溶血性贫血有没有生命危险
溶血性贫血有没有生命危险
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
病因根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
(一)红细胞膜的缺陷。
(二)血红蛋白结构或生成缺陷。
(三)红细胞酶的缺陷。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
症状溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
哪些贫血可用输血治疗
1、急性发作的溶血性贫血:
急性发作的溶血性贫血患者血红蛋白很快降至很低水平,缺氧症状很明显,急切需要输血,以减轻缺氧状态。突然发生再生障碍危象或溶血危象时也需要输血。
2、骨髓增生低下的贫血:
纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血等如果血红蛋白在60——70g/L以下,且伴有缺氧症状,应依靠输血以提高血红蛋白的水平来维持生命。
3、难治性贫血等病人:
患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征或难治性贫血患者治疗无效、贫血较严重时,最好输血。
4、贫血较重:
重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等患者贫血常很严重,需长期输血维持生命,抑制骨髓的造血功能。
哪些蔬菜生吃有毒 蚕豆
蚕豆的籽粒(以及花粉)中含有一种叫蚕豆毒素的巢苷，这种物质能破坏红血球，食用没炒熟的蚕豆时，容易诱发溶血性贫血;此外，蚕豆中还含有一种能使血液的红血球凝集的有毒蛋白质——血球凝集素，吃了没炒熟的蚕豆会引起恶心呕吐症状，严重的还会引发生命危险。
溶血性贫血的饮食和注意事项
溶血性贫血的饮食和注意事项
1、溶血性贫血的饮食注意事项
忌吃食物:香菜,芥菜,韭菜,茼蒿,洋葱。
2、溶血性贫血的其他注意事项
注重休息和营养。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力,但活动量以不感觉疲劳为度,保证充足的休息和睡眠。指导患者在溶血发作期间减少活动或卧床休息,多饮水,注意保暖,避免受凉。
溶血性贫血的简介
溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类:
1、红细胞破坏增加
检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。
2、红系造血代偿性增生
检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。
3、各种溶血性贫血的特殊检查
如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。
溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1、去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。
3、输血或成分输血
输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
溶血性贫血的高发人群和危害
高发人群尚不明确。头晕目眩,心悸失眠,神疲乏力,气短懒言,肢体麻木或瞳动,面色淡白或萎黄,唇甲色淡,神疲乏力,面色萎黄,食少腹胀,便溏,头晕眼花,妇女月经量少,舌淡,苔薄白,脉弱。
溶血病的治疗方法都有哪些
溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4.脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
溶血性贫血有哪些种类
第一类红细胞内在缺陷所致溶血性贫血：意思是说红细胞被破坏的机制是正常的，但由于红细胞本身存在着缺陷，以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。
先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。
(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血，包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;
(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，包括：红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;
(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血，包括血红蛋白病，如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血，包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。
(4)卟啉代谢异常，包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。
获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿，不是先天遗传所致。临床较为多见。
第二类细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血：就是说红细胞本来是正常的，但因异常溶血机制的作用，使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。
贫血患者什么时候需要输血
1、伴有缺氧症状的各种溶血性贫血特别是急性发作，血红蛋白迅速下降时。自体免疫溶血性贫血(aiha)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)、葡糖六磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后，及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血，血红蛋白很快降至很低水平，缺氧症状很明显，生命受到威胁。这种病人急切需要输血，以减轻缺氧状态。aiha和pnh病人输血后溶血和黄疸可能加重，但为了抢救生命不得不冒一些险，至于输什么样的血要考虑。g6pd缺乏者大多能较快地自行恢复，不一定需要输血，但部分病人贫血可以很严重，处于循环衰竭的边缘，往往输血一次，可帮助其渡过危险期，以后就能很快恢复。某些溶血性贫血有时突然发生再生障碍危象或溶血危象，一般亦需要输血。
2、伴有缺氧症状的各种骨髓增生低下的贫血，例如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血等。这些贫血的治疗大多不易见效，只有依靠输血以提高血红蛋白的水平，来维持生命。这些病人大多已适应于血红蛋白低水平的状态，而输血对骨髓造血功能又有抑制作用，因此如果血红蛋白在60~70g/l以上，又无缺氧症状，即不宜输血。
3、患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征(mds)或难治性贫血等的病人，如果在治疗过程中或病之晚期治疗无效、贫血较严重时，往往需要输血，最好是成分输血。
4、重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等，贫血常很严重，一般依靠长期输血以维持生命。输血对这类贫血的另一重要作用是用来抑制骨髓的造血功能，从而减少不正常红细胞的生产和破坏。有人主张对重型β海洋性贫血的患儿从婴儿时期开始即给以“高输血疗法”，可以使很多典型的症状体征不出现，并延长患者生命，不过最后仍不免死于继发性血色病。亦有人采用“新生红细胞”输血的方法，以延长输血的效果、减少输血次数，从而延迟血色病的出现。输血也用以抑制骨髓产生易溶血的pnh细胞，以减轻溶血。
5、急性大量失血时，在液体大量进入血流之前，血液中红细胞的浓度变化不大。而血液总量减少的后果如血压下降、发生循环系统休克，比红细胞量的减少严重得多。当一次失血量估计超过全身血液总量的15%时，就应输血或先输液。失血量不易准确估计，应多注意病人的血压、脉搏，是否有出汗、恶心、烦躁等症状。在输血尚未准备就绪时，应先予以补液。以全血输血最为适宜，但也可用浓集红细胞加晶体溶液及血浆或白蛋白溶液。
6、烧伤病人在最初几天之内皮肤烧伤面丧失大量血浆。这时最需要补充血浆和晶体溶液，以恢复血液总量。以后溶血性贫血逐渐加重时，可输以浓集红细胞或全血。
7、因血液凝血因子缺乏(如血友病)或血小板缺乏而有严重出血和贫血时，亦需要输血。通常都用新鲜全血，因除了补充红细胞，还能补充血浆中凝血因子和血小板。但如果贫血不很严重，主要的目的是止血，则还不如用新鲜血浆或血浆的生物制品——浓缩的凝血因子，效果更好。如血友病即可用因子ⅷ的冷沉淀或高度浓缩物;血小板缺乏的出血可用浓集血小板的成分输血。
3岁以下儿童最好别吃蚕豆
年仅4岁的小男孩凯凯，因为抢救及时，凯凯已经脱离了生命危险，而他得的正是“蚕豆病”。
医生提醒，蚕豆病可以预防，特别是大人患有蚕豆病的，一定要注意它的遗传性，应避免吃引起溶血的药物、蚕豆等。
4岁男孩
尿尿变成酱油色
凯凯一家都是江山人，5月6日，4岁的凯凯突然生病了。“下午接孩子时，老师说儿子可能病了，有几次呕吐。后来一看，孩子脸色黄黄的，拉的尿尿竟然是酱油色的。”凯凯的母亲回忆说。
顾不上吃晚饭，凯凯被送到了江山市医院，抽血检查，血色素只有4.6克，属于重度贫血。“不管什么原因，孩子已达到危险的程度，有生命危险。”
父母准备急送孩子去杭州。当时已是晚上9点多，赶上最后一班动车，凯凯一家到杭州近夜里12点。“一系列检查发现，凯凯为严重溶血性贫血，就是血液里面的红细胞都被破坏了，导致了贫血。”浙江省人民医院儿科主任医师罗晓明回忆说。
之前家里给孩子吃过什么东西?有没有去过什么地方?正当医生询问时，凯凯家人的一个描述引起了大家的重视——凯凯在5月5日早晚，两次吃了蚕豆。
病因很快查到，凯凯得了“蚕豆病”。经过两次输血及其他治疗，凯凯目前已转危为安，血色素恢复到10克以上。
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
蚕豆病的临床症状
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
蚕豆病 3岁以下的男孩多发
每年四五月份是蚕豆收获的季节，但有少数人，在吃了蚕豆后可以引起急性溶血性贫血，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状，严重者可有昏迷抽搐、血红蛋白尿(尿呈酱油色)，甚至休克死亡，这种病叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。
医生解释说，“蚕豆病”是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。3岁以下的小孩很容易得病，占了70%，其中又以小男孩多发。
目前的医学发现，G6PD缺乏属遗传性，40%以上的病例有家族史。“很多病人就是因为吃了新鲜蚕豆发病的，这种病发病越早溶血越重，症状有全身不适、头痛、厌食、恶心、呕吐等。一般病例症状持续2～6天。若不及时救治，可能导致全身衰竭，血压下降，严重点可能会致死。”
医生建议，最好不要给3岁以下的小孩吃蚕豆。如果小儿食用后皮肤发黄、尿色加深、精神欠佳，就要马上带孩子到医院救治。
除蚕豆外，某些药物也可引起此病，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)，退热药(氨基比林、非那西丁)，磺胺类药物，以及我们生活中常用的樟脑丸等，要注意。
有蚕豆病的成人也会发生溶血，只是成人的血量比小孩多，相对的溶血量就小，因此临床上症状轻。本人或家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，避免接触蚕豆花粉，哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品。
目前，国家规定，新生儿出生前父母均需作溶血性遗传病常规检查，就是为了防止蚕豆病。一旦蚕豆病确诊，应避免吃引起溶血的药物、蚕豆等。
溶血性贫血能治愈吗
1、去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3、输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4、脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5、其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
溶血性贫血的5种基本治疗方法
1、病因治疗：溶血性贫血患者应注意避免诱发因素，如注意防寒保暖，停用可能引起溶血的药物，预防感染，治疗原发病等。
2、药物治疗：溶血性贫血患者可根据病情不同应用强的松、氢化考的松等糖皮质激素，自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等免疫抑制剂。
3、脾切除术：自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术，丙酮酸激酶缺乏、不稳定血红蛋白病等溶血性疾病亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
4、输血：输血适用于贫血较为严重的患者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。
5、支持治疗：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。
Tips：部分溶血性贫血患者输血具有一定危险性
但在某些溶血情况下输血也具有一定的危险性，大量输血可抑制骨髓自身的造血机能，给自体免疫性溶血性贫血患者、PNH患者输血可发生溶血反应。
溶血性贫血吃什么好
1.韭菜炒猪肝：猪肝、韭菜、葱、盐油适量。制法：洗净猪肝和韭菜，然后将猪肝切成薄片，韭菜切成段，与洋葱爆炒，将熟时调味。功效：益气补血，养肝补虚，主治溶血性贫血。
2.当归羊肉汤：生姜、当归、羊肉、盐适量。制法：将羊肉清洗干净，切成块，生姜削皮，切碎，与当归放入锅中加水熬煮1个钟，熟后加盐饮用。功效：益气补血，祛寒止痛，主治溶血性贫血。
3.龙眼枸杞粥：龙眼、枸杞、梗米、盐适量。制法：将所有材料清洗干净，放入锅中加水用武火熬煮，水开后再用文火熬煮半个小时，熟后加盐调味即可食用。功效：养肝益血、补血生血，主治溶血性贫血。