血友病怎么治才更好
血友病怎么治才更好
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子ⅷ的活性平均为100u,可使体内因子ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
因子ⅷ、ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子ⅷ、ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200u,每千克体重注入1u的因子ⅷ,可使体内ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1u因子ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子ⅷ及ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
严重的关节或肌肉出血要用夹板进行某种程度的固定以防止有病的肢体变形。各种夹板都可用,而且很多夹板是非常容易制作的。病人必须学会怎样使用夹板和用多长的时间。长时间的使用夹板会引起肌肉萎缩和关节不稳定。
外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。
血友病如何护理
血友病如何护理从一些医学资料我们可以知道血友病是一种遗传性的疾病,血友病患者在生育下一代的时候一定要注意,要选择性的优生优育,尽量减少将血友病的基因遗传给下一代。血友病患者在生孩子前一定要加强婚前检查。那么血友病如何护理呢?
血友病患者的护理是非常重要的,因为血友病是一种长期性的疾病,病程非常的漫长。一般血友病发作的时候,病情都是比较严重的,所以血友病的护理对于患者来说是非常重要的。
首先血友病的家属和亲朋好友对于血友病一定要有一定的认识,要给血友病患者足够的关心和爱护,多和患者聊天了解患者的心情心理,要让患者建立一个自信、乐观、自强不息的生活观念。同时也要让血友病患者对于自我护理有一定的认识和了解,尽可能的叫声血友病的复发,提高患者的生活质量。
血友病患者在日常的生活中一定要非常的注意避免受伤出血。如果有必要要去医院看病,一定要及时的向医生详细的说明自己的病情,不要刻意的隐瞒病情,避免不必要的威胁出血。患者在日常的生活中一定要做好各种防范措施,注意自己的个人人生安全,尽量避免被利器弄伤。
患者在平时的养病没有出血的情况下,可以适当的进行一些运动,但是不要过度的运动,适当的运动可以增强患者的身体素质,增强身体的抗病能力,减少血友病的发作。再有出血的情况下,一定要注意卧床休息,不能运动,避免大出血。在患病的期间血友病患者应该要比较各种手术,如需手术一定要做好充分的准备。
最后建议血友病患者在日常的生活中一定要注意自己的平时作息习惯,养成良好的作息习惯,不要让自己过度的劳累,一定要按时的作息,拥有一个充足的睡眠。在平常要注意做好防寒保暖的措施,避免感冒。患者最好养成良好的生活习惯,同时也应该拥有一个很好的饮食习惯。
血友病及其遗传模式
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,其中最为常见的是血友病甲、乙,分别占到了患病人数的80%、14%,两者均为性连锁隐性遗传性疾病,其遗传基因位于X染色体上,所以男女均可发病,但绝大部分患者为男性。
除甲、乙型外,加上丙型(因子XI缺乏)以及后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病,构成血友病的四种类型。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病。
甲乙型血友病的4种遗传模式:
1、男性血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者;
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者;
3、男性血友病患者与女性携带者结婚,女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病可能性占50%;
4、男女都为血友病患者的人结婚,所生子女均为血友病患者。
患有血友病有什么症状 血友病遗传吗
血友病是遗传病。
血友病遗传方式为性染色体隐性遗传,受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时,儿子都不会得血友病,所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者,她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女,她们的儿子有50%的概率患血友病,女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病,而母亲是基因携带者时,女儿才会得血友病,但这种情况很少见。
甲型血友病的治疗方法
1.血友病患者需要接受实验室检查:患者要了解自己的凝血情况,如果患者长时间不能停止流血的话,就要注意可能使血液病造成的,需要检查后尽快接受药物治疗。
2.患者应该注意避免自己受伤:如果患者受伤的话,会导致出血不止的情况发生,如果出血过多的话,患者就会出现休克死亡等情况,而如果是关节初学的核算,一定要注意休息,积极接受止血消肿的治疗,预防关节出现变形的情况。
3.血友病的替代治疗:患者可以采取替代性的治疗,一般需要进行药物治疗,如冷沉淀物、凝血酶原复合物等,同时患者还需要接受性激素等治疗,患者不能自己乱吃药物。
甲型血友病治疗方法有哪些?患者患病后需要长期用药治疗,并且还需要积极接受保健康治疗,平时尽可能卧床休息,避免因为因为外伤而导致患者出血的情况发生,患者还需要注意多补充营养,控制凝血障碍的情况恶化,还需要增强身体免疫力!
血友病能治好吗
血友病治好分两个层级
一是临时性治好,很简单,补充因子水平到正常值就是正常人了。
二是永久性治好,目前在研究阶段,已经有成果的是提高几个点,离完全治愈还有很长的路要走
医学上所指的血友病,主要是指真性血友病,也叫血友病甲。是因为缺少第八因子(AHG),造成的凝血障碍,是一种严重的出血性疾病。是遗传性疾病,男性发病,女性遗传。目前世界上的医学水平还达不到根治血友病的目的。但经过自己注意。(避免磕碰,避免外伤。)有出血倾向,及时输注抗血友病球蛋白。带病生存是没有问题的。
血友病患者生育需要注意什么
有些疾病是具有遗传性的,血友病就有这样的特点,很多的血友病患者会单身,因为每个人都不希望自己的孩子生下来就患有疾病,所以血友病患者很苦恼,不知道自己应不应该去生育孩子,那么现在就让去我们一起去学习血友病患者的怀孕指南吧。
血友病患者生育需要注意什么?
按照我国法律,血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。
由于血友病是遗传性疾病,年近30岁的血友病患者刘先生就担心如果自己结婚生子,会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育,只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病)的遗传基因位于X染色体上,其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。
因此,血友病的遗传具有这样的规律:
1、男性血友病患者与正常女性婚配,所生的男孩全部为正常人,女孩全部为携带者。
2、正常男性与女性携带者婚配,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。
3、男性血友病患者与女性携带者婚配,所生的男孩可能为正常人,也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者,也可能为血友病患者。
从上述遗传规律可见,尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者,结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者应加强婚前检查,及时与相关医生沟通,对胎儿进行产前基因诊断,以决定取舍。
通过以上的介绍其实血友病患者是可以去生育小孩的,毕竟生小孩是每一个人的权利,但是血友病患者在怀上小孩的时候要经常的医院接受检查,去清楚的知道自己的孩子是否健康,最后希望以上的介绍可以帮助血友病患者。
血友病能活多久
首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病,这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差,而且凝血的时间也比较长,所以血友病患者一般不能出现外伤。
其次,血友病这种疾病其实它是分为三中的,第一种是血友病A,第二种是血友病B,第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病,血友病C是一种非常罕见的疾病,也很少发现。
最后,血友病这种疾病只要积极的接受治疗,增加患者血中的血小板,那么其实还有是有可能治好的,但是如果是病情非常严重的话,那么治疗起来就比较费劲了,但是如果积极的接收治疗,还是能活一段时间的。
血友病治疗方法
血友病是一种能够严重危害我们身体健康的疾病,因为它是一种遗传的疾病,我们几乎没有选择的余地,但是大家也不要担心,只要我们在生活中多多注意一点也是不会有很大问题的,那么治疗血友病的方法有哪些呢?下面就是我为大家搜集的关于治疗血友病的方法。
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(1)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻 (-20℃)冷沉淀制剂(cryoprecipitate)中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高 2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12小时补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB) 每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
血友病的遗传方式是什么
1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。
血友病出现的原因是什么呢
现在医学上治疗血友病的方法并不是很多,同时血友病也是一个比较难治愈的疾病,所以每一位血友病患者只有积极接受治疗,并且护理好自己的身体,那样自己才可能康复,那么血友病的常见病因有哪些呢?
血友病出现的原因是什么呢?
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
而血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,基因突变可能就是引起血友病的原因。
发生血友病的成因有哪些,相信大家也都知道了吧。而在此,专家建议一旦患者在日常生活中也要养成良好的生活习惯,并做好预防血友病的发生。大家在日常生活中应多注意以上的一些发病因素,积极的做好血友病的预防措施,减少发病率。
人们在了解了血友病的发病原因之后,就应该去做好预防血友病的基本工作,那样自己才不会容易被血友病所困扰,同时各位血友病患者一定要冷静面对疾病,并且要采取正确治疗方法,那样自己才可以早日康复。
血友病遗传吗
血友病是性染色体隐性基因的,所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY、XaXa。所以血友病甲有四种遗传方式:
1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
血友病是如何遗传的
1. 血友病a(b)男患者与血友病a(b)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病a(b)患者(染色体为x°y或x°x°)。
2.血友病a(b)男患者与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子可能为血友病a(b)患者 (染色体为x°y)或正常 (染色体为xy),女儿可能为血友病a(b) (染色体为x°x°)或血友病a(b)携带者 (染色体为x°x)。
3.男性血友病a(b)患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病a(b)患者,(染色体为xy),女儿100%为血友病a(b)携带者(染色体为x°x)。
4. 正常男子与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子发生血友病a(b)的可能性为50%(染色体为xy或x°y),女儿携带血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色体为xx或x°x)。
血友病a(b)是一种性联隐性遗传性疾病,fⅷ遗传基因位于x染色体长臂2区8带(xq28),fⅸ遗传基因位于x染色体长臂2区6-7带(xq26—27)。
正常男性的性染色体为xy,正常女性的性染色体为xx,因此男性若有1条含突变基因的x染色体,则不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成,所产生的fⅷ(fⅸ)分子结构缺陷或fⅷ(fⅸ)含量减少,表现为出血。
女性若有1条含突变基因的x染色体,因另一条x染色体正常而代偿,故多无出血,所携带的致病基因可以传给下一代。若以x°表示血友病a(b)染色体,x°y表示男性血友病a(b)患者,x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色体。
血友病能治好吗
血友病治好分两个层级
一是临时性治好,很简单,补充因子水平到正常值就是正常人了。
二是永久性治好,目前在研究阶段,已经有成果的是提高几个点,离完全治愈还有很长的路要走
不能治好。人类血友病是一种伴性遗传病,控制这种病的基因是隐性的,位于x染色体上,如果是女性的话,必须两条X都为隐性才会患病,概率为四分之一,而男性只有一条X只要为致病基因就会发病,概率为二分之一 血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。 血友病甲有四种遗传方式:
1.血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2.正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。
3.血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
血友病传染吗 血友病的遗传方式
1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。