蚕豆病是遗传的吗
蚕豆病是遗传的吗
蚕豆病为不完全显性伴性遗传病,病理基因在X染色体上,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。也就是说,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。
患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。因此,父母孕前做优生检查非常重要。
遗传病与先天性疾病的区别
遗传病是指由于体内遗传物质的改变或缺陷而引起的疾病,可分为单基因遗传病、多基因遗传病和染色体病,一般具有以下特点:某类疾病在患者家族中的发病率比一般人群高,不一定代代相传。近亲结婚时,遗传病的发病率更高。遗传病基本上都是不治之症。有些遗传病必须到一定年龄后或受到某种因素的诱发才表现出来。如蚕豆病患者平时无症状,只有吃蚕豆或某些药物后才会出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等症状。
先天性疾病是指人在出生时就已表现出来的疾病。从遗传学角度看,先天和后天应以受精卵形成为分界,即凡是受精卵中已存在的就是先天的,凡是受精卵形成后才获得的,则是后天的。例如,孕妇在妊娠期间因用药不当或受病毒感染而引起的胎儿畸形,虽生下来就有畸形,但不是遗传物质改变引起的,所以不是遗传病。
蚕豆病的症状
蚕豆病是我国南方最常见的遗传病之一,呈X性连锁不完全显性遗传,一般男性多于女性。因此,家庭中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆。那么蚕豆病的症状是怎样的呢?我们一起来了解一下。
蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高,在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12~24小时突然发病,出现急性溶血危象症状:寒战、高热、黄疸,严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者,如不及时抢救,可于发病后1~2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院,防止病情的恶化。
导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等,因此各位家长万不可掉以轻心。
遗传病与先天性疾病怎么区别
什么是遗传病和先天性疾病,两者该怎么区别呢?有家长问:小儿出生时就发现上肢畸形,诊断为遗传病。请问遗传病与先天性疾病有什么区别?
遗传病是指由于体内遗传物质的改变或缺陷而引起的疾病,可分为单基因遗传病、多基因遗传病和染色体病,一般具有以下特点:某类疾病在患者家族中的发病率比一般人群高,不一定代代相传。近亲结婚时,遗传病的发病率更高。遗传病基本上都是不治之症。有些遗传病必须到一定年龄后或受到某种因素的诱发才表现出来。如蚕豆病患者平时无症状,只有吃蚕豆或某些药物后才会出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等症状。
先天性疾病是指人在出生时就已表现出来的疾病。从遗传学角度看,先天和后天应以受精卵形成为分界,即凡是受精卵中已存在的就是先天的,凡是受精卵形成后才获得的,则是后天的。例如,孕妇在妊娠期间因用药不当或受病毒感染而引起的胎儿畸形,虽生下来就有畸形,但不是遗传物质改变引起的,所以不是遗传病。
宝宝生病了,最担心的莫过于父母,但是请记住千万别慌,还是抓紧治疗才好。
什么是蚕豆病
蚕豆病主要是因为缺乏一种叫6-磷酸葡萄糖脱氢酶所致。蚕豆病是一种染色体隐性遗传病,多发于男性。
蚕豆病是什么
蚕豆病,看到这三个字,相信大部分的人是头脑一片空白。因为没有几个人知道什么是蚕豆病,对吧。那今天小编就来为大家介绍一下什么是蚕豆病,以及蚕豆病的症状有哪些,同时还会告诉大家蚕豆病的成因是什么。想要知道的朋友就一起来看看吧。
蚕豆病是什么
蚕豆病是一种很不常见的疾病,大多数是发生在长江以南地方。蚕豆病主要是因为缺乏遗传性红细胞磷酸葡萄糖脱氢酶的人食用蚕豆之后都导致的一种疾病,所以被称为蚕豆病。而蚕豆病大多数是病发在蚕豆成熟的季节,其他季节一般不会发生这样的疾病。
患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物,发病后主要是根据病情对症治疗,这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。
蚕豆病的症状
1、早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
2、蚕豆病的出现一般是与溶血性贫血一同出现的,同时会出现呕吐、腹泻以及腹痛、肝功能出现异常。病情严重的时候可导致患者昏迷、惊厥,急救不及时会到导致死亡。
3、大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
蚕豆病的成因
蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节,在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。那么蚕豆病的主要成因有哪些呢?全面了解这种疾病,能更好的防范于未然,减轻蚕豆病对身体的伤害。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
据专家所说,只要不吃蚕豆类的食物或者少吃蚕豆类的时候是可以避免患上蚕豆病的。但是遗传性血红细胞缺乏者以及消化不良、尿毒症患者都是不宜吃蚕豆的。
预防蚕豆病的注意事项
1、远离种植蚕豆的地方,避免接触蚕豆花粉
2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系,家属中有人得过此病,应禁食蚕豆及其制品
3、在G-6-PD缺陷的高发地区,进行群体G-6-PD缺乏普查
4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物
蚕豆病病人的饮食宜忌
蚕豆病给很多患者的生活带去了很多的影响,不论是生活的各个方面都要给外注意。了解蚕豆病才能在生活中更好的保护自己,那么蚕豆病的食用禁忌有哪些呢
1、新鲜蚕豆及蚕豆制品
新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血,所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免到蚕豆收获的季节到蚕豆种植地。因为蚕豆的花粉完全可以令患者发生严重的溶血反应。
2、薄荷
薄荷是一种常用调料品。在很多食品、日用品当中也是很常见的:比如一些口香糖、雪糕、一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、还有一些药品都含有薄荷的成份。
3、维生素C
食品中的维生素C含量很少不会产生危险。这里指的是大量的维生素C(一般指药品)。因为维生素C会加速氧化。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物,但是他摄入了大量的维生素C,这样会加大产生溶血的可能性
4、维生素
这是一个药品。并不是食品。为何这里要说一下是因为。有的家长会误会吃了可以补营养,其实是一个大错误。已经证实了蚕豆病患者食用此类药品会造成一些不良的反应,反应包括溶血!大量的维生素K3还会损害大脑、肝脏等。甚至会导致新生婴儿死亡的后果。
5、花生和一些豆类
虽然这里列出来但并不是危险的东西,是可以食用的,只是列出来的东西不要短时间内大量摄入。列出来是为了避免与多种氧化性较强的东西同时摄入,会增加危险。但是黄豆是可以吃的,豆浆是可以长期喝的。
蚕豆病的治疗
(1)输血
本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素
主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
(3)纠正酸中毒
蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液
应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理
蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
结语:通过小编为大家介绍的这些内容,相信大家现在对于蚕豆病也是有所知道了,不再像以前那样:一问三不知看,对吧。因此,大家在今后要多多注意一下自己的身体,如果发现自己是遗传性血红细胞缺乏者,那就不要吃蚕豆最好,以免让自己患上蚕豆病。
蚕豆什么人不能吃
有一种被称作“蚕豆病”的遗传性疾病,是由于体内缺乏某种酶类。这些人群在食用蚕豆后会发生过敏反应,一旦发病,应当立即停止食用蚕豆,如果严重的话一定要前往医院立即就医。如果父母或祖父母曾经患过这种病,请谨慎食用蚕豆,也不宜接触蚕豆花粉。
中焦虚寒者不适宜吃蚕豆,特别是遗传性血红细胞缺陷症者、慢性结肠炎、尿毒症等患者,在多吃蚕豆以后会造成身体的不适,非常不利于患者的身体健康,所以这些患者应当少吃或者不吃蚕豆。
低龄儿童不适宜吃蚕豆,特别是9岁以下小孩在首次吃蚕豆时一定要非常注意,家长要注意观察,如果在吃蚕豆后一旦出现低热、尿色加深等症状,就必须立即到医院就医。
蚕豆含有致敏物质,如果对蚕豆过敏的人吃了蚕豆后会发生不同程度的过敏反应。这就是俗称的“蚕豆病”。是由于体内缺乏某种酶类所致,如果在食用蚕豆后发生过敏反应,应当立即停止食用蚕豆,如果严重的话一定要前往医院立即就医。
蚕豆病不能吃牛黄吗
有些疾病是可以遗传的,会给下一代带来痛苦,比如蚕豆病就是一咱这样的疾病,蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,轻者会出现发热、头痛、恶心、呕吐、皮肤发黄等症状,严重的会尿液颜色变深,肾功能衰竭,甚至是死亡,所以要引起重视,及早预防,那么蚕豆病不能吃牛黄吗?一起看看吧!
1蚕豆病不能吃牛黄,除了牛黄外,金银花、熊胆、珍珠末等也不能吃,另外一些药物有溶血性,也是不能吃的,比如抗疟疾药、磺胺类药物,这些都是不利于蚕豆病患者的,所以要禁吃。
2对于蚕豆病患者来说,蚕豆食物也是不能吃的,其中的一些物质也会引起急性溶血的,所以要远离这些食物,而且家长也要告诉患儿这些食物是不能吃的,避免误食,引发对身体的伤害
3其实在生活中我们只要注意一些是可以避免蚕豆病发作的,另外平时也要注意身体的调养,在饮食上要保证营养全面,多吃一些蛋白质、维生素丰富的食物,比如肉、蛋、奶、蔬菜和水果。
注意事项:任何一种疾病都是可以预防的,蚕豆病也不例外,只要大家日常生活中不吃和蚕豆前关的食物,不接触蚕豆花粉,不用一些有溶血作用的药物就可以了。
蚕豆病和地中海有何区别
蚕豆病和地中海贫血(规范名应为海洋性贫血)都是由于红细胞内在缺陷而引起的疾病。蚕豆病是由于红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等引起,是一种遗传性疾病;而海洋性贫血也是一种遗传性疾病,是由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白肽链合成障碍,使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏,从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。有少数人,在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,叫做蚕豆病。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病,这一点它跟海洋性贫血就很不同。
哪些人不能吃蚕豆
遗传缺陷者
“蚕豆病”是因为体内缺乏某种酶类所致,是一种遗传缺陷,发生过蚕豆过敏者一定不要再吃。一旦发生这种病时,应赶快就医,以防意外。父母或祖父母有过这种病的人,不宜进食蚕豆及其制品,不宜沾染蚕豆花粉。
中焦虚寒者
有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。
低龄儿童
9岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎,儿童吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须立即送正规医院就医。
患有蚕豆病的儿童绝不可进食蚕豆。
蚕豆过敏者蚕豆含有致敏物质,过敏体质的人吃了会产生不同程度的过敏、银屏性溶血等中毒症状,就是俗称的“蚕豆病”。这是因为体内缺乏某种酶类所致,是一种遗传缺陷,发生过蚕豆过敏者一定不要再吃。