轻微鱼鳞病的类型
轻微鱼鳞病的类型
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病,则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤其以肘膝伸侧为主。严重都可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。
组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。
组织病理:表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。
板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。
组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。
局限性线状鱼鳞病
其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。
豪猪状鱼鳞病
又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。
胶样儿
临床罕见、表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身,此而得“胶样儿”之称。
鱼鳞病原因究竟有哪些组成
鱼鳞病并不只有一种类型,所以诱鱼鳞病原因也不尽相同,具体为:
性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶,该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍是引起鱼鳞病原因之一。
先本性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因、脂氧合酶3基因的突变引起均是引起鱼鳞病原因。
板层状鱼鳞病:引起鱼鳞病原因包括致病基因与谷氨酰氨转移酶1基因突变有关。
先本性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病基因与角蛋白1和角蛋白10基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解也是引起鱼鳞病原因。
鱼鳞病的早期症状 发热
鱼鳞病多在儿童时期开始明显,由于汗腺减少,患者出汗困难,会感到轻微的发热,这也是鱼鳞病的早期症状之一。
轻微鱼鳞病可能引起的并发症
一、 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
二、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
三、 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
四、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
五、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
六、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
七、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
蛇皮癣怎么引起的
蛇皮癣是一种皮肤干燥粗糙,伴有褐黑色鳞屑,状如蛇皮的遗传性皮肤病。中医文献中叉名“蛇体”、“蛇身”、“小儿鳞体”等。本病的特点是皮肤干燥伴有蛇皮样或鱼鳞样鳞屑,多发于四肢伸侧。有家族遗传史。《诸病源候论·蛇皮候》记载:“蛇皮者,由风邪客于腠理也。人腠理受于风则闭密,使血气涩浊,不能荣润,皮肤斑剥,其状如蛇鳞,世呼蛇体也。亦谓之蛇皮也。”本病相当于西医的鱼鳞病。临床有多种类型,最常见寻常型鱼鳞病,少见的有性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等。
鱼鳞癣真的会遗传吗
鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。在鱼鳞病类型中,其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。
常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式,人类除红细胞外,每个细胞中都有一个细胞核,细胞核的主要成分就是染色体,是遗传的基本单位。人的每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲的各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别的是性染色体。因为染色体是遗传的基本单位,其中任何一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者,其根源在于22对常染色体中的某一对染色体中的一条异常。
目前具体那一条染色体的那个基因异常还不明确,所以还不能开展常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的胎儿产前诊断。相信随着基因水平的研究,不久将会搞清楚,到时就可以开展本病的产前诊断了。
其实自己患上鱼鳞癣这样的皮肤病也不完全是遗传性,还有外界的因素,只是如果自己父辈或者母辈有人患过鱼鳞癣这样的疾病的话,自己被遗传的基本是有的,但是遗传几率并不大,只要自己平时做好皮肤上的保护措施,尽量不用刺激性东西,是可以有效的避免鱼鳞癣的病发的。
常见的鱼鳞病类型有哪些
第一、寻常型鱼鳞病:这是我们目前最常见的一类鱼鳞病,它是角化性疾病,患者如果患有此类鱼鳞病很大的可能是因为遗传的问题。此类鱼鳞病常发生于刚出生的婴幼儿,也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者。
症状:寻常型鱼鳞病多累于及小腿伸侧,鳞屑片较大,中央凝固周边翘起。常见皮纹加深。病情严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位,可伴有瘙痒感。
第二、X-连锁鱼鳞病:此类鱼鳞病的患者是非常罕见的,主要是由于女性携带者遗传给下一代,呈X-连锁遗传模式,而且只有男性发病。
第三、板层性鱼鳞病以及大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:这两类鱼鳞病都是及其稀少的鱼鳞病症状,主要发生在新生儿的身上,偶尔也有个别呈常染色体显性遗传。
鱼鳞病治好要多少钱
鱼鳞病治好要多少钱这是与患者和患者的实际病情怎么有密切关系的。鱼鳞病的治疗费用是根据患者病情的严重程度、面积、治疗时间、治疗效果等来综合考虑的,只有通过最有效的治疗办法,在最短的时间内治愈鱼鳞病,才能为患者省去一些不必要的费用负担。
得了鱼鳞病有的患者患病轻,有的患者患病重,这就造成了鱼鳞病治好要多少钱的不同。在临床上,后天因素导致的寻常型鱼鳞病治疗较容易,而遗传因素导致的板层状鱼鳞病治疗则较困难,治疗时间长,治疗费用自然也就多些。但不管哪种类型的鱼鳞病,治疗越早,则治疗起来也越容易,花费自然也会少,而且对患者本身来说也避免了病情变严重后所带来的一系列危害。
鱼鳞病治好要多少钱最终还要回归到鱼鳞病的治疗上来,这是影响其花费的最主要因素之一。鱼鳞病的治疗方法决定了鱼鳞病的治疗费用,选择疗效高的治疗方法,短期内便能治愈,且能有效防止复发,选择不规范的治疗方法,治疗起来费时费力,且有再次发作的可能。这样算下来,自然是选择高效疗法受益较多,尽管暂时花费高了一点,但治疗属于一次性的,如果采用不规范方法治疗,一旦出现复发情况,治疗费用便没有个准。
鱼鳞病治好要多少钱?以上内容就是关于大家较为关注的这个问题的相关介绍,现在鱼鳞病患者朋友们是不是对鱼鳞病的治疗费用有了一个新的认识和了解了呢,希望对大家有所帮助。鱼鳞病是一种非常严重的皮肤病,要想节省治疗费用就要在早期病情不严重之时就及时的治疗,早治疗早康复。
形成鱼鳞病的原因有什么
1、物理因素的刺激,如冷热、日光、摩擦和压力等都可引起。此外,胃肠疾病,代谢障碍,内分泌障碍和精神因素亦可引起,这是鱼鳞病的原因之一。
2、脂肪代谢异常、维生素a缺乏以及患者体内缺少一些物质,是主要的鱼鳞病的病因,如微粒体类固醇硫酸酯酶缺乏,都可能与鱼鳞病的形成有关。这些因素很可能使鱼鳞病患者皮肤表面应该脱落的细胞,粘合性增加而不能正常脱落,从而使皮肤增厚、干燥,以致于形成厚重粘着的鳞屑。这些也是引起鱼鳞病的病因的因素。
3、不当的饮食会引发鱼鳞病:以鱼、虾、蟹、蛋类最常见。其次某种香料调味品亦可引起。
4、鱼鳞病是遗传性疾病,根源在于基因的异常,不同类型的鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同。
5、有许多可引起鱼鳞病的药物。青霉素、磺胺类、痢特灵、血清疫苗等,常通过免疫机制引发鱼鳞病。而维生素B1等一些药物为组胺释放物,能直接使肥大细胞释放组织胺引发鱼鳞病。
6、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病,鱼鳞病的病因还与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解,这也是鱼鳞病的原因的重点。
什么是鱼鳞病
鱼鳞病是一种较常见的角化障碍性遗传病。主要表现为四肢伸侧或躯干部发生形如鱼鳞或蛇皮的角质层增生,皮肤粗糙、干燥。有家族遗传史。
分型:寻常型鱼鳞病、层板装鱼鳞病、表皮松解型角化过度鱼鳞病、胶样婴儿四种类型
治疗:补充维生素A维生素E,局部外涂维甲酸或脲素脂。还可用用药治疗,十全大补丸、左归丸、血府逐瘀丸、八珍益母丸。