肺纤维化的病因
肺纤维化的病因
1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1ICAM-1和白细胞作用抗原-1LFA-1。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物尿激酶u- PA可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1IL-1单核细胞趋化蛋白-1MCP-1、巨噬细胞炎症蛋白-IaMIP-1a、补体成分C5a、细胞因子MCP-1，MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4LTB4、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体u-PAR，CD87对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。
2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物氧自由基、蛋白水解酶是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞淋巴细胞、巨噬细胞、PMN的存在使肺泡壁损伤持续发展。
3. 修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1PAI-1的水平增高而受到抑制。同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入、增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。
花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。
在IPF的形成过程中，上皮细胞缺失，肺泡塌陷，当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。
当肺部发生纤维化时，机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体，从而表现出痰量增多，表现出呼吸困难，肺不张等症状，因为纤维化，使肺表面张力改变引起。
肺纤维化病理
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。
对于肺纤维化的治疗， 居室内保持空气新鲜，要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。避免刺激性气味的接触，(气味浓郁的鲜花、汽车尾气、新装修的油漆味、新买的家具等)。
肺纤维化能活多久
肺纤维化能活多久?家里有个亲人得了这个病?这个病到底有没有治愈的希望啊?不能的话，有没有个权威点的说法告诉我患者到底能活多久最长?分没了，比较急，求好心人解答。
肺纤维化是导致肺功能慢慢衰退，最后会因为纤维化面积过大，肺纤维化一般病程较长，目前中医的方法可以控制病情，不恶化，甚至达到逆转的效果，延长寿命。生活上注意保养，合理饮食。
肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化，导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学等因素。肺纤维化病人可以活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。告诉您：由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，很大部分是可以治愈的，所以提醒您，得了肺纤维化，及时治疗很重要。 弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率最高男性稍多于女性，四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。 肺纤维化病人可以活多久呢?临床上根据肺纤维化症状和病因进行治疗，一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
病因
当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。
肺纤维化就是肺癌吗
肺纤维化不是肺癌，但是肺纤维化和肺癌的预后相比可能也好不了很多。
肺纤维化是一种非肿瘤非炎症的疾病，通常所说的肺纤维化的这个病因很多，最常见的有吸入粉尘所导致的尘肺，另外还有由于风湿免疫系统的疾病引起来的肺纤维化，比如红斑狼疮、内风关、皮肌炎、干燥综合征，另外其他的原因还有药物导致的肺纤维化，比如说博来霉素、环磷酰胺等等。 但是目前来说，肺纤维化最常见的还是特发性肺纤维化，这些疾病无论是哪一种原因已经导致了肺纤维化，病情都是比较重的，治疗的效果个体差异比较大，有的可能会比较好，有的可能就比较差。比如说，如果他的病因能够得到解决，像类风湿性关节炎导致的肺纤维化，如果能够很好地控制内风关的话，这个肺纤维化预后相对而言可能会比其他的病要稍微好一点，但是总的预后都不够好。肺癌是一种恶性的疾病，也就是它的治疗效果也不是很好，主要跟分期以及类型相关。
肺纤维化的发病原因主要有哪些
肺纤维化起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期肺纤维化出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期肺纤维化可出现右心衰竭体征。
肺纤维化是由多种原因而引起的肺脏损伤，病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主，包括肺泡炎，间质性肺炎，肺泡上皮受损，成纤维细胞增生，巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱，某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺组织结构的紊乱，肺实质损伤，慢性肺纤维增生，肺间质纤维化，胶原沉积，肺泡结构改变，最终发生肺纤维化.
日常肺纤维化的发病原因很多。常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。而所谓的特发性肺纤维化，病因尚不明确，也没有疗效确切的治疗方法，是大家比较熟悉的一种肺纤维化类型。
怎么预防肺纤维化的发生
怎么预防肺纤维化的发生?肺纤维化对健康危害很大，因此很多人想知道怎么预防肺纤维化的发生。要想预防肺纤维化可以从肺纤维化的病因着手，远离这些有可能造成肺纤维化的原因就可以很好的避免肺纤维化了，下面是为您总结的肺纤维化病因，大家一起来了解一下吧。
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺;
6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
怎么预防肺纤维化的发生?相信大家都已经非常熟悉了吧，肺纤维化的出现对于人们的影响可以说是非常大的，祝您健康
怎么预防肺纤维化的发生
怎么预防肺纤维化的发生?肺纤维化对健康危害很大，因此很多人想知道怎么预防肺纤维化的发生。要想预防肺纤维化可以从肺纤维化的病因着手，远离这些有可能造成肺纤维化的原因就可以很好的避免肺纤维化了，下面是为您总结的肺纤维化病因，大家一起来了解一下吧。
1、风湿免疫慢性病
系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病
抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
3、职业和环境相关性经验疾病
矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
4、吸入无机粉尘
滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
5、吸入有机颗粒过敏性肺泡炎
饲鸽者肺、农民肺;
6、原发性疾病手术未分类型、肿瘤性疾病
肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
怎么预防肺纤维化的发生?相信大家都已经非常熟悉了吧，肺纤维化的出现对于人们的影响可以说是非常大的，祝您健康。
特发性肺纤维化病因是什么
特发性肺纤维化的原因:
特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
肺纤维化病因
环境因素：
是导致肺纤维化疾病的重要因素之一，当下环境污染严重，尤其是一线城市，更是烟雾弥漫，让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物质愈来愈多，最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。
吸烟：
据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。
物理因素：
石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下，应佩戴口罩);接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化。
其它：
职业、遗传、环境、物理和化学因素等也可导致肺纤维化。
【病理】
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。
对于肺纤维化的治疗， 居室内保持空气新鲜，要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。避免刺激性气味的接触，(气味浓郁的鲜花、汽车尾气、新装修的油漆味、新买的家具等)。