预防神经纤维瘤的方法
预防神经纤维瘤的方法
对于神经纤维瘤病,很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,对人体造成很大的伤害。那么,预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。
预防神经纤维瘤的方法
根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤的检查:
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
神经纤维瘤的治疗:
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病,由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查,发现神经纤维瘤时,再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。
以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容,相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防,希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑,最好到正规医院检查,因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们,壹药网祝您早日康复。
神经纤维瘤的检查
检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬,需借病理检查以确诊。
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。
小儿神经纤维瘤病预防
本病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病常表现为神经皮肤和眼睛的异常有时也波及中胚层或内胚层发育的器官由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种即神经纤维瘤病结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传,有一个较高的不完全的外显率目前对这类疾病的病因了解得还不清楚可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。
预后: 目前尚无有效的治疗措施能阻止或逆转NFⅠ的病程;Ⅱ型神经纤维瘤病症手术治疗效果差,容易复发。因此防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗
预防: 通过对某一改变的DNA序列进行特征性单链构象多态性分析,为检查胎儿DNA提供了精确的产前检查方法在家族病例中(有受累及未受累的家族成员)利用连锁分析加之产前诊断,能达到一定精确程度必要时可终止妊娠
神经纤维瘤是什么
单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。
小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大篇状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。
知道了纤维瘤是什么之后,希望各位朋友对于这种疾病能够有所预防,尤其是对于女性来说,一定要在平时注意乳房的护理,避免乳房纤维瘤的出现,否则的话会给你的生活带来比较严重的影响,也希望各位朋友对于纤维瘤疾病能够有足够的重视。
神经纤维肉瘤是什么?
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别
神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
孩子神经纤维瘤
神经纤维瘤,这个病听起来挺吓人的,一说到什么什么瘤就特别恐惧,现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚,像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急,作为家长在孩子生病时一定不能慌,那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?
神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致,属于良性肿瘤,是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适,是可以带着一起生存的,但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下,可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。
神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%,这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头,大的像葡萄,摸上去比较软,有蒂或无蒂,有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的,数目不等,在躯干、四肢或头皮比较常见。
本病变化多端,各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时,一旦发现一定要及时就医,将孩子的一些基本状况仔细告诉医生,这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗,避免延误治疗的最佳时机。
孩子是我们的未来,是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后,我们要从日常生活中做起,多给孩子吃新鲜蔬菜和水果,养成良好的生活习惯,远离含有甲醛的空气。另外,如果已经手术的,家长一定做好护理措施,祝愿孩子早点康复。
神经纤维瘤的诊断
1.NFI诊断标准(美国NIH,1987)
6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
鉴别诊断
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
什么是真皮纤维瘤
纤维瘤在发病的时候,没有年龄和性病的限制,而女性因为生理的特殊性,会存在有乳腺纤维瘤的可能性,但是并不是纤维瘤并不是女性的专利,对于纤维瘤是什么,本文为您做出详细分析。
纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤,因纤维瘤内含成分不同而有不同种类,因纤维结缔组织在人体内分布极广,构成各器官的间隙,所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见,肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等,生长缓慢。
单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。
小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大篇状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。
知道了纤维瘤是什么之后,希望各位朋友对于这种疾病能够有所预防,尤其是对于女性来说,一定要在平时注意乳房的护理,避免乳房纤维瘤的出现,否则的话会给你的生活带来比较严重的影响,也希望各位朋友对于纤维瘤疾病能够有足够的重视。
中医神经纤维瘤
神经纤维瘤的中医治疗方法:
中医药基本治疗原则是:化痰通络,理气消症。治疗中应注意芳香药的使用,使药力能通过血脑屏障,从而增加效果 。
中医处方:用中药加味子龙丸合随症汤剂(扶正抑痰汤)治疗,以内消散排泄,疗效目前唯一的,基本能达到完全痊愈的目的。该药丸用于各类神经纤维瘤等脑、脊髓等内外肤表各处的痰气郁结、痰湿滞阻所引起的各种痰气瘀结症:如遍身起快,如瘤如粟,皮色不变、不痛不痒、或木、沉、轻微疼痛、或自溃自烂、流水如涎、经年不愈、有若管漏、瘰疬贴骨、一切阴疽等。以及癫疾胁痛、颈项胸肋腰背筋骨牵引疼痛、流走定、手足冷木、气脉不通、或喉中结气,似若梅核、时有时无,冲喉闷绝等痰气瘀结症等痰气引起的阴性肿瘤类有较高的古方中医治愈率。
神经纤维瘤古方辩证分型:
湿痰凝结肿块多为单个,少数为多发性,大小不一,瘤体柔软如棉,推之可移动,皮色不变,生长缓慢。
辨证分析:脾失健运,饮食人胃不能生化津液,湿痰内生;气郁凝结而为瘤;有气郁而无血瘀,故瘤体柔软如棉,推之可移,皮色不变。
治法:健脾祛湿,化痰散结。
神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢
神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病,那么对于现在久居不下的发病率,我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。
(1)皮肤咖啡样色素斑:这是本病最常见的体征,又称为Cafeau Lait 斑,其呈多发性,大小不等(数毫米至数厘米),边缘不规则的淡棕色斑,多位于躯干部,
位于背部、腋下,其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处,就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6 个以上,直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现,在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。
(2)皮肤神经纤维瘤:周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现,在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶,触诊时感觉似一个虫袋,所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣,为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节,由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性,严重病例可有数百个,遍布全身,大小不一,小如豌豆,大如鸡蛋,多沿神经干分布,呈念珠状,大多数突出体表,有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准,以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下:
①神经纤维瘤病Ⅰ型:是一种常染色体遗传性疾病,发病率约1/3000。其基因位于17 号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准:
有下述两个以上症状者,可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型:
A.6 个以上咖啡斑,青春期前直径>6cm,青春期后直径>15cm。
B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。
C.腹部或纵轴区的雀斑。
D.明确的骨性病变,如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。
E.视神经胶质瘤。
F.2 个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。
G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。
②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2):以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis) 或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis),是临床较少见的常染色体畸形,发病率约1/50000~1/40000,基因位于22 号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准:
有以下两条之一者:
A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。
B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女,或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一:a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。
(3)骨骼系统的改变:约有29%的患者有先天性骨骼缺陷,表现为骨质肥大及侵蚀,X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似,常累及蝶骨和眼眶,脊柱和肢体也可受累。
(4)神经系统改变:中枢神经系统受累的同时,常有颅内肿物,如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见,产生脑桥角症状。另外,脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。
(5)其他:部分患者有半侧面部萎缩,少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。
上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗,请患者们都能够很好地了解。