外阴恶性淋巴瘤如何诊断鉴别
外阴恶性淋巴瘤如何诊断鉴别
诊断
Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：
1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。
2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。
3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。
4.以往无淋巴瘤病史，Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。
Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织，细胞太少既不能定性，也多不能分型，另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉，血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期，NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971)，外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法，但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。
女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：
IE：肿瘤局限于外阴，阴道，宫颈，宫体。
ⅡE：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。
ⅢE：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。
Ⅳ：肿瘤并累及卵巢，骨髓。
每一期根据有无全身症状分为A，B，A：无症状，B：无原因的发热>38℃连续3天以上，盗汗及6个月内体重无原因下降>10%。
鉴别诊断
需注意与外阴下列疾病相鉴别：
1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。
2.淋巴上皮样癌 有上皮成分，高分子量 角蛋白阳性。
3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌，未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。
4.其他肿瘤 包括黑色素瘤，Merkel细胞癌，横纹肌肉瘤等。
淋巴瘤有哪些表现
恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
局部表现 包括浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL，主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位，多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表现为心包积液，淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变，可有心律不齐，心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯，多见于NHL;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病，多属疾病晚期表现之一，绝大多数为NHL;神经系统表现：如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，应注意鉴别。
全身表现包括
1.全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2. 免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3.皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
外阴恶性淋巴瘤如何预防
有学者报道外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21～89 岁，平均58 岁。Vang等报道原发性外阴NHL 为25～79 岁，平均59 岁，而继发性外阴NHL 为66～89岁，平均75 岁。
病程1～39 个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。肿块大小3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。
治疗后预后：因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存;而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。
淋巴癌对身体有什么伤害
1.全身症状：恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2.免疫、血液系统表现：恶性淋巴瘤诊断时百分之十至百分之二十可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3.皮肤病变：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
淋巴结肿大会变成淋巴瘤吗
每个人都会发生淋巴结和淋巴组织增生肿大
尽管人类生存的环境并不理想，淋巴细胞压力重重，但是庆幸的是，这是一群坚强的战士，发生质变、恶变的少之又少，因此，与胃肠、肺、乳腺等恶性肿瘤相比，淋巴瘤是相对少见的肿瘤类型，虽然在全球各国家和地区的发病率并不一致，但是通常为2～5/10万人，在恶性肿瘤中仅排在第8～10位。何况，淋巴细胞的职能就是人体的卫士，淋巴结和淋巴组织就是战场，因此，每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结和淋巴组织增生肿大。尤其是双侧颌下和腹股沟淋巴结，前者的功能是监测和对抗口腔、鼻咽部的炎症反应，后者是监测和对抗双侧下肢和外阴的炎症反应，在我们的一生中，这些部位几乎不可避免的都会发生或多或少的感染和炎症反应，因此出现不同程度的淋巴结肿大也就不足为奇了。
大多数情况下，炎性反应消除后，增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小，但是如果是长期、慢性炎症刺激，增生肿大的淋巴结就难以彻底恢复原貌。但是这些淋巴结中的淋巴细胞本质是好的，并没有发生恶性转变，因此称为淋巴结良性疾病，例如，慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等，此时淋巴结的肿大常较轻，质地较软，有触痛感，抗炎或抗结核治疗有效。
病理诊断是淋巴瘤诊断的“金标准”
淋巴瘤的发病部位不一，临床表现多样，因此与其他肿瘤相比诊断更为困难。最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生肿大，此外，还需要和淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断，也就是到显微镜下寻找恶性细胞。医生丰富的从医经验，高水平的望闻问切、视触扣听，精细的检查化验，有助于提出正确的诊断方向、可能的疾病类型以及最适宜的诊断手段，但是无论如何都不能替代病理诊断。
不用太过担心
事实上，淋巴细胞从良性到恶性的转变是一个量变到质变的过程，因此，有些淋巴结病变可能介于良恶性之间，很难做出一个肯定的诊断，或者是一种淋巴组织异常增生。但是经过一定时间的演变，有些病变有可能彻底转化为恶性淋巴瘤，也可能从低度恶性淋巴瘤转化为恶性程度更高的淋巴瘤，对生命造成威胁，需要积极治疗。
淋巴瘤早期症状?
1.全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2.免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3.皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
淋巴瘤对身体危害到底有多大
1.全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2. 免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3.皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
淋巴癌的全身表现是什么
1.全身症状;
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2. 免疫、血液系统表现;
恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3.皮肤病变;
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
上文就是关于淋巴癌的全身表现是什么的介绍，希望以上的介绍会对大家有帮助。对于患有淋巴癌的人们来说，积极的配合医生治疗与乐观的心态是战胜病魔的关键。如果您还想知道更多的关于淋巴癌的信息，可咨询我们的专家，会给您一个满意的回答的。
淋巴癌临床表现
恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。局部表现 包括浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL，主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位，多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表现为心包积液，淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变，可有心律不齐，心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。
胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯，多见于NHL;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病，多属疾病晚期表现之一，绝大多数为NHL;神经系统表现：如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，应注意鉴别。
全身表现包括1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2. 免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。3.皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
霍奇金淋巴瘤诊断鉴别
诊断
霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查，因此病变淋巴结手术活检或深部组织的粗针穿刺活检尤为重要。在病理诊断后要根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等确定病变范围，明确临床分期。准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据。
鉴别诊断
本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿物需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查。临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断，包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期分组。
乳头状囊腺瘤的检查
1.生长缓慢，无症状。
2.多出现在腮腺后份表面及下极，一般较小(直径4cm以内)，圆或卵圆形，界限清楚，质地较软，活动，与周围组织无粘连，无压痛，可有双侧发病。
3.涎腺造影示涎腺内良性占位性病变。
4.B超显示为境界光滑的反射图像，内部回声波分布光点均匀。
5.病变区放射性同位素扫描显示瘤体内同位素99铸浓聚。
6.冰冻切片活组织检查证实。
乳头状囊腺瘤诊断鉴别
与多形性腺瘤，腺淋巴瘤相鉴别：
乳头状囊腺瘤的临床表现与多形性腺瘤相类似，缺乏特征表现，故临床上常诊断为多形性腺瘤，腮腺造影可显示为良性征或具有局部侵润性的良性肿瘤，B超检查时在声像图上亦可表现为“网格状”结构，易与腺淋巴瘤相混淆，但腺淋巴瘤的边界回声清楚，而乳头状囊腺瘤较模糊。
淋巴癌的症状
1、恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大，何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上，下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车，眼窝淋巴结和韦氏环受侵。
2、可有发热，盗汗或体重减轻等症状。
3、皮痒，在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。
4、病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。
5、除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大，且脾大的病人常并有肝肿大，晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。
6、恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别淋巴瘤患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。
7、皮肤病变，恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
外阴恶性淋巴瘤病因和发病机制
发病机制：
恶性淋巴瘤的瘤细胞包括淋巴细胞淋巴母细胞网织细胞等多有不同程度的间变瘤细胞呈散在或密集分布并有核分裂象肿瘤与周围组织分界不清。
1.组织学分类
依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)国际NHL工作分类(1981)美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-修订的欧美淋巴瘤的分类。
2.免疫组化
白细胞共同抗原CD45均为阳性B细胞型还表现为CD20CD45RACD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
3.外阴恶性淋巴瘤的类型
Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤1例为淋巴肉瘤如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL10例(77%)为弥漫性大细胞型小细胞型1例弥漫大小细胞混合型为2例其中有6例进行了免疫分型4例为B细胞型。Vang等将患者按修订的欧美淋巴瘤的分类标准重新分类发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。