阴道血管肉瘤的临床表现
阴道血管肉瘤的临床表现
1.草莓状血管瘤
直径1～6mm，呈圆形，微隆起的结节样或疣状，表面覆盖皮肤为鲜红、紫红、蓝色，边缘清楚，可压缩。
2.海绵状血管瘤
主要侵犯大阴唇深部，导致一侧大阴唇增大变形，瘤体多呈扁平或不规则形状，有的可高出皮肤呈结节状或分叶状，为红、蓝、紫色，触之柔软如海绵状。
3.肉芽肿型血管瘤
孤立呈覃状或有蒂，易出血。
4.老年性血管瘤
1～5mm，暗红或紫色，似丘疹状，不易压缩，常为多发性。
5.棘皮血管瘤
像紫色丘疹或黑痣，表皮疣状增厚。
血管肉瘤严重吗
一、发病原因
1、病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。
2、慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。
3、放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。
二、发病机制
肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。
镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小、形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见。电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。
免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性
软骨肉瘤的临床表现
有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手，少见于躯干骨)。
在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。
症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。
如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。
部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。
脂肪肉瘤的临床表现
脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种,多见于30～70岁患者，以50岁左右发病最多。男性多于女性,四肢特别是大腿、臀部好发，上肢,腹膜后、头、颈块,直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上，肿瘤常为结节状,或分叶状，质软或稍硬。
症状：
脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。男性稍多于女性，可发生于任何年龄，但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外，很少发生于它处，但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。
通常发生于深部肌肉间软组织，表现为一大肿块，边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大，硬固。除非晚期患者，一般皮肤很少受累。
组织学上分化不好者有30%～40%发生转移，而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统，但以肺为常见转移部位。
乳腺癌术后要当心血管肉瘤
专家指出，皮肤血管肉瘤虽然是一种罕见的恶性肿瘤，但是它可能继发于乳腺癌保留乳房手术后，应当引起人们的警惕。
乳腺血管肉瘤(BreastAngiosarcoma)是一种从血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，一般见于20～30岁的年轻女性，本病早期即可发生血道转移，最常转移到皮肤、肺、骨、肝和卵巢等处，淋巴转移少见。
本病恶性度比较高，预后差，治疗以单纯乳腺切除为宜，放化疗不敏感，也有人认为化疗有一定的疗效。本病易误诊，因其临床表现及大体标本均酷似良性，但有作者认为，乳腺极少发生良性血管瘤，应仔细分析病理标本，若肿瘤界限不清，明显浸润，且内皮细胞有一定异型性的时候，应考虑诊断血管肉瘤。
德国研究者在欧洲杂志上报道了一例在乳腺癌保留乳房手术后发生的血管肉瘤病例，并对其诊断和检测提出了建议。
研究人员发现，一名诊断为早期乳房浸润性导管癌的79岁女性患者，在保留乳房手术和放疗5.5年之后，在淋巴水肿的乳房发生了高分化血管肉瘤。其早期表现与晚期放射性皮炎非常相似，组织学检查被诊断为伴有不定形血管病变的瘢痕组织，但由于病变继续进展，因此怀疑为血管肉瘤，第二次活检证实了诊断。随后，研究人员为此患者施行了包括肿瘤在内的全乳房切除术，但是在16个月后，出现了4处局部复发，又再次进行了广泛局部切除。在术后7个月内无再次复发征象。
专家指出，结合以前在乳腺癌保留乳房手术后发生血管肉瘤的报道，他们认为血管肉瘤由于其具有发生率低、变异性高、具有良性外观、以及与放射性皮肤变化表现相似等特点，在临床上难以诊断。由于慢性淋巴水肿可能与血管肉瘤的发生有关，建议对此类病人进行长期随访，如果有新的皮肤病变需进行活检确定性质。
阴道血管肉瘤的症状体征
症状体征
1、毛细血管瘤(血管痣)又称草莓状血管瘤、单纯性血管瘤或草莓状痣。外观似草莓样，凸起、红色、质地软。肿瘤直径从几毫米到几厘米不等。该型血管瘤可在出生时即有或生后数周出现，肿瘤在最初数月内生长迅速，可增至数厘米大，但经过数年则有自然消退倾向。损害常表现为1个或数个、鲜红色分叶状肿块，表面不平似草莓状，质地柔软，压之不易褪色。该型肿瘤的深部可并发海绵状血管瘤。
2、海绵状血管瘤一般无症状，较大者外阴可肿胀，表面皮肤亦可因溃破而出血。若溃烂可出现疼痛、大出血。若该瘤生长迅速，发生溃疡出血和感染，应积极治疗。海绵状血管瘤多在出生后数月出现并可能逐渐增大，生长迅速，在2岁左右可静止、退化或消失。在成人生长缓慢，很少自然消退。该瘤呈深紫色，界线分明，按之退色，放松后即恢复。肿瘤形状不规则，表面皮肤正常，肿瘤面积大小不一，其大小可以从几平方毫米到几平方厘米面积，可延伸至阴道，膨出于阴道黏膜下。较大的病灶可累及会阴、阴道及肛门，患者有会阴部的下坠和不适感。
3、血管角质瘤该瘤外观可呈分叶状、丘疹状，也可呈不规则疣状。多发时可相互融合。颜色可呈深红、鲜红、棕色、蓝色，甚至黑色。大小为1～10cm。常无症状，有时可出现溃疡、出血。
4、老年性血管瘤通常直径为1～3mm，暗红色、质软、结节状，稍高于皮肤。
血管肉瘤症状
可发生于任何年龄成人多见少数为先天性好发于皮肤皮下肌肉和骨组织，也可发生于口腔纵隔和腹膜后等部位常见于四肢特别是下肢其次为躯干头颈部，通常是单发大小不一直径为1～4cm质硬呈结节状或斑块，表面皮肤正常偶见静脉曲张或毛细血管扩张有时表现为良性边界清楚生长缓慢，而恶性者生长快呈侵袭性生长还有一些则形成转移肺，最易受累有些病例在皮肤肿瘤切除后数年还能发生转移其途径可能通过淋巴管或血流。
血管肉瘤占脉管肿瘤的1%~2%。深部组织的血管肉瘤极为罕见，所占比例不足全部肉瘤的1%，各年龄组均可发病，男女发病率相近。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。易导致慢性淋巴水肿。
临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块，生长较快，易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状，如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。
血管肉瘤的原因有哪些
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
阴道血管肉瘤的预防
中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起，正盛邪实者应以手术切除为主，伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情，或以攻为主，以补为辅，或攻补兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。
另外，在生活中，也要：1.积极治疗其他疾病，如阴道白斑、慢性炎症及溃疡。
2.阴道癌治疗后要坚持3-6个月复查一次，均应该进行细胞学检查，再次出现阴道出血或白带异常应随时就诊。
3.阴道肿瘤患者应保持患处干爽、通气、清凉。
4.日常生活中应注意生活压力及情绪的调节，保持情绪乐观，心情开朗。这一点，患者家属应积极配合，使其树立战胜疾病的信心。
5.日常生活中应穿宽松、透气性好的内衣裤，以纯棉制品为主，避免穿晴纶等化纤制品的内裤。
血管瘤的临床表现
1.毛细血管型血管瘤
肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起，边界清楚，形状不规则，大小不等。以手指压迫肿瘤时，颜色退去;压力解除后，颜色恢复。
2.海绵状血管瘤
肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一，有如海绵状结构，窦腔内充满静脉血，彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时，肿瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状。表浅的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清，无压痛。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。
3.蔓状血管瘤
主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。
血管肉瘤常见的症状
头痛：这种症状见于多数血管肉瘤患者，为早期血管肉瘤的症状，随肿瘤发展而加重。血管肉瘤压迫颅内的神经，神经受到刺激所导致的。
呕吐：多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、一些神经受到刺激所以其的。头痛重时并发呕吐，常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁，这也是血管肉瘤的症状中比较典型的，但经常易误为肠胃疾患。
视觉障碍：由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经，时间长了就有可能导致视神经萎缩而影响视力，造成视力减退甚至失明。产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高，使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高，静脉瘀血所致。还会出现一些别的症状。
局部症状：局部症状亦称定位症状，由于胶质瘤所在部位的不同，其所产生血管肉瘤的症状也不同。临床可根据其表现，结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状，即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果，具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期，由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响，而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。
血管瘤的临床表现
(1)肢端型血管角化瘤：又称冻伤样痣，多发生于青少年，女性多见，多有冻疮和冻伤史。主要表现于手指背面及侧面和足趾背面及肘膝部，为紫红色针头至粟粒大小的丘疹、斑丘疹，表面角化粗糙或呈疣状，可单发、多发、散在或群集分布，外伤后易出血。一般无自觉症状。
(2)阴囊型血管角化瘤：主要发生于中老年人阴囊、龟头，有时可见阴唇，损害为散在或群集紫红、暗红色小丘疹、角化、表面光滑，轻度疣状改变。抓破后易出血，一般无明显自觉症状。
(3)限界型血管角化瘤：出生时即有或发生于儿童及青少年，好发于小腿、足部、损害为紫红，蓝黑色丘疹、结节，表面角化增厚呈疣状，多聚集成不规则形或线型斑块。此型可与阴囊型血管角皮瘤并发。
(4)丘疹性血管角化瘤：多发生于青年人，皮损常为单个，亦可为多个，丘疹或结节。早期损害为鲜红色、质软，以后变为淡蓝色甚至紫黑色，表面角化过度、质硬。
(5)弥漫性体部血管角皮瘤：是一种性联隐性遗传的全身性疾病，多发男性，是糖脂类积聚在皮肤及内脏所致。具有特征性皮疹和伴有血管运动障碍，心血管及肾脏损害。
1)皮肤损害：四肢尤其是下肢广泛分布的血管角皮瘤样皮损，皮肤干燥、毛发稀少。
2)内脏损害：眼底血管不正常，角膜混浊;心脏扩大、血压增高，肾功能不全，尿常规有蛋白、红细胞;病人往往40岁以前死于心血管疾病或尿毒症。