腱鞘巨细胞瘤的症状表现有哪些

腱鞘巨细胞瘤的症状表现有哪些

腱鞘巨细胞瘤为慢性长大的结节，表现为局部较韧的肿块，无压痛，生长自限，一般不大于2厘米，可围绕神经生长，可沿腱鞘形成多发肿块，靠近骨骼者可产生对骨的压迹，但无浸润至骨，除非生长在大关节附近者，一般不伴有关节积液，无功能障碍。腱鞘巨细胞瘤一般要手术切除，手术时暴露肿瘤，其特有的黄褐色有助于诊断，手术切除要彻底，如切除不彻底可致局部复发。腱鞘巨细胞瘤的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25% 病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。

腱鞘巨细胞瘤，怎样才能控制生长

首先，腱鞘巨细胞瘤不是恶性疾病，但复发率高，生长较快，一般不需要放疗等治疗方法，但此病需要长时间的随诊，定期复查。一旦发现其生长迅速或复发等，就需要进行2次手术进行处理，或者一次性进行深部的切除术，尽可能的对瘤组织切除干净。然后就是取病理，排除其他的疾病。最后就是去医院开取一些简单抑制肿瘤生长的药物。但请患者你放心，这个病不是很严重，一般不影响生活，基本上可以不予处理。作为医生的角度，还是希望你在以后能随时观察病情，最好每个月来医院复查一次，排除恶变的可能。

巨细胞瘤症状

肉眼所见 术中可见病变掩盖于外观正常的皮质骨或反应骨之下，软组织很容易被剥离，开窗之后可见病变组织血供丰富，易碎，几乎呈海绵样。

用手术刀或刮匙很容易将病变组织去一刮除物为柔软的红褐色组织，其间散布有金黄色组织。

显微镜下所见其主要镜下特征是：形态单调的基质细胞，小而形态均一的多核巨细胞，丰富的血管以及明显的坏死。

基质细胞含有大的空泡样细胞核，核膜明显，其内含有一个或两个核仁，巨细胞由基质细胞融合而成，体积小而均一，细胞核的特征同基质细胞，病变组织经常由合胞体或巨细胞网络构成，很难辨别出基质细胞和巨细胞，这些细胞和血管一起即构成了有活力的肿瘤组织，其质地柔软易碎且呈红褐色。

在骨巨细胞瘤病变的其他部位可以见到完全不同的图像，这些区域由较硬的黄色组织构成，其显著特征是大片的坏死区，坏死区内有多核巨细胞的残影，成熟的纤维组织，含铁血黄素颗粒并且偶尔可见小团的体积较大且充满脂肪的组织细胞。

在病变组织的毛细血管和小静脉内也可见到肿瘤细胞栓，在肿瘤侵犯关节软骨的部位，肿瘤细胞看上去直接破坏关节软骨。

骨巨细胞瘤的病理学表现包括以上病理特点。肿瘤组织为淡红色脆弱的肉芽样组织，因而出血会呈暗红色，其中常混有坏死组织，瘤内有大小不等的囊腔形成，内含少量血性或棕黄色液体，腔内覆以光滑的薄膜，镜下见丰富的血管网，充满形状一致的短梭形，圆形或椭圆形间质细胞和散在的多核巨细胞，巨细胞胞核相似，根据间质细胞的多少和分化程度，以及巨细胞核数的多少可分为不同等级，Ⅰ级为良性，间质细胞较少，巨细胞大，核多，偶有肺转移;Ⅱ级介于良，恶性之间，间质细胞较多，核有轻度异形性，有分裂象，巨细胞较少，核较少;Ⅲ级为恶性，间质细胞增多密集，胞核有程度不同的异形性，分裂象多，巨细胞很小，核很少且有异形。

肾母细胞瘤症状

常见症状

临床不同表现腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊，由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现，且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗，肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线，此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促，食欲不振，消瘦，烦躁不安现象，肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%，高血压可见于25%至63%的患者，一般在肿瘤切除后，血压恢复正常，经验此外，偶见腹痛及低热，但多不严重，食欲不振，体重下降，恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号，肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症，极少数肾母细胞瘤自发破溃，医生临床上与急腹症表现相似。

1.腹部包块

许多Wilms瘤患儿早期无症状，虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点，常由家长或医生偶然触及肿块而发现，肿块增长迅速，Wilms瘤体积大小差异甚大，小肿瘤直径可仅数厘米，大肿瘤可十分巨大，以至充满腹腔并影响呼吸，产生呼吸困难;肿瘤容易触及，坚实，光滑，活动差，偶尔也可有结节感，坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别，其他体检发现包括虹膜缺如，偏身肿胀等，常有高血压及发热，血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

2.血尿

因肿瘤很少侵入肾盂，故血尿不明显，约50%病儿起始症状为腹痛，血尿及发热占20%～25%，全身症状如疲乏，不适，体重减轻多属后期表现，1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下，2/3年龄在4岁以下。

3.高血压

出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起，高血压发生率为30%～65%，晚期10%～25%发生血尿，预后不良，手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

4.腰痛或腹痛

约30%病例有腰痛或腹部疼痛，可能因肿瘤出血所致，另外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征，本病大部分为单侧性，10%～15%为双侧性，肾外肾胚胎瘤罕见，全世界1990年以前仅报道了10例。

5.先天性虹膜缺乏

发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

6.其他

消化道可出现恶心，呕吐，腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿，腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。

Wilms瘤的分期：是一种临床与病理结合的分期体系，约1/2属于Ⅰ期，25%为Ⅱ期，20%为Ⅲ期，其余为Ⅳ期，对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%～10%。

Ⅰ期：肿瘤局限于1个肾内，能完全切除。

Ⅱ期：肿瘤波及肾外，但仍能完全切除。

Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，伴腹腔内残留病变。

Ⅳ期：血路转移。

Ⅴ期：双侧性Wilms瘤，累及双肾(同时或不同时)。

精原细胞瘤症状

临床分期

精原细胞瘤的病理类型与预后有关，肿瘤扩散的程度和转移的范围也影响着预后。故临床医生不仅要了解肿瘤的病理类型，而且要根据病变范围的不同来制定相应的治疗方案。因此确定每个患者病变分期是有实际意义的。当今最常采用的分期方法为：

Ⅰ期：肿瘤只局限于睾丸及附睾内，而尚未突破包膜或侵入精索，无淋巴结转移。

Ⅱ期：由体格检查、X线检查证实已有转移，可扩散到精索、阴囊、髂腹股沟淋巴结，但未超出腹膜后淋巴区域。转移淋巴结临床未能扪及者为Ⅱa期，临床检查扪及腹腔淋巴结者为Ⅱb期。

Ⅲ期：已有横膈以上淋巴结转移或远处转移。也有研究者把远处转移者归入Ⅳ期。

临床特征

精原细胞瘤，后前位、侧位精原细胞瘤是最常见的纵隔恶性胚细胞瘤，占纵隔肿瘤的2%～4%，占纵隔恶性肿瘤的13%，占纵隔恶性生殖细胞肿瘤的50%。几乎都为青年男性，高峰发病年龄20-40岁，位于前纵隔，80%有症状。

20%-30%的病人无症状，有症状的病人症状为胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等，可以有嗜睡、体重减轻。10%～20%病人出现上腔静脉梗阻综合征。这些临床症状常与肿瘤对纵隔结构的压迫、侵犯有关。一部分精原细胞瘤生长在气管内，并局部扩展至邻近的纵隔和肺。一般纵隔精原细胞瘤经淋巴途径转移播散，亦可发生血行转移，骨骼和肺脏是最常转移的部位。

胸片多见巨大前纵隔肿瘤，有时可以发现肿瘤沿气管内生长。CT多为密度均匀的大包块，50%可见胸内转移或扩展超出前纵隔而不能手术。CT和MRI有助于确定肿瘤的范围、对纵隔结构的侵犯情况。首次就诊切除率低于25%。

应对所有患前纵隔肿瘤的年轻男性测定血α-FP、β-hCG水平。单纯的精原细胞瘤几乎均无AFP、hCG的升高，7%-10%有hCG升高，但常不超过100ng/ml，AFP不升高。

CA125也可能为生物学标记。肿瘤组织的染色体分析可发现12号染色体上特征性等臂染色体，这对鉴别生殖细胞肿瘤和其他类型的肿瘤有助。

肌肉组织肿瘤是什么呢

软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多.最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的.

建议：流行病学软组织恶性肿瘤,又称组织肉瘤,仅占全部恶性肿瘤的1%左右.在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病,脑肿瘤和淋巴瘤,居第四位.在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤,滑膜肉瘤,横纹肌肉瘤,脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等.在儿童期,国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高,其次是纤维肉瘤. 病因学根据目前对软组织肿瘤的认识水平,对其发生都认为不是单一的因素所致.诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因,例如,在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤.

肝母细胞瘤症状

临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。

骨肿瘤诊治的一些基本问题

骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。

1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)

疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。

2、骨肿瘤的分类

骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。

(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;

(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;

其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。

(3)软骨肿瘤

良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。

恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。

(4)骨肿瘤纤维性病变

良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;

恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。

(5)骨肿瘤小圆细胞病变

良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);

恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

(6)骨肿瘤脉管病变

良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;

恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。

(7)骨肿瘤其他病变

骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。

怎样预防腱鞘巨细胞瘤复发

腱鞘巨细胞瘤的组织病理：此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。

本病属于癌前病变型疾病，故临床上有癌变的风险，故一旦确诊应尽早治疗，以减少本病恶变的可能性，其次肿瘤可侵蚀邻近骨骼，故由于骨皮质被破坏，骨小梁结构发生改变，可并发自发性的病理性骨折。其次约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。腱鞘巨细胞瘤(giantcelltumoroftendonsheath)又称良性滑膜瘤，皮损呈坚实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约10%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。

本病病因尚不明确，可能和环境因素传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养伤、炎症和胆固醇代谢紊乱等具有一定的相关性。故无法针对病因进行预防，早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

怎样判断是否得了腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤为慢性长大的结节，表现为局部较韧的肿块，无压痛，生长自限，一般不大于2厘米，可围绕神经生长，可沿腱鞘形成多发肿块，靠近骨骼者可产生对骨的压迹，但无浸润至骨，除非生长在大关节附近者，一般不伴有关节积液，无功能障碍。

腱鞘巨细胞瘤一般要手术切除，手术时暴露肿瘤，其特有的黄褐色有助于诊断，手术切除要彻底，如切除不彻底可致局部复发。

腱鞘巨细胞瘤的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。