养生健康

β地中海贫血有什么特征

β地中海贫血有什么特征

β 地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。

患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Down’s 面容):头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5 岁前死亡。

轻型地中海贫血有什么症状

地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。地中海贫血分为α型和β型两大类,根据病情的轻重不同各自又分为轻型、中间型和重型。重型α型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡,死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大,故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型β型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常,数月后则慢慢出现面色苍白、痴呆型面容,发育不良,并且贫血不断加重,常需间断的输血来维持生命,患儿难以活到成年。中间型地中海贫血患者长期有贫血,肝、脾稍有肿大。轻型地中海贫血,即地中海贫血基因携带者,没有贫血症状,往往不易被人们发现。

地中海贫血患者有种族和家族史特征,轻度地中海贫血症状虽不易发现,但患者会表现为鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。检查时会发现:代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞等。

地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,轻度地中海贫血的症状表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

地中海贫血症状

贫血我们大家都经常听说,但是大家听说过地中海贫血吗?相信很多人是没有听说过的,今天我们就给大家介绍一下地中海贫血,虽然地中海贫血是贫血的一种,但是它还是有着一些自己的特征的。

一、症状:

本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。

二、体征:

在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有太阳射线状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指趾骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

三、诊断标准:

血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组 DNA基因图技术特别使用多聚酶链反应方法在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

从上面的介绍我们知道,地中海贫血多发生在婴儿时期,所以刚出生的小婴儿要特别注意了,以防患上地中海贫血,以为一旦患上地中海贫血,对于婴儿的发育是非常不利的,严重的还会引起死亡。

... ...

地中海贫血有几种

1、地中海贫血有几种:重型又称Cooley贫血

重型地中海贫血是相对比较少见的,一般就是指在出生数日之后就出现贫血的情况,并且,也还出现发育不良的情况出现,主要的表现形式就是头大、眼距增宽、马鞍鼻等方面的特点,一定要对地中海贫血疾病有足够的重视。

2、地中海贫血有几种:轻型患者无症状或轻度贫血

这种类型的地中海贫血是比较常见的类型之一,主要的表现形式就是脾不大或轻度大的特点,及时治疗的情况下,治疗效果也是比较理想的,但要注意的是,这种类型的地中海贫血也是非常容易被忽视的,一定要有足够的警惕。

3、地中海贫血有几种:中间型地中海贫血

中间型地中海贫血主要是发病于幼童时期,特点是黄疽可有可无,骨骼改变较轻。因为地中海贫血这种疾病具有遗传的特点,所以,具有地中海贫血家族史的人群一定要高度警惕,在新生儿出生之后,应该重视身体方面的检查。以便能做到及时正规的治疗,要知道的是,地中海贫血对患者的身体健康威胁性是非常大的,甚至会直接引起死亡的情况出现。

地中海贫血看哪项指标

1地中海贫血是一种遗传性血液病,许多孕妇担心自己会有贫血,然后遗传给婴儿造成地中海贫血。如果想要检查是不是地中海贫血,应该要去查一下血常规中红细胞水平以及血红蛋白水平。如果想要更加具体详细的确认,应该去做骨髓检测。

2地中海贫血和缺铁性贫血很相似。因此在做血常规红细胞水平以及血红蛋白水平检测,时间长会与缺铁性贫血弄混。地中海贫血有一船的可能,如果母亲是地中海贫血患者。就一定要进行全面的血液检查。通过血液检查可以初步确定有没有地中海贫血,然后再查血红蛋白电泳确认。

3地中海贫血症,是一种遗传性的血液疾病,如果夫妻双方都携带着地中海贫血基因,子女就会有很大的可能是重型地中海贫血,有一半的几率也会是轻型地中海贫血,只有1/4的可能是正常人。因此,地中海贫血症患者是不适宜孩子的。

注意事项:

在怀孕期间,如果孕妇出现缺血情况,应该要保持营养均衡充足,保证食物中铁的摄入,同时要及时去做孕检,防止各种病情的突发,还要保持心情愉悦,保证胎儿在腹内正常的营养吸收。

孕前地中海贫血怎么筛查

地中海贫血只会遗传,不会传染。

专家介绍,地中海贫血是由基因缺陷导致的,没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自妈妈,另一组来自爸爸。假如父母中有一个人的血红蛋白携带这种遗传基因,你就可患上地中海贫血。因此,地中海贫血只有遗传性,没有传染性。

地中海盆血和一般盆血有什么区别/

虽然都称之为贫血,但是这两种疾病的差别可大了。地中海贫血是由于基因缺陷导致的,轻者不会对身体造成很大影响,如果是重症患者,可能需要终生治疗,定期输血或做除铁治疗;而一般的贫血都是由于缺少铁元素导致的血红蛋白和成减少,适当补充铁质就可以了。

轻度地中海贫血的症状是什么

地中海贫血有轻度和重度之分,当然治疗的方法也会有所差别。那什么是轻度地中海贫血呢?很多人都不知道该怎么去判断。那么轻度地中海贫血症状有哪些呢?怎么去治疗呢?

地中海贫血是遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互中制。以b地中海贫血为常见。临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。

轻度地中海贫血症状?地中海贫血患者有有种族和家族史特征,轻度地中海贫血症状虽不易发现,但患者会表现为鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。检查时会发现:代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞等。

地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,直至导致死亡,一般都不可能活到成年。

轻度地中海贫血症状?在日常生活中如果出现轻度地中海贫血,大家不要过于担心,只要在饮食上面做一些调理对轻度地中海贫血是可以起到控制和治疗作用的。

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

地中海贫血对胎儿的影响 地中海贫血能生小孩吗

地中海贫血能生小孩。

虽然地中海贫血有一定概率会遗传,但是只要患者符合地中海怀孕的条件,保证生下的小孩患病的风险比较低,患者自身贫血不严重,能够支撑怀孕,是可以生小孩的 ,具体请在医生指导下进行产检和治疗。


怎么做孕前检查预防地中海贫血

地中海贫血只会遗传,不会传染。

专家介绍,地中海贫血是由基因缺陷导致的,没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自妈妈,另一组来自爸爸。假如父母中有一个人的血红蛋白携带这种遗传基因,你就可患上地中海贫血。因此,地中海贫血只有遗传性,没有传染性。

地中海盆血和一般盆血有什么区别?

虽然都称之为贫血,但是这两种疾病的差别可大了。地中海贫血是由于基因缺陷导致的,轻者不会对身体造成很大影响,如果是重症患者,可能需要终生治疗,定期输血或做除铁治疗;而一般的贫血都是由于缺少铁元素导致的血红蛋白和成减少,适当补充铁质就可以了。

地中海贫血遗传给孩子的几率有多大?

假如父母有一人是地中海贫血患者,他们的孩子有50%几率成为地中海贫血患者;如果父母二人都是地中海贫血患者,他们的孩子会只有25%几率是正常人,50%的几率成为轻型地中海贫血患者,有25%的几率成为重型患者。

大家现在都知道地中海贫血会遗传吗的答案了吧,如果你或你的爱人患有地中海贫血,在怀孕前一定要做好孕前检查,让专业的医生帮助你们怀上一个健康的宝宝才是最明智的选择。

相关推荐

地中海贫血基因是什么

地中海贫血是一种危害性较大的遗传疾病,易防难治,且治疗的费用较大,使得很多患者家庭深受其害。患地中海贫血的患者,身上一定携带者地中海贫血基因,那么地中海贫血基因是什么呢?地中海贫血是由珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链4种,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。按照受累的氨基酸链来分类,通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地

地中海贫血会不会传染

地中海贫血会传染吗专家表示,地中海贫血是由基因缺陷导致的,没传染性。正常人都拥两组血红蛋白基因,其中一组来自妈妈,另一组来自爸爸。假如父母中一个人的血红蛋白携带这种遗传基因,你就可患上地中海贫血。因此,地中海贫血遗传性,没传染性。地中海盆血和一般盆血的区别它们虽然都称之为贫血,但是这两种疾病的差别很大。地中海贫血是由于基因缺陷导致的,轻者不会对身体造成很大影响,如果是重症患者,可能需要

中度地中海贫血需要吃些什么

中度地中海贫血需要吃的食物一:红枣红枣的最大作用就是补血,相信男女老少对红枣都一定的了解,红枣颜色呈红色,形状是椭圆,不管是干红枣还是新鲜的红枣都在一定程度上可以帮助中度地中海贫血的患者缓解贫血。中度地中海贫血需要吃的食物二:含蛋白质的食物中度地中海贫血的患者应该多吃一些含蛋白质的食物,含蛋白质的食物还是比较多的,生活当中常见的鸡蛋、鲫鱼、鲤鱼、鸽子等等的食物,以上提到的食物如果地中海贫

如何检查地中海贫血

地中海贫血,在的时候,还是具一定的隐蔽性的,我们来到了医院,要接受各种各样的检查,但是我们并不知道,面对地中海贫血,我们需要进行何种检查。在今天的文章中,我们会详细告诉您,检查地中海贫血的一些方法。父母地中海贫血的人要重点检查!检查地中海贫血一般都要结合家族遗传病史,如果家族里没地中海贫血遗传基因,就不可能患这种疾病;如果父母都患地贫,你患这种疾病的几率就高达75%;如果父母一方患

如何预防β地中海贫血

通过社区筛查、遗传咨询及产前诊断控制重型β地中海贫血患儿出生,对重型地中海贫血患儿出生史及夫妻双方均为地中海贫血携带者的高危孕妇进行产前诊断,分析胎儿地中海贫血基因改变。

轻度地中海贫血能补铁吗

许多人发现贫血问题,就以为可能缺乏铁质,于是开始进行“补铁计划”,包括食补铁质的食物,或是自行购买铁剂服用。其实贫血的分类多种,包括缺铁性贫血、遗传性地中海性贫血、慢性贫血等,必须先正确诊断,不是乱补铁剂,铁质过量害。地中海贫血若随便服用铁剂不但无益,甚至害。地中海贫血是一种会遗传的贫血,台湾带因者约占人口的5%至8%。地中海贫血患者体内铁质容易聚积,若额外摄取含铁保健食品可能造成过量,长

地中海贫血的人能活多久呢

地中海贫血算是遗传性溶血性贫血,就是由于我们体内的这个蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。正因为如此,地中海贫血的危害是很大的,如果是属于轻型的。我们的患者是可以生存到老年的并且基本上也没贫血的表现,但是如果是重度的话,那就不好说了,应该也就是几年的光景,所以我们一定要积极的进行预防。综上所述,中度地中海贫血患者活到成年是没问题的,

地中海性贫血的症状哪些

1在β地中海贫血中,重型地中海贫血症状最为明显,一般发生在3到12个月大小的孩子身上。本病患者面色苍白,肝脏以及脾脏都可肿大,并且明显发育不良,伴随黄疸症状,晃人的年龄越大,则症状越明显。2地中海贫血的患儿在一岁以后如果开始发生改变,头颅慢慢变大,前额隆起,颧骨变得很高,鼻梁骨塌陷,两只眼睛之间的距离慢慢变宽,表现出地中海贫血的容貌。地中海贫血患儿还可同时伴随支气管炎或者肺炎。3如果是轻型地

地中海贫血影响寿命吗

可能大家对地中海贫血这种类型的贫血不是很了解,地中海贫血是比较严重的一类贫血疾病,在生活中是很少见的,但是对患者的危害存在却是很大的,该病的预后并不是很理想,那么,地中海贫血会影响患者的寿命吗?例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,

地中海贫血血常规表现是什么

地中海贫血患者多会贫血的现象,通过血常规检查可以看到一些地中海贫血的“苗头”,但不能作为最终确诊的依据。血常规化验单,只能提示存在“小细胞低色素性贫血”可能, 如果是“小细胞低色素性贫血”,常见以下几种可能:缺铁性贫血,地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,等等。地中海贫血,学名珠蛋白生成障碍性贫血,是一种小细胞低色素性贫血,常见RBC正常甚至偏高,但Hb已经降低的现象。另外,MCV、MCH和MCHC