地中海贫血

地中海贫血

  • 地中海贫血的症状是什么

    临床表现及诊断本病大多婴儿时即发病,表现为贫血,虚弱,腹内结块,发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡,轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症,改善症状,禀赋不足,肾气虚弱为主要原因,肾为先天之本,究天肾精不充,则生化无源,“小儿之劳,得于母胎”,可见‘"童子劳”与父母关系密切,肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败,出现黄疽,积

  • 地中海贫血是怎样遗传的

    正常人有 4 个正常α珠蛋白基因(即αα/αα)和 2 个正常β珠蛋白基因(β/β),分别来自父方(αα,β)和母方(αα,β),父母任何一方或双方为珠蛋白基因缺陷的携带者、患者时,根据α地贫基因缺失数量不同,临床表现为不同类型的α地中海贫血,基因型包括静止型(-α/αα)、标准型(--/αα)、HbH 型(--/-α)及 Bart 胎儿水肿(--/--)。同理,β地中海贫血分为轻型、中间型、重型

  • 孕妇地中海贫血怎么办

    现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(mcv),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。孕妇重度地中海型贫血严重性 孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子

  • 地中海贫血轻重由基因说了算

    地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障碍),导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的~组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡,最轻者可以终身不贫血,

  • 地中海贫血的原因有哪些

    1、致病原因地中海贫血疾病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变导致的,其中组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码组成,这些基因的缺失或点突变会造成各种肽链的合成障碍,从而就会致使血红蛋白的组分改变,一般情况下将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见,也提醒人们要全面掌握产生此病的原因才能够做好防范措施。2、β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于1

  • 地中海贫血孕妇可以剖腹产吗

    孕妇们要做地中海贫血筛查需先抽血做血常规检查,若有异常则需进行肽链检测和基因分析。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好终止妊娠。因为这种胎儿由于基因缺陷先天发育不良,可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡。即使能勉强存活下来,将来也会

  • 地中海贫血的治疗方法有哪些

    1、常规治疗,即输血+去铁。地贫的孩子血色素低于90g/l时,就应该输血。输血的同时还需要规范地去铁,如果不用去铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、腺体,患儿仍有生命危险。通常,如果不输血,孩子活不过10岁;如果光输血不去铁,孩子也活不过20岁;如果输血和去铁都做好了,80%的地贫孩子能活到40岁。2、干细胞移植,俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型,移植还是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为

  • 地中海贫血检查百分比是什么

    检查1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅

  • 地中海贫血的诊断标准是什么

    (1)HbH病:①临床:可有黄疸、贫血、肝脾肿大。②血液学:a.血红蛋白降低或正常,网织红细胞增高或正常;b.红细胞大小不均,中心浅染,有靶形红细胞;c.MCH降低;d,红细胞渗透脆性降低;e.骨髓增生活跃以上,以红系为主。③生化检查:血红蛋白电泳出现HbH带。④遗传:家系中可有HbH病患者。⑤有条件应做a/β肽链合成速率比及基因分析。(2)β地中海贫血(不含其因缺失δβ珠蛋白生成障碍地中海贫血及

  • 中度地中海贫血患者能活多久

    地中海贫血在医学上分为三种类型,第一种是重度的地中海贫血,第二种就是我们的文章题目提到的中度的地中海贫血,第三种类型就是轻度的地中海贫血了,重度和轻度的地中海贫血的患者会表现出一些患病症状,但是轻的患者是没有什么症状的。中度的地中海贫血的患者在发病年龄上会比重度的患者晚一些,通常是在七岁左右的时候才会发病,在两岁之前的时候比较健康,不会有任何异常,如果孩子的体质上面比较虚弱,很容易生病的话,那么可

  • 地中海贫血的相关知识

    其实地中海贫血这种疾病的发病人群不一样,患者会出现的症状也是不同的,但是地中海贫血的患者应该及时的做好检查,观察自己的疾病分型到底有什么,随着我们处理地中海贫血疾病经验的增加,最好及时的考虑疾病的发病情况。地中海贫血综合征,是一组遗传性血红蛋白合成障碍性疾病,种类繁多,临床表现轻重不一。此类遗传性缺陷在广东、广西、海南各省多见,据调查,每一百人中就会有几人携带有此种基因缺陷,对人类危害极大。特别是

  • β地中海贫血有什么特征

    β 地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病

  • 地中海贫血会遗传吗

    1、地中海贫血地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。2、地中海贫血严重吗地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失

  • 地中海贫血会传染吗

    地中海贫血我们都知道是非常严重的,那么很多人就会担心传染或者是被传染,地中海贫血这种病是不会传染的,因为这是一种遗传病,地中海贫血是因为患者的基因缺陷导致的,遗传是这个病的唯一发病原因,因此这个病只会遗传,不会传染。也没有传染性。首先我们要了解的是,我们正常人的细胞内部都拥有两组正常的血红蛋白基因,其中一组那么就是来自自己的母亲,另外的一组就是来自我们的父亲。但是地中海贫血的患者的父母当中有一个人

  • 地中海贫血患者就一定有贫血吗

    地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一

  • 地中海贫血是什么

    1首先,在医学上面,地中海贫血也叫作珠蛋白生成障碍性贫血,也被我们称为海洋性贫血,这是一组遗传性的疾病,而且是溶血性贫血疾病,所以我们要好好的记住这些知识,这是帮助我们认识地中海贫血的很好的办法。2其次,关于地中海贫血的致病因素,有的是因为β珠蛋白生成障碍性贫血从而导致的贫血,有的是α珠蛋白生成障碍性贫血造成的贫血,而且在医学上面大部分的人还是α珠蛋白生成障碍性贫血导致的地中海贫血,所以我们平时要

  • 常见的地中海贫血的护理要点

    常见的地中海贫血的护理要点有:1、注意休息,避免剧烈活动和重体力劳动,是常见的地中海贫血的护理要点。严重贫血时要卧床休息。2、并发胃病服用抗酸时,进行地中海贫血的护理应与补铁补血错开时间服用。3、树立战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定时到医院复查。4、增加营养不仅仅指多进食荤性补血食物,如果缺乏维生素C、叶绿素等物质,同样会影响铁质的吸收,故有色的新鲜蔬菜和水果不可缺少。有助于治疗贫血的食物有:

  • 地中海贫血症状

    贫血我们大家都经常听说,但是大家听说过地中海贫血吗?相信很多人是没有听说过的,今天我们就给大家介绍一下地中海贫血,虽然地中海贫血是贫血的一种,但是它还是有着一些自己的特征的。一、症状:本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。二、体征:在重型β地中海

  • 重型β型地中海贫血怎么治疗

    输血1.定期输血:输血前血红素应维持至少在9。5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全,亦可减少病患输血后之过敏现象。3.病患若有习惯性输血后过敏现象,应请医生开与抗过敏药剂,于输血前服用

  • 孕妇地中海贫血检查项目

    一、鉴别诊断1、胎儿水肿:亦可见于Rh或ABO血型不合,HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。2、缺铁性贫血:此病亦为小细胞低色素性贫血,但血清铁降低,与地中海贫血不同。3、其他Hb病:HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似,但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高,但患