再生障碍性贫血的病因
再生障碍性贫血的病因
1.物理因素 由电离辐射,如X线、放射性核素、核爆炸、核事故、居屋建材放射性污染等引起。电离辐射主要影响细胞DNA合成,抑制或延缓细胞增殖。损伤与照射剂量有关;细胞增殖能力旺盛者,辐射损伤亦较严重。人和动物对电离辐射敏感的组织依次为生殖器上皮细胞、造血组织、消化道上皮细胞等。故电离辐射常见血细胞减少,乃至不可逆的骨髓造血抑制,发生再障。
2.化学因素 药物及化学物质与再障发病的关系较大,包括抗生素类(如氯霉素、四环素、磺胺类、青霉素、利福平、异烟肼等).化学物质(苯及其衍生物),抗白血病及抗肿瘤药物(如氮芥、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、氨甲蝶呤、阿霉素等),解热镇痛药(如保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁),抗癫痫药(扑痫酮、苯妥英钠、三甲双酮),抗组胺药(异丙嗪),镇痛药(眠尔通、氯丙嚷、利眠宁等),抗寄生虫药(海群生、氯呱、有机砷),噻嚷类利尿药,化肥农药(如六氯化苯、双氯双酚五烷等),其他(奎尼丁、金制品、胺苯硫脲、铋、汞化合物,染发剂,沥青等)。有资料表明近年来接触油漆是诱发再障的高危因素。长期暴露在有毒的环境(如工业污染)中发病率明显增加。
3.生物因素 病毒如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、甲型肝炎病毒、麻疹病毒、HIV-1、人微小病毒B19、腮腺炎病毒、EB病毒、巨细胞包涵体病毒、流感及副流感病毒等,细菌如败血症、粟粒性结核、伤寒、白喉和原虫等感染均可使骨髓增生受抑制。其中病毒感染与骨髓衰竭关系密切。感染病毒可能通过直接和间接作用机制,如病毒(如CMV、HBV)直接感染骨髓干/祖细胞或基质细胞,可整合至DNA中干扰,破坏宿主细胞代谢和功能,从而造成骨髓衰竭。
4.免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
再生障碍性贫血常出现的症状是什么
一、慢性型再生障碍性贫血
慢性型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。贫血,慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。感染,高热比急性型少见,感染相对容易控制。出血,出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期慢性型再生障碍性贫血病人有发生脑出血者。此时,慢性型再生障碍性贫血病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
二、急性型再生障碍性贫血
急性型再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。贫血,多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。感染,多数急性型再生障碍性贫血患者有发热,体温在38度以上,个别急性型再生障碍性贫血患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。出血,均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。
再生障碍性贫血疾病的病因是什么
1、生物因素也是再生障碍性贫血的常见病因,病毒性肝炎是最为常见的,病情严重,病死率高。
2、药物因素,这是疾病常见的一种发病因素,因为药物含有大量的激素,长时间的使用,会对患者的身体健康带来一定的危害,尤其是解热镇痛剂之类的药物,所以,大家在生活中服用药物的时候,一定要注意避免使用不当,对身体健康造成不良的危害。
3、电离辐射也是再生障碍性贫血的常见病因,这与我们的生活环境有很大的关系,随着生活的变化,各种射线也逐渐存在,这些有辐射的离子,能够影响细胞的组织,破坏DNA和蛋白质的合成,从而造成骨髓造血组织受到压抑。
再生障碍性贫血病的病因主要有这些,那么就要积极的治疗再生障碍性贫血疾病,你还可以咨询专家进行治疗再生障碍性贫血的询问。
再生障碍性贫血的饮食
再生障碍性贫血的饮食是什么?对还孩子的健康也是都关注的,有的孩子会出现再生障碍性贫血的情况,对于再生障碍性贫血的饮食也是都关注的,下面就介绍一下再生障碍性贫血的饮食。
一、可补充含有造血功能的物质:虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,常可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
二、可提高蛋白质的补给:各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
女性再生障碍性贫血有治吗
有些人在患上了再生障碍性贫血之后,心情就非常的低落,以为这是一种类似白血病的病种,甚至是自暴自弃,觉得自己没救了。其实不然。再生障碍性贫血与白血病不同,它是可以治愈的一种血液疾病。
再生障碍性贫血分为几型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
再生障碍性贫血和白血病的本质区别
再生障碍性贫血和白血病的不同区别有哪些,这个问题是再生障碍性贫血患者特别关注的问题,现在社会再生障碍性贫血的患者越来越多,发病率越来越高,越来越多的人关注再生障碍性贫血常识。很多患者朋友以为再生障碍性贫血也属于白血病,因此心里特别的害怕,很多患者深受打击,放弃治疗。其实,再生障碍性贫血斌不是白血病,是有一定区别的:
其实再生障碍性贫血和白血病不是一回事,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。
再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。白血病,亦称作血癌,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
白血病通过上面专家讲解的白血病和再生障碍性品贫血的一些本质区别,打击也可以知道再生障碍性贫血并非是白血病,也没有白血病那么严重,患者朋友也不必太害怕,面对疾病一定要放好心态,积极乐观的接受治疗。
再障性贫血的饮食
1、供给高蛋白饮食:
对于再生障碍性贫血饮食这一问题也要注意各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高
的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
2、补充造血物质:
虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,常可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质、
叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品,对再生障碍性贫血饮食原则这一问题,一定要特别的重视。
再生障碍性贫血是白血病吗
再生障碍性贫血不是白血病。
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,称为再障,会出现贫血,属于良性的血液疾病,而白血病被称为血癌,是一种恶心的血液肿瘤病。
再生障碍性贫血与白血病的区别有哪些
1首先,它们的病因不同。再生障碍性贫血是因为人体的骨髓都变成脂肪,从而导致造血功能下降,然后使得我们体内的血细胞减少。而白血病是造血细胞变异,使得细胞不能正常的从生到死,反而一直堆到我们体内,从而导致疾病的出现。
2其次,两种病的症状不一样。白血病和再生障碍性贫血的患者在得病之后,都会有经常发烧、流鼻血和贫血的现象,可是白血病的患者经过检查还会有肝脾与淋巴结的肿大。
3最后,疾病导致的结果不一样。再生障碍性贫血的患者,如果是急性的,一般在3个月左右就会死,慢性的如果治疗好,大概可以活一二十年。而急性的白血病患者如果治疗良好可以活三年,慢性的接近十年。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血的出现一般会伴随不同贫血、感染等症状,这种骨髓造血功能障碍疾病的高发人群主要是15~25岁少年以及60岁以上老人。其实小孩子也是容易患上的。由于确切病因没有明确,很多家长都是再生障碍性贫血患者,很想了解再生障碍性贫血遗传吗?其实,再生障碍性贫血会有一定的遗传因素,但是具体的发病因素和很多方面有关。
大多数再生障碍性贫血与遗传无关。但少数病人再生障碍性贫血的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、家族型再生障碍性贫血、先天性角化异常等。此外,再生障碍性贫血可见于双胞胎。再生障碍性贫血亲属中,血细胞减少发生率比一般人群高。日本调查再生障碍性贫血患者三代婚姻史,发现近亲结婚再生障碍性贫血的发病率高达27.5%,显著高于一般人群的5%-6%。临床资料显示具有某些人白细胞相容性抗原(HLA)-二型抗原的患者对免疫抑制治疗(ALGATGGsA)的反应较好,某些再生障碍性贫血患者对氯霉素及某些病毒具有易感性,均说明再生障碍性贫血的发病可能与遗传因素有关。
再生障碍性贫血其他致病因素:
1.药物导致再生障碍性贫血
是最常见的发病因素。
2.化学毒物导致再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射导致再生障碍性贫血
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
上述的内容是关于“再生障碍性贫血遗传吗”的介绍,希望患者们有所了解了,一旦患上再生障碍性贫血之后,成年人先治好疾病之后在要孩子,避免孩子出现此病。
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
得了再生障碍性贫血能治好吗
近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外,男性激素也有许多种,如丙酸睾丸酮,甲基睾丸素,17-去氢甲基睾丸酮(大力补),葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分的人可有转氨酶升高,停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。
此外慢性再生障碍性贫血,还可采用硝酸士的宁、654~2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此,病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。