局限性硬皮病早期症状是什么?
局限性硬皮病早期症状是什么?
1、硬斑病
硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%,依据病变形状及规模又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea),斑状硬斑病初起为圆形,椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状危害,数周或数月后渐扩展,直径可达1~10cm或更大,中含央部位色转淡,呈淡黄含色象牙白色或污灰褐色,周环绕以淡紫或淡红色晕,表面枯燥平含滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发掉落,不出汗,有时伴有毛细血管扩大,通过缓慢,数年后硬度减轻,逐渐成为白色或淡褐色萎含缩性疤痕,可发作于任何部位,但以躯干的腹,背部多见,其次为四肢及面颈部,发作在头皮时可呈现永久性秃发,发作在肢端可致使变形。
泛发性硬斑病罕见,其皮损的性质,发作和开展类似斑状硬斑病,但其特色为危害数目多,皮损广泛,可达数十块,散布不对称,皮损最终变为洼陷性淡白色的萎含缩斑片,好发于胸腹及四肢近端,面,颈,头皮,前臂,小含腿劳累相对较少,虽无脏器劳累,但病人可呈现关节痛,腹痛,偏头痛,神含经含痛和精神障碍,消瘦,乏力等,少量病人可转变为系统性硬化病。
2、带状硬皮病
带状硬皮病多见于儿童和青年,肌肤硬化呈线条状或带状散布,好发于额部,可累及脸部和头部,部分肌肤显着萎含缩,洼陷,可从正中线倾向一侧的额部向上延伸到头顶部,而发作带状永久性秃发斑,向下延伸可达鼻翼及口角,而发作萎含缩,洼陷,鸿沟明白,如剑砍状,最终肌肤绵薄萎含缩,似贴于骨面上,危害亦可沿肢含体或肋间呈带状散布,为单条或数条不等,形状特征和通过与硬斑病类似,但皮损有显着洼陷,有时皮损下的肌肉,骨骼亦劳累,呈现骨脱钙,疏松,变细,邻近关节可因挛缩而影响功用。
3、硬斑病伴偏面萎含缩
这是发作在脸部的一种节段性硬斑病,是偏面萎含缩的因素之一,以中线划界,常发作在一侧脸部,患侧脸部呈现肌肤硬化,萎含缩,洼陷而使面,眼,鼻及口角歪斜,患侧眼裂减小,鼻翼可陷落,呈现患侧脸部萎含缩,此种硬斑病亦称Encoupdesabre。
4、点滴状硬皮病
此型皮损对比少见,可发作于颈,胸,肩,背等处,一般危害为绿豆或黄豆巨细,但偶有5分硬币大,呈集簇性或线状摆放,是一种表面润滑发亮,呈珍珠母或象牙色的略洼陷且发硬的小斑驳,周环绕以紫红色晕或色素沉着,时间久可发作萎含缩。
局限性硬皮病的病因病理是什么
分析局限性硬皮病的病因主要是为了为诊断和治疗提供依据的,专家指出局限性硬皮病不是什么大病,但是也是要积极治疗的,了解了局限性硬皮病的病因,就可以积极的实现疾病的治疗。
局限性硬皮病的病因病理:
该病病因、病机不明,但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
以上是对局限性硬皮病的病因做出的分析,专家指出由于局限性硬皮病的病因很复杂,除了有共性的因素还有个性的因素,所以分析局限性硬皮病的病因一定要结合自身的实际情况。
硬皮病最好的治疗方法是什么
硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。西医针对局限性硬皮病可选用普鲁卡因及氢化泼尼松液局部封闭治疗。系统性硬皮病的治疗方法较多,如D-青霉胺、秋水仙碱、血管扩张药等,但疗效均不肯定。
首先,以“温阳散寒治其本,化淤通滞治其标”的治疗方法,制定软化硬皮病的三期疗法。第一期,在发病早期,患者皮肤水肿,治疗以清热解毒、活血消肿为主,帮助患者消除皮肤肿胀。第二期,患者皮肤已变硬,治疗以采用温阳散寒、活血化淤的药物为主,帮助患者软化皮肤,恢复弹性。第三期,患者皮肤已经萎缩变薄,甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变,治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长,控制内脏病变的发生发展。
其次,在分期的基础上,将自体骨髓基质细胞移植技术运用到硬皮病的治疗中,通过把自体骨髓基质细胞移植到病变部位,抑制硬皮病发展、改善病变部位组织营养代谢、恢复皮肤正常功能。
第三,通过采用胸导管引流方法把淋巴液大量导出,使自身抗体及致敏淋巴细胞减少,血清和(或)淋巴液中免疫球蛋白、循环免疫复合物、白细胞介素-2受体明显下降,使体液免疫亢进状态得到改善,从而动摇了发生系统性硬皮病的免疫基础。
硬皮病的早期症状有哪些
首先,硬皮病可分为局限性和系统性两类,它们的症状有所不同,病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病,主要表现为皮肤硬化,果病变对患者的内脏造成伤害,使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤,特别是胃肠道、肺、肾、心等,引起相应脏器的功能不全。
硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化,有变厚和萎缩现象出现,皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异, 硬皮病的症状主要有以下表现:
1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状,关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐渐弯曲,不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。
2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛,以后肘、膝、踝关节,以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有,而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外,该病病人经常在手指遇冷后发白发紫,同时伴有手指刺痛、麻痹的症状,这是肢端动脉痉挛所引起的。
以上内容就是介绍早期硬皮病的症状,相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁,尽量多吃蔬菜水果,少吃油腻的食物,每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢,有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种:
1、肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。
3、弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。
硬皮病会导致寿命减少吗
系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为三比一。发病年龄以二十到五十岁多见。
硬皮病能活多久,并没有一个具体的定论。局限性硬皮病主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群,而局限性硬皮病患者为70%,则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
患者应该充分认识到硬皮病容易复发,治疗具有长期性、预后及疗效的不确定特点。硬皮病常影响患者的日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,患者应树立战胜疾病的信心,积极接受治疗及护理,学会舒缓压力,保持良好的心理状态可以提高治疗效果,还能预防疾病复发。
硬皮病影响患者寿命吗
系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。
其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗,以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下,局限性硬皮病的病情比较轻,在治疗好之后不会再继续发展的。
硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病,局限性的一般只伤及皮肤,不伤及内脏,系统性的硬皮病除了症状上的表现,容易伤及到脏器,如果积极地治疗是不会出现生命危险的,可以长期存活,如果治疗不当或者不及时,临床中有少数人是会出现生命危险的。
硬皮症的分类
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
硬皮病该看什么科呢
硬皮病是以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。硬皮病的病因:尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:1、遗传因素:部分患者有明显家族史;
2、感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等;
3、结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变,对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高;
4、血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;
5、免疫异常。应该挂风湿免疫科。
硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
1、局限性硬皮病:病发主要特点是局部皮肤硬化,可呈点滴状,线状或片状分布如:皮损广泛波及大部分皮肤甚至全身皮肤,谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处,带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑状,常为1-2块亦可有多块,边缘清楚,略高出皮面,逐渐扩大,渐渐变硬,呈黄白色或象牙色并发生硬化,皮肤不易折皱或捏起,表现光滑、干燥、无汗、。经过缓慢、数年后硬变减轻,局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退,线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬,常见于一侧,并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性瘢痕性脱发,形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴别。
2、系统性硬皮病:发病初期可有低热,全躯身无力,关节疼痛,肢端动脉痉挛等;根据疾病的轻重可分为弥漫性系统硬皮病、肢端硬化病及CREST综合征。系统性硬皮病患者病情发展快皮损遍及全身,内脏受累程度较重,肢端型者病情发展缓慢,皮损多限于四肢及面部,肢端动脉痉挛现象明显,但内脏受累较轻,预后较好;而CREST综合征除食管外,其它内脏较少受累,是一种轻型的系统性硬皮病。
硬皮病的治疗:西医治疗硬皮病常用以下药物:血管活性剂:主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环,如丹参注射液、胍乙啶和甲基多巴等;结缔组织抑制剂:如青霉胺、秋水仙碱、积雪甙等;糖皮质激素:对硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效,但是如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用;免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺,对硬皮病患者的关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
患者朋友应该戒烟,不要受凉,注意全身的保暖。要早点诊断,早点治疗。这样可以保证控制住病情,硬皮病的治疗是一个长期的过程,所以患者朋友要有坚持不懈的决心,不要吸烟喝酒,注意生活规律,注意防止外伤,不要过度紧张,保持乐观的心态。
局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么
对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病,硬皮病应该引起我们的高度重视,严重的可能会致死,对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?
硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;
而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:
1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;
好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。
局限性硬皮病可以治好吗?
1局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小,这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌,几乎不会引起内脏病变,经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童,这会引起非常严重的外貌变化,甚至会影响生长发育,但经过治疗也能得到一定的控制。
2局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗,但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。
3有的局限性硬皮病导致的症状非常严重,这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治疗。在临床上面经常使用到的药物很多,比如说可以是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。这些药物治疗此病现在都取得了一定的成功。
注意事项:局限性硬皮病虽然不能够彻底根治好,但是通过药物剂型进行控制能够使得患者的症状得到改善,比如说肢体关节挛缩的病人通过治疗之后,活动受限等症状能够得到缓解。另外这种疾病通过口服维生素e也具有一定的效果。
什么原因导致患上硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害,表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛,导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。
局部硬皮病都有哪些发病症状
局限性硬皮病属于免疫系统疾病结缔组织病,临床上早期发现很重要,下面教大家一些早期的局限性硬皮病的症状:
(1)硬斑病 多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。
(2)带状硬皮病 好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病 多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
硬皮病与性生活的关系
硬皮病是一组以皮肤进行性浮肿、硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。一般分局限性和系统性两型。局限性者硬化只局限于皮肤;系统性者不仅皮肤受损,还可侵犯食管、胃肠黏膜、肺、肾等全身多种器官,伴发较明显的全身症状。
1、硬皮病与性生活的关系
局限性硬皮病:局限性硬皮病除非到了后期出现关节或肢体挛缩,一般对性功能没有影响。性生活与疾病的进展也没有什么必然的联系。患局限性硬皮病的人性生活不必有忌讳。
系统性硬皮病:系统性硬皮病患者出现性功能障碍的情况是常见的。发硬的皮肤、萎缩的肌肉都可妨碍性交的完成。硬皮病妇女的阴道黏膜萎缩,外阴干枯发硬,使性交难以进行。性生活这样的病人来说兴味索然,没有任何乐趣可言。男性病人的阴茎皮肤虽说不一定硬化,但阳痿现象十分常见,这也许与血管壁的硬化、阴茎动脉不能有效扩张、体内雄性素水平较低等因素有关。
系统性硬皮病的病人伴有内脏器官病变时,由于心、肾、肺、食管的损害,营养处于高度不良,全身状况十分衰弱。这样的身体状况导致严重的性障碍。
病人常用的皮质激素、免疫抑制剂等对性功能同样有不良的影响。
2、性生活指导
女性患者性交时最好采取仰卧下位,这可减少体力的消耗和硬化的皮肤对性交活动的影响。外阴及阴道要抹上一些润滑剂,以减少性交困难。同时,过性生活时要注意不要使皮肤、黏膜受伤,否则不易愈合。当存在心肺和肾脏发生病变时,不宜进行任何主动的或被动的性交,因为心肺的功能已经很难承受重负了。无法行夫妻生活者,配偶要予以充分的谅解。