你无法想象的绝望——记渐冻人症 病因不明

你无法想象的绝望——记渐冻人症 病因不明

渐冻人症不仅不可治愈，它的致病原因在世界上仍是一个疑团。目前被大家公认的说法是渐冻人症是由于基因变异和环境这两种因素引起的，但具体致病机制，致病基因目前都无法完全确认。据估计，全中国约有20万渐冻人症患者，其中五分之一的人源于家族遗传。对于渐冻人家族而言，普通的产前检查甚至DNA基因检查都无法完全排除胎儿中的渐冻人症基因。对于渐冻人家族而言，要保证后代完全不再患渐冻人症的唯一办法是不再生育，这对于大部分家族来说是不可能的事情。生还是不生，这是一个两难的境地，做出任何一个抉择都充满了无奈。

渐冻人症状

起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病，但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病，5%在30岁前起病。谈延德报道最早发病年龄为17岁，少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早，但不完全一致。可能与结婚，生育年龄推迟有关。

本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外，常在疾病早期就较明显，甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年，20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。

本病的临床特征是：肌无力，肌萎缩、肌肉跳动、括约肌功能正常、感觉功能正常。

渐冻人可以活多长时间 渐冻人症患者可以接受什么治疗

既然说渐冻人症是绝症，也就是说对于渐冻人症目前是没有治愈方法的。但是，对于渐冻人我们也不能置之不理，任由其自生自灭。关于渐冻人的治疗，我们只能是尽早发现尽早进行神经支持和保护。

对于渐冻人我们可以在早期进行支持治疗。在发病早期，应该给患者尽量多的锻炼。身体哪出现不适都要进行对症下药才行。

目前惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物是力如太，这种药物也是国际唯一承认的药物。患者发现了病情应该尽早使用该药物。

患者开始发现身体出现呼吸不畅的时候，就要开始进行帮助呼吸的治疗。如果进一步出现了呼吸衰竭的话，可能需要将气管切开，进行人工呼吸。

以上就是关于渐冻人症的三大情况，希望可以帮助大家更加了解这种世界绝症，也让大家能够对渐冻人症患者能够有更多的了解。

渐冻人饮食禁忌

渐冻人的饮食禁忌是什么呢?渐冻人症与癌症、艾滋病、白血病、类风湿一起被列为五大绝症，目前尚无法治愈。然而，最新研究表明，高碳水化合物、高热量的食物可能有助于延长“渐冻人”症患者的寿命。渐冻人的饮食禁忌是什么呢?

渐冻人的饮食禁忌是什么呢，在主食的基础上，可食用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥，补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

渐冻人的饮食禁忌是什么呢，有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖，对周期性麻痹，对于反复发作的全身性瘫痪患者应当禁忌。

渐冻人的饮食禁忌是什么呢，要注意食品的可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

渐冻人的饮食禁忌是什么呢?渐冻人的营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。并给予精神上的照顾。

渐冻人的中医疗法 渐冻人症中医疗法

目前，西医对于渐冻人症还没有寻求到有效的治疗方法。其实，在中医看来，渐冻人症也属于肌肉萎缩的范围。肌肉萎缩的根本原因就是因为身体血脉运行不畅。想要治疗肌肉萎缩早期可以服用当归四逆汤加大量的黄芪、鸡血藤、葛根、地鳖和水蛭，来达到血气顺畅的目的。所谓当归四逆汤主要取当归、桂枝、白芍、细辛、炙甘草、木通和大枣而成，而其中的黄芪能够补气，帮助推动身体血脉的运行，黄芪量可以适量加多；葛根能够起到起阴和阳的作用，帮助气血进入肌肉；而地鳖和水蛭这两种虫类可以帮助活血化瘀。到了渐冻人症后期可以用当归四逆汤加补肾强身的药材，如山药、生熟地、鹿角霜、紫河车等等。

中医治疗遵循的就是按络病通补法，只有经络通畅，血脉通畅，就不会导致病邪之气入肌肉引起肌肉萎缩。其实对于没有有效治疗办法的病症，中医治疗之道也不妨一试。

运动神经元症

运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS，俗称「渐冻人」，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。

其症状，一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。接下来，脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。最後，连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。在这平均将近两年的病程中，患者的感官意识并未受到影响，所以其本人能十分清楚，自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致)，亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率，大约每十万人中出现五人。

渐冻人症是什么病

渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。

随着病情的发展，该病会损害到运动神经系统，有时还会涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

目前来说，这种病的发病机制并不明确，炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。

渐冻人症是什么病 渐冻人能治好吗

暂不能治愈

因为对渐冻人症在发病机制并不明确，因此目前来说并没有很好的治疗方法，只能通过药物、手术等方式延缓疾病的发展速度。

渐冻症是什么

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。