小儿共济失调有哪些危害
小儿共济失调有哪些危害
1、姿势与行走方式的改变:共济失调患者站立不稳,步态蹒跚行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。
2、动作协调受阻:小脑半球损害会导致同侧肢体共济失调。主要表现为辨距不良和意向性震颤,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。
3、言语不便:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
4、眼睛运动不良:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。
幼儿共济失调原因
一、发病原因
1863年描述的Friedreich共济失调(FRDA)是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调,最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间),进行性步态和肢体共济失调,腱反射缺失,跖反射伸性反应,其他常见特征为构音障碍,皮质脊髓束性笨拙,腿部本体感觉功能缺失,脊柱侧凸和心脏病,25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Friedreich共济失调,要与迟发的Friedreich共济失调及其他诸如伴有腱反射缺失的早发性小脑性共济失调等“Friedreich共济失调样”综合征区分开来,随着Friedreich共济失调基因被克隆,已经明确某些“Friedreich共济失调样”综合征,也是Friedreich共济失调基因突变的结果。
临床上应用较多的分类如下:
1、脊髓型包括:
(1)弗里德里希共济失调(Friedreichsataxia)。
(2)遗传性痉挛性截瘫。
(3)后柱性共济失调等。
小儿共济失调脑瘫治疗误区
误区一:有的家长虽然发现孩子在半岁前有不明原因的哭闹、吃奶差、过于安静,以及受惊吓时出现身体打挺等现象,但只是简单地认为孩子年龄小,身体弱,是不是感冒了?是不是消化不好?是不是传染其他疾病了。
误区二:早产儿的家长见到孩子翻身、趴卧、坐、立、走等运动发育落后于其他的正常同龄儿时,往往会简单地认为是早产原因造成的,孩子会随着自然生长发育慢慢地恢复,常常采取“观望、等待”的态度。
误区三:家长发现小儿在运动中出现不正常的姿势时,常常以为是孩子骨骼与肌肉出现了问题,而贻误了就诊时机。
误区四:一旦经过医生确诊孩子为脑性瘫痪时,家长往往最先采取的态度是盲目地四处求医,盼望通过常规的“打针、吃药”来解除患儿的运动功能不良状态。
急性小脑性共济失调的病症是什么
急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好,多能完全恢复。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染,表现为发热、上呼吸道感染症状,腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状,在完全健康的基础上出现共济失调。共济失调多从躯干及下肢开始,逐渐发展到上肢及全身,病后3-5天达到高峰,多无抽搐、昏迷。一般讲,躯干比四肢严重,下肢比上肢严重,行走不稳,步态蹒跚,身躯左右摇摆。严重者不能行走,不能站立,甚至不能独坐。同时伴有念诗性语言,眼球震颤明显。症状可能持续2个月以上,轻者1-2周内恢复,急性期脑电图后枕部慢波增加。颅脑CT检查多数正常,只部分病人小脑半球可见低密度灶。MRI检查,小脑半球可有脱髓鞘改变。对有明确病因者,给以病因及对症治疗。无明显病因者,可按散发性脑炎治疗。
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩,肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭,小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调,不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性,小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。小脑是位于颅腔后部的脑组织。与大脑比起来它不但体积小,其功能也显得 “落后”一些,因此很少被人重视。其实小脑的作用很重要,主要是负责人体的平衡功能、肢体的协调功能和肌肉的张力,它就象一个交通警察一样,能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变,就可引起的一系列的临床症状。
小儿共济失调脑瘫主要表现
1、运动发育与同龄儿相比有明显的延迟,表现运动笨拙不协调,头与躯干调节障碍,1岁左右不会坐,即使会坐也不稳定。只有在两下肢屈曲,外展,支持面扩大的情况下才可能坐稳。站立时间较晚,大终2-3岁或更晚,患儿站不稳,易跌倒,手指精细运动障碍,动作不灵活。
2、有意向性震颤及眼球震颤,追视与有目的抓物十分困难。
3、患儿经常张嘴,流口水,讲话慢且发音不清,语言障碍。
4、患儿肌张力低下,但腱反射正常。
5、平衡功能障碍,立位时重心在足跟部,为了维持平衡,患儿常常足尖翘起,加大足距以扩大支撑面积,向前弯腰以弥补重心后移。
共济失调有什么危害
表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害,亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和(或)精神行为异常等。也可伴有其他系统异常。神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确诊,及早治疗,才能达到较好的治疗效果。
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多, 共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
何为共济失调
共济失调有两种类型:动力型和静力型.
动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.
静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.
感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.
小儿共济失调脑瘫日常锻炼
1.为了加强小儿头部的控制,可使其俯卧位双手支撑抬头、抬胸或仰卧时双上肢伸展,将其缓慢自仰卧位拉至坐位。当小儿坐在床上时,应诱发其向前方、侧方伸手取物,逐渐形成各方向的保护性反应,以增强坐位的稳定性。
2.对不会翻身的小儿,在其仰卧时,将翻动侧的下肢屈曲,并辅助屈曲腿带动身体旋转或握住翻动侧上肢使其伸展、内收,带动躯干翻身。
3.爬行训练是脑损伤康复的重要方法。小儿需双上肢伸展支撑,下肢以膝关节支撑使躯干与大腿成90°。姿势保持稳定后,可在小儿面前放置带有声响、颜色鲜艳的玩具,诱发其向前交替伸手抓取,同时可向前推动小儿足底,辅助其前行。
4.对站立时足跟不能着地的小儿,训练者可在其仰卧时握住足跟,以手掌压向足心,使足背向小腿方向背屈,足背与小腿之间角度尽量小于90°。还可以穿戴足踝矫形器,以利于矫正尖足,稳定踝关节,更好地进行站立、行走训练。
5.有的小儿双手握拳,不会抓物,训练者要坚持做被动手指伸展活动,将其大拇指外展伸开,其它手指就容易伸开了。
6.在运动训练的同时加强语言训练。以颜色鲜艳的玩具吸引小儿的注意力,力争其模仿训练者的发声、发音。创造良好的言语环境,及时纠正异常的发音。
小脑共济失调的症状
小脑和后颅凹的先天畸形虽是静止性疾病,共济失调可能是稳定的,但也可随年龄增长而有病情变化。遗传代谢病引起的脑损伤,共济失调是常见的症状之一,因此遇到进行性或间歇性共济失调时,应考虑到遗传代谢病的可能。各种神经系统变性病也常有共济失调,小脑症状也常与锥体外系症状同时存在,并组成各种不同的综合征。阵发性(间歇性)共济失调常常是遗传代谢疾病的主要临床表现,也可见于离子通道病或其他病种,如自身免疫病、内分泌病、维生素缺乏等疾病也可引起小脑性共济失调。临床诊断除依靠病史和体检外,实验室检查是必要的。疑有代谢病时,可先做半定量的代谢病筛查,必要时定量测血和尿中氨基酸、乳酸、丙酮酸及尿中有机酸和血氨。根据病史和症状提供的线索,可检查溶酶体酶活性、呼吸链酶活性、末梢血细胞的包涵体等。神经影像学检查,特别是后颅凹和脑干的检查,可助诊断先天畸形、占位病变、脱髓鞘变性病或外伤、出血。
可引起小儿共济失调的疾病如下:
1.感染和感染后
急性小脑性共济失调
急性播散性脑脊髓炎
病毒、细菌、支原体、寄生虫感染
小脑脓肿
2.代谢性疾病
尿素循环酶缺陷
氨基酸代谢病
有机酸尿症
脂类代谢病
线粒体病
维生素E缺乏
维生素B12缺乏
3.遗传性共济失调
显性遗传性共济失调
隐性遗传性共济失调
X-连锁共济失调
阵发性(间歇性)共济失调
4.免疫病、内分泌病
谷蛋白过敏
甲状腺功能低下
5.外伤性、血管性
急性小脑水肿
血管瘤
小脑卒中
血管畸形
偏头痛
6.中毒性
苯妥英钠等抗癫痫药物中毒
铅中毒
酒精中毒
铊中毒
7.先天性后颅凹畸形
Dandy-Walker综合征
Chiari畸形
小脑发育不良/未发育
进行性脑积水
8.肿瘤
额叶瘤
小脑瘤
脑干瘤
脊髓瘤
神经母细胞瘤 相关阅读: 中医对抽动症的认识6大导火索引发抽动症显性遗传性小脑共济失调综合症接种异常反应 孩子致瘫痪
共济失调有什么危害
共济失调这疾病治疗起来非常的麻烦、需要时间和金钱,大部分病人不能接受自己的病人,感到很忧伤,首先要调整病人的心态使她们树立信心,才可以康复训练,康复训练十分的艰苦,要有意志力,得了这个病要提前治疗,不能托过去、不然会耽误治疗,康复起来,就会比较麻烦。
共济失调的病人很可怜,共济失调的病人不能工作,他们也没有能力工作,而且自身自理也不行,所以通常病人会感觉心情会不好,所以首先要调整他们的心态,开导他们,让他们树立信心,战胜病魔。
共济失调的病人,应该每天坚持锻炼身体,从简单的做起,不要从高难度的做起,只要自己能照顾自己已经很不错了,恢复还可以做一些零碎的手工活,这种病要早点治疗,不能推下去,越推下去越糟糕。
注意事项:
平常要注意营养,多吃高蛋白质的食物,营养要跟上,多吃水果补充维生素,多吃点补脑的东西,比如核桃,多喝开水,注意保暖不要感冒,增加抵抗力。让病人保持愉快的心情。才有动力战胜疾病。
共济失调如何治疗
共济失调的治疗方法:中药治疗。中药治疗共济失调有了几百年的历史,对共济失调也有很好的治疗效果,自古至今都受到患者的偏爱。患者可以用黄芪,当归,威灵仙,杜仲,白术,牛膝,丹参,党参,熟地等中药进行治疗,这些中药需要患者加水煎服后服用,一天服用一剂,可以对共济失调起到很好的治疗效果。
共济失调的治疗方法:牛膝,枸杞子 ,牡蛎,丹皮,麦冬,白芍,熟地,鳖甲,知母,熟地,山茱萸,桑寄生。患者第一步需要把这些中药洗干净,清洗好之后局可以把这些中药进行煎煮了。此方对治疗共济失调有很好的治疗效果,患者可以在医嘱下试一试。
共济失调虽然发病率不是很高,但是一旦发病,危害就比较大。所以我们一旦发现自己患者共济失调病症,就要第一时间进行治疗,这样才能把伤害降到最低。治疗共济失调的主要方法是中药治疗,中药治疗对治疗共济失调一定的效果,但是文中介绍的治疗方法需在医嘱下使用,不能自行使用。
共济失调有什么危害
共济失调这疾病治疗起来非常的麻烦、需要时间和金钱,大部分病人不能接受自己的病人,感到很忧伤,首先要调整病人的心态使她们树立信心,才可以康复训练,康复训练十分的艰苦,要有意志力,得了这个病要提前治疗,不能托过去、不然会耽误治疗,康复起来,就会比较麻烦。
共济失调的病人很可怜,共济失调的病人不能工作,他们也没有能力工作,而且自身自理也不行,所以通常病人会感觉心情会不好,所以首先要调整他们的心态,开导他们,让他们树立信心,战胜病魔。
3共济失调的病人,应该每天坚持锻炼身体,从简单的做起,不要从高难度的做起,只要自己能照顾自己已经很不错了,恢复还可以做一些零碎的手工活,这种病要早点治疗,不能推下去,越推下去越糟糕。
酒精性共济失调的并发症
①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调ⅰ型(sca1):基因定位于6p22~23包含cag重复,主要临床表现为共济失调有锥体系和锥体外系体征同时伴眼外肌麻痹
②脊髓小脑性共济失调ⅱ型(sca2):属常染色体显性遗传,基因定位于12q23~24.1。包括cag重复临床表现为共济失调,轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。
③脊髓小脑性共济失调ⅲ型(sca3):常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3~32,含cag重复临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。
④脊髓小脑性共济失调ⅳ型(sca4):常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调锥体束征阳性眼球运动正常但伴感觉性轴索性周围神经病。
⑤脊髓小脑性共济失调ⅴ型(sca5):常染色体显性遗传基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调无眼球和锥体系受累。