系统性硬皮病晚期有哪些症状
系统性硬皮病晚期有哪些症状
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。
面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期萎缩期。
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症，其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血，可发生指(趾)端骨溶解。
看了以上这么多关于系统性硬皮病的介绍，相信大家已经对这种病情有所了解了。这种病女性特别容易发生，男性和儿童比较少。导致这种病情发生原因也有很多。比如环境因素，化学因素，其中最危险的就是遗传因素。
硬皮病影响患者寿命吗
系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。
其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗，以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下，局限性硬皮病的病情比较轻，在治疗好之后不会再继续发展的。
硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病，局限性的一般只伤及皮肤，不伤及内脏，系统性的硬皮病除了症状上的表现，容易伤及到脏器，如果积极地治疗是不会出现生命危险的，可以长期存活，如果治疗不当或者不及时，临床中有少数人是会出现生命危险的。
硬皮病的症状表现
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。
局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。
好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
硬皮病是否具有遗传因素
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
以上是硬皮病可能有遗传因素不会传染的介绍，在平时的时候一定要提高自身的免疫力，增强体质是可以避免硬皮病发生的，另外加强营养也是很关键的因素。
硬皮病的早期症状有哪些
首先，硬皮病可分为局限性和系统性两类，它们的症状有所不同，病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病，主要表现为皮肤硬化，果病变对患者的内脏造成伤害，使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤，特别是胃肠道、肺、肾、心等，引起相应脏器的功能不全。
硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化，有变厚和萎缩现象出现，皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异， 硬皮病的症状主要有以下表现：
1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状，关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。
2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻痹的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的。
以上内容就是介绍早期硬皮病的症状，相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁，尽量多吃蔬菜水果，少吃油腻的食物，每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢，有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。
系统性硬皮病有怎样的类型呢
1、肢端硬皮病这种系统性硬皮病类的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的硬皮病患者可有皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分硬皮病患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张。
2、弥漫性硬皮病是系统性硬皮病较为常见的一种类型，此硬皮病患者可表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。此系统性硬皮病的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差。
以上所讲述的就是各类系统性硬皮病的症状表现具体的描述，希望可以帮助到大家更为全面的了解到硬皮病的知识。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。
局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么
对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病，硬皮病应该引起我们的高度重视，严重的可能会致死，对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?
硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;
而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：
1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;
好了，小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病，我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住，对于一些早期的症状我们一定要牢记，只有早发现早治疗，我们才能更加健康的生活。
系统性硬皮病究竟遗传吗？
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等。
近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
可见，这种疾病是可能遗传的。像这种会遗传的疾病，就要求父母在生育的时候采取一定的措施来保证宝宝的健康，否则可能会使孩子受到永久性的伤害。因为遗传性的疾病一般很难治愈，许多患者不得不终身受某种疾病的困扰。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：
1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
硬皮症是否会遗传
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高。
所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
硬皮病应该如何治疗？
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么
硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;
而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：
1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;
好了，小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病，我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住，对于一些早期的症状我们一定要牢记，只有早发现早治疗，我们才能更加健康的生活。