先天性脑积水的诊断

先天性脑积水的诊断

先天性脑积水要做什么鉴别诊断?根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。

为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：

1、颅骨X线平片可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

2、头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。

3、头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。

4、前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50～60mm水柱)。

5、脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

治疗脑积水以致残率高、病因复杂、婴幼儿头围迅速增大、头痛、呕吐、视力模糊为特点，国内外多以分流手术治疗为主，其手术风险性大，并发症多，且费用高。研究发现，无论各种因素导致的脑积水，其皆为本虚标实之症，主病在脑其根在肾，同时亦 头颅结构肝、脾等脏有关。

分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。

怎样预防患上先天性脑积水

先天性脑积水是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。除遗传因素外，环境因素中的病毒和弓形体原虫的宫内感染对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿严重的先天性畸形，如脑积水。另外，孕早期的辐射因素也会导致先天性脑积水。

婚前检查、杜绝近亲结婚、遗传咨询可以避免此病的发生。随着强制婚检的取消，孕前检查、孕前指导、孕前预防性治疗成为预防先天性脑积水的最重要保障。

导致小儿脑积水的常见病因

先天性发育异常(30%):

(1)大脑导水管狭窄，胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性小儿脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体，延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五，六脑室囊肿等均可引起脑积水。

产伤(30%):

在先天性小儿脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5，新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血，脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因，新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

脑室周围组织损伤(30%):

儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h，但其脑积水临床特点有所不同，儿童脑积水多为先天性和炎症性病变所致，而成人脑积水以颅内肿瘤，蛛网膜下腔出血和外伤多见，从解剖学上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。

从生理功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变，产生脑室壁压力增高，脑室进行性扩大，有人用腰穿灌注方法研究交通性脑积水病人发现，在正常颅内压范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收能力大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力，脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关，而是脑室扩张引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大，这种搏动压产生脑室的进行性扩大，脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关。

如何来预防小儿脑积水

1、脑室内出血(25%)，脑膜脑膨出(20%)，肿瘤(10%)，导水管狭窄(10%)和脑脊液感染(5%)等。其它原因占10%，多种原因占20%，另有10%的小儿脑积水原因不明。从病因分类，小儿脑积水可分为先天性脑积水和获得性脑积水。先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。

2、专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关。因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。

3、常言道：“头大好聪明”，这常使一些家长对头颅异常增大的患儿，抱有侥幸心理，因而常常延误病情，认识本病后应引以为戒。

预防小儿脑积水，在某种程度上比我们进行治疗更加重要。事实上，很多人对于小儿脑积水的预防都没有一个比较系统的认识，这样的话，治疗效果也就绝对不会好。希望这些都能够帮助大家早日治愈疾病，早日康复。

胎儿脑积水是怎么引起的

病因：

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：

(一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有：

1.脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。

2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5.其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。

(二)后天性脑积水 主要病因有：

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。

感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。

脑积水的发病率受不受年龄限制

脑积水会不会发生在婴幼儿身上呢，这是每一位做家长的都很关心的一个重要问题，让我们来看一下下面的资料吧!据有关资料表明，婴幼儿脑积水发生率明显高于成人，在婴幼儿脑积水中，先天性脑积水发生率较高。

(一) 与性别的关系无论发生率、死亡率均是男性高于女性。四川省统计资料显示，在276例先天性脑积水中，除有1例性别不明外，男性142例，女性133例，发生率分别为5.16/万和4.84/万，男女间发生率差异无显著性。据安徽省统计资料显示先天性脑积水总患病率虽未见有性别差异，但单纯脑积水则是男性多于女性，而伴发其它畸形者则是女性多于男性。

(二)与母亲年龄的关系据安徽省统计资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势，以25～29岁组发生率最低，但差异无显著性。

(三)与母亲产次的关系据安徽省统计资料显示，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增高而升高，以≥3产次与1产次者相比，相比危险度差异有非常显著性。

(四) 与孕妇职业的关系据安徽省资料统计分析，先天性脑积水发生率与孕妇职业有关，孕妇职业为农民者，其子代的脑积水畸胎发生率为21.2/万(69 /32559)，与城市工人的子代发病率4.5/万(11/24559)相比，差异有非常显著性(P<0.001)，但在行政人员和商业工作者的子代中，本病发生率则较低，这种差别提示可能与不同职业者所处的生产、生活环境及生活条件不同有关。

(五)与孕妇文化程度的关系据有关资料分析，先天性脑积水的发生率与孕妇的文化程度相关，文化程度愈低发生率愈高，以文盲与半文盲者子代的患病率最高达27.9/万(33/11825)，与具有中学以上文化程度者子代的患病率5.7/万(29/50872)相比，差异有非常显著性(P<0.001)。

(六)与种族的关系据有关统计资料显示，脑积水的发生率有其种族的差异。国外报道多为1.3～10.8/万，但波多利亚人高达26.2/万，明显高于其它种族;国内报道为2.4～21.1/万。

大家看了上面的介绍想必心里都有数了吧，脑积水的发病率是不受年龄限制的，所以大家都有可能患上脑积水哦。最后告诉大家随着季节的变化，气温、气压和湿度的不同，病毒等流行机会及程度的不同，先天性脑积水的发生率和死亡率也有很大变化。

大头宝宝当心先天脑积水

脑积水多发生在两岁以内的婴幼儿，婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3~5个月才逐渐明显，也有出生时头颅就增大的。

先天性脑积水发生的主要原因是先天发育异常，也有的是后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤引起的。要及早发现宝宝脑积水，就需要定期测量宝宝头的大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9~18个月闭合，这些数据可作参考。为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行一些头颅CT、超声等检查。

首先，在妊娠期，准妈妈要注意防止感染，比如风疹病毒、麻疹病毒，要定期进行产前检查，一般在16~18周时应该能发现一些问题。其次，生产时要避免产伤。

等新生儿分娩出来以后，如果孩子早产，要有早产监护，如果孩子足月，要有足月的处理，避免感染，这是防止后期出现脑积水的措施之一。

婴儿脑袋过大警惕脑积水

佝偻病为儿科多发病。因为佝偻病的特点是头大且方，所以见到头大的孩子，家长总以为孩子得了佝偻病，这个分析有时会搞错。头大，要警惕婴儿脑积水。

脑积水的早期并无典型症状，乍一看很像佝偻病。区别它们要注意观察两点：一看小儿头围(从眉间正中点到后脑勺突起处一圈的长度)是否进行性增大;有无头痛、呕吐等颅内高压症状。如有这两大主症，那么，可初步诊断为脑积水。

典型的脑积水很容易和佝偻病区别，脑积水的患儿头大进展快，囟门扩大膨隆，扪之像面鼓，有的颅缝还开大，头皮血管青筋暴露，双眼下视，医生称之为“落日征”。有的还因颅压高而出现频吐、头痛、发呆、抽风和下肢无力等症状。

婴儿为什么会出现脑积水呢?

人的神经中枢包括脑和脊髓，它们的表面有一层脑水，脑水起着保护和营养脑子和脊髓的作用。脑水由脑室脉络丛分泌循脑室及腔隙的一定方向流动，不断分泌，不断流向脑静脉，每日更新5次半。如果这条通路的狭小处有了阻塞，那么，不断分泌，却排泄不畅，日久天长，脑水越积越多，脑积水就可形成。

婴儿脑积水分先天性、后天性两种。后天性中最常见的原因莫过于化脓性脑膜炎引起的炎性粘连了;其次是外伤或脑血管病血液循环障碍或肿瘤、寄生虫引起脑水通道阻塞。近年脑膜炎日趋减少，后天性脑积水相应减少，倒是先天性畸形相对多见了。如作磁共振，则不仅积水看得清楚，形成积水的原因，如小脑下疝畸形、中脑导水管闭塞、四脑室孔闭锁、大静脉畸形等分辨得明明白白。

先天性脑积水大约40%可自然静止，静止的病例中大约1/3者智力可接近正常儿童。总之，这类患儿要积极求医。

脑积水的病因有哪些？

随着脑积水的发病率日益增高，如何防治脑积水也成了人们关注的焦点，要想防治脑积水的发生，就要避免诱因，做好预防工作，尽自己的努力把发病率降到最低。那么，脑积水常见的病因有哪些呢?下面就来看看专家的讲解、

脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

1、先天性发育异常

1大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

2扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

3其他：无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。

2、非发育性病因

在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

以上两点是脑积水比较常见的原因，从病因着手才能彻底的治好脑积水，一旦患上了脑积水也不要过于不安，积极的配合医生治疗，保持乐观开朗的情绪，做好日常的护理工作，也是可以尽快的摆脱脑积水的打扰的。

外部性脑积水严重吗

脑积水是指过多的脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内积聚，如果大量脑脊液积聚在大脑半球表面蛛网膜下腔，则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下积液，脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。小儿脑积水多见于新生儿及婴儿，常伴有脑室系统扩大，颅内压增高及头围增大。

脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍，先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻，造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄，胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体，延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五，六脑室囊肿等均可引起脑积水。

非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5，新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血，脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因，新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h，但其脑积水临床特点有所不同，儿童脑积水多为先天性和炎症性病变所致，而成人脑积水以颅内肿瘤，蛛网膜下腔出血和外伤多见，从解剖学上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水，从生理功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变，产生脑室壁压力增高，脑室进行性扩大，有人用腰穿灌注方法研究交通性脑积水病人发现，在正常颅内压范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收能力大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力，脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关，而是脑室扩张引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大，这种搏动压产生脑室的进行性扩大，脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关。

另外，瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位，出现脑室周围组织损伤，产生继发性脑室扩大，正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和蛛网膜下腔之间压力差不同，而非颅内压的绝对值增高，该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端，即蛛网膜下腔，这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡，但是，异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张，如果损伤在脑脊液吸收较远的部位，例如矢状窦内时，脑皮质没有压力梯度差，脑室则不扩大，这种情况表现在良性颅高压病人，此时，有脑脊液的吸收障碍和颅内压升高，没有脑室扩大，上矢状窦压力升高可产生婴幼儿外部性脑积水，此时表皮质表面的蛛网膜下腔扩大，这是由于压力梯度差不存在于皮质表现，而是在脑室内和颅骨之间，产生颅骨的扩张，临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大，有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关，良性颅高压病人全部为3周岁以上，颅骨骨缝闭合儿童。

在婴幼儿中，即使脑内严重积水，脑室扩大明显，前囟穿刺压力仍在20～70mmH20的正常范围之内，在容纳异常多的脑脊液情况下，颅内压变化仍很小，这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关，有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的智力有重要意义，也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征，脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍，另外，多数伴有脊柱裂的脑积水患儿多由于原发性导水管狭窄引起，阻塞主要的部位在第三脑室下部，尤其是出口处，伴随脑室扩张，从外部压迫中脑，产生中脑的机械性扭曲，产生继发性中脑导水管阻塞，这种现象在脊髓畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生，交通性脑积水的儿童在分流一段时间后，由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。