运动神经元病

• 运动神经元病是什么原因导致的

  病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。 随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗gm1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。 运动神经元病应该做哪些检查? 1.脑脊液检查基本正常。 2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4

• 运动神经元病的表现有哪些

  1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： (1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。 (2)进行性肌肉萎缩(PMA)。 (3)进行性延髓麻痹(PBP)。 (4)原发性侧索硬化(PLS)。 不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病。 2.ALS根据是否具有家