干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征是一个全球性疾病， 90 %以上为女性，发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %— 0.77 %，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %～ 0.4 %的发病率。
防"干燥综合症"不能光靠补水
干燥综合征与秋燥的区别
干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少，表现为眼及口的干燥。干燥综合征是一种全身性疾病，腺体外的脏器如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均有可能累及，造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状，称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少，从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状，称为眼干燥症。干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征。
因此，对于干燥综合症状的人，判断是否患有干燥综合征，还要检查其有无自身免疫性缺陷，或合并其他系统性全身免疫性疾病，以明确是秋燥症还是原发性或继发性干燥综合征。
秋燥：补水为主辅以食疗
秋燥症主要靠预防，应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。首先，秋季要注意补水。秋季宜多喝水、粥、豆浆，多吃萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺清燥等功能，很适宜有内热，出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。秋季要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品，少吃油炸、肥腻食物，以防加重秋燥症状。预防秋燥症，平时应注意保持乐观情绪，经常到空气新鲜的地方去散步，吐故纳新，以收敛“神气”，使肺气不受燥邪的侵害。
干燥综合征须防意外
干燥综合征患者除需要专科治疗外，因泪液分泌少，平时应戴防护镜，避光避风，保持室内湿润;因唾液分泌少，保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口，牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。干燥综合征患者不论到何处就医，都应主动对医生告知病情，防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。
干燥综合征患者可累及哪些外分泌腺
干燥综合征除累及患者的泪腺，也可有腮腺和/或颌下腺肿大，伴有疼痛及压痛；原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大，而在继发性干燥综合征中则少见。
经常口干舌燥警惕干燥综合征
【案例】湖南岳阳一位32岁的女士经常口角裂开，咽喉、粘膜干燥，后来开始牙痛，最终诊断为干燥综合征(干燥病让32岁的她满口70岁的牙)。冬季感觉到干很常见，如何区分正常干燥和病理的干燥?
什么是干燥综合征
干燥综合征是一种以唾液、泪液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病，多见于45-55岁的女性。最常见的临床表现为进行性口干、眼干，更严重的是，干燥综合征可能会同时累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官，出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周和中枢神经损伤等表现。
如何发现干燥综合征
干燥综合征起病隐匿，难以做到早期诊断，从有症状出现到确诊约5-10年。干燥综合征以侵犯外分泌腺为主，早期出现的症状如口干、眼干及其他黏膜干燥症状。一旦病情较重时患者的唾液会减少，会出现舌红、干裂或溃疡，尤其是龋齿和牙龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落。此外，大约半数病人会反复发生腮腺肿大。据流行病学调查资料显示，干燥综合征在老年群体中患病率为3%-4%。该病多发生于女性，约占全部病例的90%，且发病率集中于30-60岁。因此，中老年妇女尤其需要注意，当出现持续严重口干、眼干等现象时，要考虑否得了干燥综合征。
目前干燥综合征尚未有有效的治疗方法，在日常生活中患者通过精神调养、饮食调整、加强锻炼、生活规律等，才能有效缓解症状。更多关于干燥症的内容，你还可以阅读：冬季用茶水洗脸可防皮肤干燥
干燥综合征症状 干燥综合征的症状
干燥综合征好发于绝经期以后或40岁以后的女性，出现率约0.3~0.4%，在老年人群中高达0.77%，而且大都是属于多愁善感的女性。
从现代医学角度上很难解释这是为什么，只有一些学说、推测。比如认为干燥综合征与雌激素水平降低有关。
中医认为是燥邪所致
干燥综合征最为显著的症状是口干、眼干，该病因为是一种慢性炎症性自身免疫病，西医治疗效果一般。
中医古籍中虽无相应的病名记载，但因其以眼干目涩、鼻咽焦干、皮肤皴褶等为主症，可辨其为燥邪所致。因燥邪损伤人体气血津液，导致人们阴津损耗。
1. 饮食：常吃养阴润燥的食物
秋冬季要注意补水多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴润燥的食物。特别是梨，有生津止渴、止咳化痰、清热降火、润肺去燥等功能，适宜有内热，咽干喉痛的人群食用。
此外，秋季要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品，少吃油炸、肥腻食物，以防加重秋燥不适。
2. 情志：坏情绪及时调整
紧张、忧虑等不良情绪容易使人食欲不振，影响食物的消化吸收，让人体免疫力降低。
所以，平时应注意保持乐观情绪，经常到空气新鲜的地方去散步，吐故纳新，以收敛“神气”，使肺气不受燥邪的侵害。
3. 运动：常运动，保年轻
干燥综合征是怎么回事
1.遗传因素
(1)组织相容性抗原：
近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史：
干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2.病毒
认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒：
它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒：
属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
(3)丙型肝炎病毒：
美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。
3.性激素
干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。
女性朋友怎么应对干燥综合症
口干时，大多数人会去喝水;眼干时，人们会滴眼药水，但若经常严重口干、眼干，很可能是患上了干燥综合征。广州医学院第二附属医院口腔科主任医师翁志强表示，干燥综合征起病隐匿，临床变化复杂多样，最常见的临床表现为进行性口干、眼干，却往往容易被忽视，导致很多病人不能早期诊断，给治疗带来一定困难，还对病情预后产生很大影响。
干燥综合征多发于女性
什么是干燥综合征?翁志强介绍，该病是一种系统性自身免疫病，最常见的临床表现为进行性口干、眼干。“也就是免疫细胞把唾液腺、泪腺、汗腺等外分泌腺都当作外来异物来排斥。比如说唾液腺受此影响，分泌唾液功能就会下降，从而导致病人感觉口干。”翁志强解释。更严重的是，干燥综合征可能会同时累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官，出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周和中枢神经损伤等表现。
据流行病学调查资料显示，干燥综合征在老年群体中患病率为3%-4%。该病多发生于女性，约占全部病例的90%，且发病率集中于30-60岁。因此，中老年妇女尤其需要注意，当出现持续严重口干、眼干等现象时，要考虑否得了干燥综合征。
起病隐匿难以做到早期诊断
对于干燥综合征，早期诊断可以使病人接受全面的系统性治疗，对防止脏器损伤十分重要。但干燥综合征起病隐匿，难以做到早期诊断，从有症状出现到确诊约5-10年。
干燥综合征以侵犯外分泌腺为主，早期出现的症状如口干、眼干及其他黏膜干燥症状往往会被病人甚至是医生忽略。“临床上的许多病人都是在症状出现了好几年后，仍未重视。及至出现不同的全身症状时，又往往奔波于相关症状的专科，如消化科、呼吸科、风湿免疫科、神经科等，但因接诊医生对诸多症状未能统一考虑，易出现对干燥综合征的误诊或漏诊。”广州医学院第二附属医院内科主任陶怡表示，对干燥综合征，除临床检查外，还需一定的实验室免疫学检查、影像学检查及病理组织学检查，技术支撑要有一定要求。
干燥综合征不是季节性皮肤干燥
提到干燥综合征，很多人对其都不够了解。单从字面的意思理解，也许还会有人误认为这是皮肤干燥、过敏、皮炎湿疹的统称。究竟什么是真正医学上所说的干燥综合征?其表现和危害又是什么呢?据北京大学人民医院风湿免疫科张教授介绍，干燥综合征是一种常见的多系统受累的自身免疫病，完全不同于单纯的季节性皮肤干燥。干燥综合征患者多存在口干或眼干症状，部分患者可出现皮肤干燥。但是必须提醒大家注意，出现口眼干燥症状绝不意味着就是干燥综合征，而干燥综合征患者也并非一定有口眼干燥的自觉症状(尤其是早期患者)。
发病原因尚无明确说法
从目前的医学发展情况来看，干燥综合征的病因还尚未明确，但从临床医学的实际情况推测，可能与遗传、免疫、病毒感染、性激素水平有关。女性发病明显高于男性，且发病年龄集中在中老年，有提示性激素参与发病的可能。
干燥综合征的外分泌腺受累常表现为，口干、舌干，说话及进食固体食物时需喝水，猖獗龋齿、反复腮腺炎及颌下腺肿大;眼干、畏光、泪少，甚至无泪，常发生眼炎，眼内眦长有丝状分泌物;鼻腔、咽喉及气管干燥;胃酸减少，萎缩性胃炎;皮肤干燥及阴道干燥等。
除此之外，干燥综合征还有一些系统性的表现，包括慢性支气管肺炎、间质性肺炎、心律失常等。另外，假性淋巴瘤和淋巴瘤的发生率也会增加。
据张教授介绍，通过对医院临床200多位病人进行调查，有50%的干燥综合征患者的首发症为口、眼干燥，20%至30%的患者首发症为关节炎，还有一部分患者表现在龋齿严重，甚至出现牙体逐片掉落等现象。张学武教授认为，干燥综合征患者首发症状多样，常常为隐匿起病，很容易被患者忽视，通常患者表现出如上症状时，也不会首先考虑到来风湿免疫科进行检查。所以要提醒患者，应正确认识干燥综合征及所带来的后果，能够自我对病情进行初步的判断，以免延误病情。
与季节无关 与精神有关
由于干燥综合征属于一种免疫性的疾病，所以首发症与季节变换关系不大。张教授建议，虽然医学界对于干燥综合征的发病没有完全明确的定论，但患者自身能保持一个良好的心态，减少精神紧张、劳累，避免病毒感染等一些做法肯定对防治有一定的辅助作用。除此之外，医学上主要采取替代、补充治疗形式，必要时给予激素及免疫抑制剂。如0.5%至1%甲基纤维素点眼作为人工泪液替代治疗，以减轻眼干。建议患者经常饮水尽可能保持口腔清洁湿润，避免应用脱水和阿托品类药物，咀嚼无糖树脂作为催涎剂，注意口腔卫生，预防龋齿等。