临床特点：大量蛋白尿持续2周以上;低蛋白血症;高脂血症和不同程度的浮肿。

(一)临床表现：

1、单纯性肾炎：为原发性肾病综合征中最常见的一种类型。特点为：起病缓慢，主要表现为水肿，开始眼睑、面部水肿，随后波及全身，呈凹陷性，逐渐加重且 随体位变化，严重者出现胸水、腹水、阴囊水肿，腹部及大腿内侧皮肤可出现紫纹。面色苍白，精神萎靡，食欲减退，腹泻，少尿等。

2、肾炎性肾病：除单纯性肾病的临床表现外，可有肉眼血尿和扶持性镜下血尿，不同程度的高血压，补体下降，肾功能减退并出现氮质血症。

(二)治疗：

严重浮肿伴合并症者应卧床休息，低盐限蛋白饮食，(这时若高蛋白饮食，则尿蛋白增多，肾小球高滤过，加速肾小球硬化)尿蛋白转阴后，可适当增加优质蛋 白;长期血脂升高者，应低脂饮食。不常规给口服利尿剂是因为肾病未缓解时，利尿越多，蛋白丢失越多，而且易造成电解质紊乱。高度浮肿时以速尿利尿，而且血 浆蛋白明显降低时可静脉输入白蛋白。适当补充维生纱A、D、C，钙及微量元素。适当应用抗凝治疗，如潘生丁等。

(三)预防与保健：

加强身体锻炼，增强机体抗病能力，积极预防呼吸道、消化道感染及其他系统感染。一旦发现疾病，及早治疗，尽量避免使用对肾脏有损害的药物。

干燥综合征预防

目前干燥综合征的病因尚不完全清楚，但与EB病毒感染有关，与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防干燥综合征发生有积极意义。

1.致残分析

(1)约半数患者合并类风湿关节炎，主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节，表现为疼痛无力，影响关节功能。

(2)20%～30%患者出现全身各系统血管炎，神经系统小血管炎可出现神经精神症状，癫痫样发作，偏瘫偏盲，共济失调。

(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高，可致死。

2.个人预防

(1)一级预防

避免可能导致疾病的因素，如风暑燥火等;生活规律，劳逸结合;加强身体锻炼，提高免疫力;注意卫生，预防感染。

(2)二级预防

①早期诊断：干燥综合征为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐匿，缓慢进展，不易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性感染，眼眦有脓性分泌物，非感染性器官损害，原因不明的肾小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊断。

②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变。

赖特综合征

赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎，常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。1916年Reiter描述了一个骑兵军官出现关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征，并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征命名为赖特综合征。

目前认为本病有两种形式：性传播和痢疾型。前者主要见于20~40岁年轻男性，大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。赖特综合征女性、儿童和老年人少见，他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型，其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。

赖特综合征的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症。本病多见于青年男性，国外的发病率在0.06%~1%不等，国内尚无这方面的统计数据报道。

围绝经期综合征预防

1.医疗保健人员应以积极主动与更年期妇女进行卫生保健知识的宣传教育，帮助他们掌握必要的科学知识，消除恐惧与疑虑，以乐观和积极的态度对待更年期。

2.对更年期妇女的家人，主要是对她们的丈夫也要进行卫生保健知识的宣传，帮助他们了解妇女更年期可能出现的症状，在一旦出现某些神经功能失调症状时，应给予关怀，安慰，鼓励和同情。

3.更年期妇女最好半年至1年进行1次体格检查，包括妇科检查和防癌检查，有选择地做内分泌检查，医疗保健人员应向更年期妇女提供优质咨询服务，帮助他们预防更年期综合征的发生，或减轻症状，缩短病程。

4.绝经前行双侧卵巢切除术者，适时补充雌激素。

白塞氏病的鉴别诊断

贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：

1.其他原因导致的口腔溃疡

一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

2.其他原因导致的虹膜炎

如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

3.脊柱关节炎

脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛，伴活动受限，可伴虹膜炎或结节红斑，需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

4.其他原因导致的消化道溃疡

如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等，需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

5.系统性红斑狼疮

本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等，需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

6.动脉炎

常出现大动脉受累，需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

7.急性脑血管病

如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病，包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等，俗称“脑卒中”，这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

8.结核感染

常表现为肺结核、肠道结核，可伴结节红斑、虹膜炎等表现，需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

9.病毒感染

如HIV病毒感染等，可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等，需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

席汉综合征预后及预防

预后：若垂体坏死面积<50%，由于损伤比较轻，前叶组织可通过再生得以修复，故临床症状不明显，可以没有症状或仅有部分功能障碍。若垂体坏死面积占60%，可有轻度症状,破坏占75%者，可有中度症状,破坏面积达95%者，有严重症状。当腺垂体组织发生坏死、萎缩等病理改变时，与其有关的内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩。一般对促性腺激素和泌乳素变化的反应出现的较早，临床出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器及乳房出现萎缩等症状。

预防：

1.妊娠一开始就要重视孕妇全身情况，加强营养，补充维生素、铁剂，纠正贫血，并根据病人的具体情况酌情补充激素，以保证孕妇整个孕期各个器官处于最佳功能状态。在妊娠晚期为了使机体有足够的应激能力，对付即将来临的分娩和分娩过程中可能出现的并发症，应予甲状腺粉(甲状腺素)和强的松，孕期在服用激素者应适当加量，以增加其应激能力。分娩方式以择期剖宫产为宜，防止产后大出血，若发生产后大出血，应积极处理，大量快速输血，同时静滴大量可的松。如保守治疗无效，出血不能控制时应当机立断及时切除子宫。

2.对于患有席汉综合征者并经过治疗或是病情本身较轻并再次怀孕者，应予重视此高危因素，整个孕期应接受产科与内分泌科医师的共同监护。因为妊娠后由于胎盘可产生许多激素，故多数患者的症状在妊娠期好转或消失，所以不一定需要激素替代或补充治疗。但妊娠期一定要警惕任何可诱发垂体危象的因素，如早孕期严重呕吐不能进食，可导致垂体功能低下性低血糖昏迷,孕期创伤、感染、手术等应激情况，功能减退的垂体常常不能适应，由此出现垂体危象甚至死亡。

脊柱性关节炎的简介

脊柱关节炎(spondyloarthritis, SpA)，既往又称血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathies)或脊柱关节病(spondyloarthropathies，SpAs)，这是一组慢性炎症性风湿性疾病，具有特定的病理生理、临床、放射学和遗传特征，炎性腰背痛伴或不伴外周关节炎，加之一定特征的关节外表现是这类疾病特有的症状和体征。这一类疾病包括：强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)，反应性关节炎(reactive arthritis，ReA)，银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PsA)，炎症性肠病性关节炎(arthropathy of inflammatory bowel disease，IBD)，未分化脊柱关节炎和幼年慢性关节炎。赖特综合征(Reiter’s syndrome, RS)与反应性关节炎为同义词，现已很少使用。该类疾病常在中青年发病，除银屑病关节炎发病无性别差异外，其他几种疾病男性均多于女性[1] 。

脊柱关节炎与HLA-B27基因有很强的相关性，这使其概念得到了很好的统一。血清阴性脊柱关节病的真正概念早在十余年前就被Wright等明确。术语“血清阴性脊柱关节病”被用来描述一类相关的，具有许多相同的临床、放射学和血清学的特征，还有家族性和遗传关系的异质性疾病。这些疾病最初包括强直性脊柱炎，反应性关节炎，赖特综合征，溃疡性结肠炎和克罗恩病相关的关节病，惠普尔病和白塞病。这些疾病具有许多不同点和相似性，包括类风湿因子阴性，没有皮下结节，放射学的骶髂关节炎伴或不伴炎性的外周关节炎和家族聚集性[2] 。