肌肉萎缩性侧索硬化的临床表现
肌肉萎缩性侧索硬化的临床表现
西医尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。 无有效疗法，以对症为主。 本病在中医学治疗上有其独到的优势，临床上常用养肝益肾，活血化瘀等方法治疗，效果明显。 中医认为由于此类患者以手足痿软无力为其主要临床表现，故属“痿证”范围。《素问·痿论》中提出五痿之分，其病机都是内在精血损伤所致。中医专家们在治疗肌萎缩侧索硬化症积累了丰富的临床经验，运用中医虚损理论、脾胃学说指导临床。认为肌萎缩侧索硬化症发病以脾肾为本，而脾胃居中焦，转运上下，脾胃虚，五脏无所禀，则不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节、发为此症。并采用特色疗法，临床疗效显著。
肌萎缩性侧索硬化症状
关于本病的症状表现，主要有以下几点：
①多在40岁以后发病，男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大，小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂，上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱放射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀步态，肌张力增高，腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，监延及双上肢。
②延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。
③可有主观感觉异常如麻木，疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍。
④病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月，长者10余年，平均3-5年。
运动神经元损伤有哪些表现
进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤，吞咽困难，饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑(桥脑【译】：脑桥的部位位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部)和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现。如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元， 出生后发病的患儿哭声微弱，明显紫绀，全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩，萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带，颈项部和四肢远端发展，颅神经支配的肌肉也极易损害，但临床少见肌束颤动、智力、感觉和植物神经功能相对完好。
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见，发病年龄在40-50岁，男性多于女性，起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力、逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，症状通常自一侧发展到另一侧，基本对称性损害，随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤，吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌，ALS主要临床特征：上下运动神经元同时损害。
原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能，可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
运动神经元病的症状
根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：
1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。
2.进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。
(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
3.进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
4.原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.
肌萎缩性侧索硬化病因
遗传因素 (10%)：
5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别，目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
中毒因素(15%)：
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致，研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致，对这种兴奋毒性，SOD1酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子，家族性病例由于SOD1突变可能导致谷氨酸锰，铜，硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
免疫因素(10%)：
尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体，GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞，目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
病毒感染(14%)：
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关，但ALS患者CSF，血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
肌肉萎缩性侧索硬化有哪些治疗方式
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
肌肉萎缩能活多久
世界上，肌肉萎缩患者的典型代表是史蒂芬.·威廉.霍金，国人通常会称之为霍金。他是肌肉萎缩性侧索硬化症患者，全身瘫痪，不能发音。他21岁既患上此病，迄今为止，50多年过去了，他依然健在，所以说，肌肉萎缩患者能活多久，这个真不好回答，因为答案往往会是因人而异的。肌肉萎缩是由横纹肌营养障碍所导致的，横纹肌遍布人体多个地方，一旦出现营养障碍，后果不堪设想，重则就得像霍金一样，永远的呆在轮椅上了。
1肌肉营养状况除了与肌肉组织本身的病理变化有关外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。所以说，肌肉萎缩并非单纯的横纹肌营养不良，他是个复杂的全身性综合疾病。
2肌肉萎缩，在中医的范畴属于“痿证”的范围。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。目前中医并没有明确的药物可以治疗肌肉萎缩，所以，肌肉萎缩患者在我国古代是很容易毙亡的，这主要跟我们的医学水平有关。
3肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。有钱的请个私人护理也是必须的。
肌肉萎缩是什么原因引起的
肌萎缩性脊髓侧索硬化
这种进行性疾病的首发症状是肌无力和萎缩。肌无力和肌肉萎缩先从一侧手开始.蔓延到上肢,然后发展到另一例手和上肢。最后,肌无力和萎缩蔓延到躯干、颈部、舌头、喉部、咽部和下肢;进行性呼吸肌无力导致呼吸功能不全。其他表现包括肌肉松弛、肌束震颤、腱反射亢进、轻度的下肢肌痉挛、吞咽困难、言语障碍、过度流涎和抑郁。
烧伤
严重烧伤时,形成纤维性瘢痕组织、疼痛和血清蛋白丢失,可限制肌肉活动,导致肌肉萎缩。
间隔综合征和福克曼缺血性挛缩
在这种急性疾病,肌肉萎缩是不可逆局部缺血的晚期指征,伴有肌肉挛缩、麻痹和脉搏消失。较早的症状和体征包括剧痛、肌肉进行被动活动时疼痛加重,伴有肌无力和感觉异常。
肌肉萎缩性侧索硬化的饮食疗法
肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。
在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。
康复的标准
根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平(也称高标准、中午标准、低标准)。
1)、高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可经常得到人力或辅助器帮助，残疾与健康善稳定，不影响重返社会，为社会服务。
2)、中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。
3)、低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。
肌肉萎缩的原因
(1)很多疾病都是有遗传因素，当然肌肉萎缩也是不例外的，据相关调查显示在5%-10%的患者中患有肌肉萎缩是因为遗传的因素，这种遗传因素被称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。
(2)营养障碍、废用、中毒和缺血。神经根、前角病变、周围神经、神经丛的病变等，都会引发神经兴奋冲动的传导障碍，然后使部分肌纤维废用，产生肌萎缩。
(3)在当下运动的时候神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱下降，交感神经营养作用减弱而导致肌萎缩。
(4)肌肉萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为肌肉萎缩。
(5)供应肌肉的血管固炎症或损害，或脂肪和空气等栓子栓塞，可产生肌肉无菌性梗死而萎缩，如肢体的深静脉血栓构成，长骨骨折时空气或脂肪栓塞，心脏病的栓子脱落、洁节性多动脉炎，闭塞性脉管炎等
(6)肌肉萎缩有一部是因为病毒感染、自身的免疫、中毒等
上述内容介绍了导致人们患上肌肉萎缩的原因，通过本文章对其病因了解后，希望大家及时的做好预防工作，对已患病的患者要选对治疗方法。
肌肉萎缩性侧索硬化症与重症肌无力区别
渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病
重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病。渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。
运动神经元疾病有哪些表现
根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：
1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。
2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。
(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.