维生素d依赖性佝偻病的治疗方法
维生素d依赖性佝偻病的治疗方法
本病常见于儿童,病儿通常在出生后12周即出现症状,2岁以前出现佝偻病,其特征与维生素D难治性佝偻病酷似,但本病有搐搦、严重肌无力。患儿多在1周岁左右开始出现骨病变,“O”形腿常为引起注意的最早症状,但病轻者多被忽视,身高多正常,也有病儿身材矮小。严重病例如儿童在6岁左右可出现典型的佝偻病,表现为严重骨骼畸形、侏儒症、剧烈骨痛,有些病人可因骨骼疼痛及至不能行走。严重者可发生骨折与生长发育停滞,并常于出现骨病前,早期出现牙齿病变,如牙折断、磨损、脱落、釉质过少等。实验室检查可见血钙降低、血磷正常或增高,偶可减低;碱性磷酸酶升高;血甲状旁腺激素增高;Ⅰ型VDDR血清的1,25(OH)2D3减低或不能测出,Ⅱ型VDDR则升高;可能有氨基酸尿和高血氯性酸中毒。
1.维生素D及其代谢物 补充维生素D如服维生素D2,一般2万~10万U/d,或肌注维生素D2及维生素D3,亦可用1α(OH)D3 2~6μg/d,或1,25(OH)2D3 1~3μg/d。疗程按具体情况而定。最近的资料证实,口服磷和1,25(OH)2D3可使近90%的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷,尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量,防止发生高钙血症。
本病用骨化三醇(活性维生素D3)1.0μg/d是理想的替代治疗,疗效显著,为首选疗法,并需终身用药。Ⅱ型VDDR由于存在1,25(OH)2D3受体亲和力下降,常需大剂量(6~20μg/d)进行治疗,个别患者甚至呈明显反应。
2.补充钙剂 应用维生素D2治疗的同时须口服钙剂0.5~2g/d。但在使用时要注意高钙血症的发生。
怎样通过食物预防佝偻病
误解一:把佝偻病称为“缺钙”。
所以,一些家长认为补钙就是预防佝偻病,这种认识虽然较过去明显减少,但仍然存在。维生素D缺乏性佝偻病主要是由于体内维生素D不足,致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,“缺钙”是继发于维生素D不足,当然,也有部分小儿是单纯摄钙不足,或两者兼而有之,也就是说,V-D不足,摄钙不足,或两者兼有,都可导致佝偻病,而最常见的是V-D不足,所以把佝偻病称为缺钙是不恰当的,容易引起人们的误解。由于这样的误解,在没有医生指导下,一些家长十分重视补钙,给小儿吃各种各样的钙,而不补充足量的V-D,结果是无效补钙,相反,补钙过多,不能有效利用,从大便中排泄,不但浪费药源,还导致小儿便秘,影响胃肠道功能,造成小儿厌食。
误解二:佝偻病小儿血钙低。
这是不全面的认识,V-D缺乏可导致两种情况,一种是V-D缺乏性佝偻病,以骨骼改变为主要表现。血钙可在正常范围或偏低,一种是V-D缺乏性手足搐搦症,多见于六个月以内的小婴儿,以血钙低为主要表现。这主要是由于当V-D缺乏时,甲状旁腺代偿性分泌也不足,不能使低血钙恢复,出现低血钙表现。因此,患佝偻病时血钙不一定低。
误解三:预防佝偻病和治疗佝偻病分不清。
预防佝偻病是在小儿未患佝偻病前,给预防性投药,维持小儿每日生理需要,防止佝偻病发生。一旦患了佝偻病就需要治疗了,治疗佝偻病与预防性使用V-D和钙剂的量差异很大,治疗后病情稳定,仍需要使用预防性给药。
误解四:佝偻病的骨骼后遗畸形可通过治疗消失。
通过治疗,骨骺的X线改变可逐渐消失,但出现的骨骼后遗畸形,如“X型”腿,“O型”腿,鸡胸等不能恢复,可随着下肢骨的生长延长,胸大肌的发达,畸形部分被掩盖,畸形严重者需要手术矫形,因此,预防佝偻病是很重要的。
误解五:只要补充足量的V-D和钙剂就不会患佝偻病。
对于占绝大多数(95%以上)V-D缺乏性佝偻病是这样的,但对于少数非营养性的V-D缺乏性佝偻病则不然,经过常规预防或治疗仍不?效的佝偻病,应除外特殊原因造成的佝偻病,如:家族性低磷血症;远端肾小管性酸中毒;V-D依赖性佝偻病;肾性佝偻病等。
误解六:多汗、烦躁、易惊、枕秃是佝偻病特异性表现。
诊断小儿是否患有佝偻病,仅依据临床表现,其准确率是很低的。哪一个表现都不是特异性的,正确诊断必须源自对病史资料,临床表现,血生化检测结果和骨骺X线检查的综合判断。血清25-(OH)D在早期即明显降低,是可靠的诊断标准。
小儿佝偻病是怎么回事
(一)并不是每个孩子都缺维生素。
有关资料表明:常规食物中的维生素d不能满足儿童正常生理需要,虽然晒太阳可以增加皮肤合成维生素d,但由于种种原因,例如在冬春季节,包括南方夏天的梅雨季节'以及城市高层建筑的阻挡和空气污染等原因,婴幼儿的日照常常是不够的,这样就有可能造成微生素d的缺乏。但是,毕竟只是可能,并不是每个孩子都缺乏。如今,由于生活条件的好转,正规厂家婴幼儿配方奶粉中,以及一些儿童食品中都添加了维生素d,加上许多家属时不时的给孩子吃一些复合维生素制剂,其中也包含了许多维生素d'所以,儿童佝偻病,并不象过去那样常见了。即使有,也比较轻微,临床上能见到典型佝偻病的孩子越来越少了。而现实生活中,许多家长把鱼肝油当作保健品给孩子长期吃,这是很危险的。
(二)头发或尿钙检查对佝偻病无任何意义,血钙和血磷测定对早期诊断佝偻病无帮助。
有些小诊所或药店,为了鼓励家长买药,宣称给孩子做头发或尿液钙检测可以诊断佝偻病,他们说该方法没有损伤,没有痛苦。但是这种方法绝对不可信的,已经完全被医学界否定。一次尿钙检测的结果是不可靠的,24小时尿钙检测才有一定价值。
血钙和血磷测定对早期诊断佝偻病无帮助。佝偻病早期,血钙和血磷一般不降低,严重时才会有血钙和血磷下降,因此,血钙和血磷测定,对佝偻病的早期诊断也没什么价值。目前临床上,测定指头血中骨碱性磷酸酶活性的方法比较可靠,检查值如果大于250u/l,结合孩子的临床情况,可以考虑是佝偻病。
(三)出汗多,有枕秃,不一定就是佝偻病。
许多家长照本宣科,以为孩子只要枕秃或夜间出现汗多,就一定是缺乏维生素d。其实孩子爱出汗,还有其他原因。孩子在白天活动量比较大,交感神经就会兴奋,代谢旺盛,转入睡眠时,人体进入基础代谢,但孩子的植物神经功能发育还不完善,只能从代谢旺盛渐渐过渡到基础代谢,所以体内大量的热能会以出汗的方式释放出来。如果孩子的出汗现象在入睡后1~2小时逐渐消失,可视为正常。由于头部出汗多,孩子睡觉时不太舒服就会出现摆头现象,枕部便会出现脱发圈。因此,出汗多、有枕秃的儿童不一定都是佝偻病。大家要注意,典型的患有佝偻病的小儿常常是整夜出汗,上半夜换衣服后,下半夜衣服仍然是湿的,而且出汗有酸臭味。当然这种情况也不是绝对的,需要和其他情况结合起来综合分析。
(四)鱼肝油,正确保存最重要。
由于维生素d见光后非常容易分解,因此,选择包装蔽光好的维生素d制剂治疗佝偻病十分重要。一些包装蔽光不好的浓缩鱼肝油滴剂制剂,或者家长把鱼肝油制剂任意放置,不盖好盖子,其中维生素d就会分解变质,含量难以保证。有专家认为,这是我国儿童佝偻病预防效果不好的一个重要原因。所以家长们尽量选择大药厂的包装好的鱼肝油制剂,同时注意避光存放。
(五)大剂量肌肉注射轻易不要用。
如今,用大剂量维生素d治疗佝偻病的传统方法受到了不少专家的质疑,如肌肉注射30万、60万单位维生素d,隔月一次,这种方法可能引起维生素 d中毒,使钙在内脏器官沉积,造成脏器损伤等严重影响。即使没有发生维生素d中毒,大剂量维生素d对免疫系统也有抑制作用,使儿童抵抗力下降。因此,小剂量维生素d治疗佝偻病将成为趋势。但对于不能坚持长期服药治疗,或其他疾病影响维生素d吸收的,可考虑大剂量治疗法。
(六)维生素d生理需要量是多少?
小儿每日需要维生素d400~800国际单位,每日需要维生素a1500~2000国际单位,所以家长们可以大概计算一下孩子奶粉内鱼肝油的含量 ,如果缺乏的不多,加上孩子又经常晒太阳,没有佝偻病的表现,完全可以不用预防性补充鱼肝油。如果是冬天,天气不好,加上孩子吃饭不好,那就可以选择儿童专用的鱼肝油,预防吃一段时间,但时间也不要太长。
(七)补充足量的维生素d依旧可能患佝偻病。
对于占绝大多数(95%以上)维生素d缺乏性佝偻病,经过正规补充是可以纠正的。但对于少数非营养性的维生素d缺乏性佝偻病则不然,经过常规预防或治疗仍不见效的佝偻病,应去医院正规检查,要排除一些因家族性低磷血症;远端肾小管性酸中毒;v-d依赖性佝偻病;肾性佝偻病等造成的佝偻病。
(八)鱼肝油制剂千差万别,谨慎使用。
鱼肝油制剂有不同的配方。有淡鱼肝油,如橙汁鱼肝油中含v-d只有11单位,含v-a77单位,如果每天需补充400单位的v-d, v-a的摄入量却远远超过了生理需要量,因此,不宜用橙汁鱼肝油作为预防或治疗儿童佝偻病。
建议应该给儿童补充浓缩鱼肝油制剂,但浓缩鱼肝油制剂也由于v-d与v-a比例不同而有许多种剂型。2:1剂型含v-a10000单位,含v- d5000单位,如果按每天补充v-d400单位,则补充v-a800单位,没有超过规定的小儿每日应补充的v-a量,不会造成v-a过量或中毒。3:1 剂型的含鱼肝油含v-d600单位,含v-a1800单位。10:1剂型的含v-d1000单位,含v-a10000单位,都不适宜小儿服用,尤其是 10:1的含v-a量太高,更不适宜小儿补充v-d使用。另外,还有纯的v-d制剂,也比较适宜补充每天的生理需要量,如who组织推荐的浓缩v-d胶丸,每丸含v-d 10万单位,有资料表明,小儿从出生后两周开始服用,每月一丸可预防佝偻病。目前临床上使用较多的是贝特令和伊可新两种,相对比较安全,但是还是应该在医生的指导下使用。
(九)及早发现过量中毒。
大多鱼肝油制剂是维生素a和d的混合制剂,所以那种成分过量了,都会引起中毒。如果每天摄入维生素a数万单位(比如有一种鱼肝油所含的维生素a 和d的浓度 比为10:1,服量在10滴以上则维生素a的量就过大了),就会引起维生素a中毒经过数月后就可能出现中毒症状。早期表现为烦躁、食欲减退,以后会出现四肢骨疼、头疼、呕吐、前囟门隆起、毛发干枯、口唇破裂、肝脾肿大等。
维生素d中毒 :对维生素d敏感的小儿每天摄入维生素d4000国际单位(约服维生素a、d浓度比为10:1的浓鱼肝油滴剂25滴以上),经1~ 3个月后就可能出现中毒症状。最早出现的症状是食欲减退甚至厌食、烦躁、哭闹、低热,不仔细分析易误诊为维生素d缺乏(欲称“缺钙”)。逐渐孩子会出现烦渴、尿频、夜尿多,由 于骨骼、肾、血管均出现相应的钙化而影响其功能,如肾衰竭、心脏杂音等。
(十)相信医生,最好在医生指导下使用鱼肝油。
佝偻病,看似简单的病,但是家长们最好不要在家里盲目用药。作为医生,诊断任何一种疾病,医生都是要根据疾病的病史,临床表现,查体以及实验室检查综合评估的。所以,家长们不要但凭经验和猜测给孩子用药,“是药三分毒”,请相信我们的医生,按照医生的指导,合理用药,同时定期去医院做相关检查,这是最合理的方法。
关于佝偻病有哪些错误认识
佝偻病是在孩子幼年时期经常会出现的一种疾病,这种疾病其实是由于缺乏维生素D而造成的,但是目前却有很有家长朋友们都觉得佝偻病其实就是因为缺钙了,因此就会给孩子补钙,这种观念其实是错误的。下面就让我们一起来看一下吧:
1、把佝偻病称为“缺钙”。一些家长认为补钙就是预防佝偻病,这种认识虽然较过去明显减少,但仍然存在。维生素D缺乏性佝偻病主要是由于体内维生素D不足,致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,“缺钙”是继发于维生素D不足,当然,也有部分小儿是单纯摄钙不足,或两者兼而有之,也就是说,V-D不足,摄钙不足,或两者兼有,都可导致佝偻病,而最常见的是V-D不足,所以把佝偻病称为缺钙是不恰当的,容易引起人们的误解。由于这样的误解,在没有医生指导下,一些家长十分重视补钙,给小儿吃各种各样的钙,而不补充足量的V-D,结果是无效补钙,相反,补钙过多,不能有效利用,从大便中排泄,不但浪费药源,还导致小儿便秘,影响胃肠道功能,造成小儿厌食。
2、佝偻病小儿血钙低。这是不全面的认识,V-D缺乏可导致两种情况,一种是V-D缺乏性佝偻病,以骨骼改变为主要表现。血钙可在正常范围或偏低,一种是V-D缺乏性手足搐搦症,多见于六个月以内的小婴儿,以血钙低为主要表现。这主要是由于当V-D缺乏时,甲状旁腺代偿性分泌也不足,不能使低血钙恢复,出现低血钙表现。因此,患佝偻病时血钙不一定低。
3、预防佝偻病和治疗佝偻病分不清。预防佝偻病是在小儿未患佝偻病前,给预防性投药,维持小儿每日生理需要,防止佝偻病发生。一旦患了佝偻病就需要治疗了,治疗佝偻病与预防性使用V-D和钙剂的量差异很大,治疗后病情稳定,仍需要使用预防性给药。
4、佝偻病的骨骼后遗畸形可通过治疗消失。通过治疗,骨骺的X线改变可逐渐消失,但出现的骨骼后遗畸形,如“X型”腿,“O型”腿,鸡胸等不能恢复,可随着下肢骨的生长延长,胸大肌的发达,畸形部分被掩盖,畸形严重者需要手术矫形,因此,预防佝偻病是很重要的。
5、只要补充足量的V-D和钙剂就不会患佝偻病。对于占绝大多数(95%以上)V-D缺乏性佝偻病是这样的,但对于少数非营养性的V-D缺乏性佝偻病则不然,经过常规预防或治疗仍不?效的佝偻病,应除外特殊原因造成的佝偻病,如:家族性低磷血症;远端肾小管性酸中毒;V-D依赖性佝偻病;肾性佝偻病等。以上是给大家介绍的关于新父母们对孩子出现佝偻病之后的一些错误观念,希望能够帮助到更多的朋友来认识这种疾病,从而也能够摒弃这些错误的做法,接受新的应对措施。
儿童生长障碍是怎么回事
生长障碍的病因极为复杂,为了便于诊断,根据不同的临床特点进行分类。
1.体型匀称的身材矮小
(1)体型匀称,生长速度正常:如体质性生长发育迟缓或青春期延迟、家族性身矮、低出生体重矮小。
(2)体型匀称,生长速度减慢:
1)全身性疾病:常见于寄生虫病(如血吸虫病、肝吸虫病、疟疾等)、感染(如结核病、慢性肠炎或痢疾)、吸收不良综合征、先天性心脏病以及长期应用激素治疗等。
2)内分泌疾病:主要见于垂体、卵巢及肾上腺皮质功能障碍等。如垂体性侏儒、先天性卵巢发育不全症(Turner syndrome)、Laron综合征、性早熟、晚发甲状腺功能减低症等。糖尿病患儿治疗中长期胰岛素用量不足亦可出现身材矮小。
3)精神因素引起身材矮小:由于家庭或社会因素使患儿精神抑郁,改变生活环境后生长速度能较快增长。
2.体态不匀称的生长障碍
(1)骨骼系统及遗传代谢性疾病:可见于维生素D缺乏性佝偻病、肾性佝偻病、抗维生素D佝偻病、范可尼综合征、肾小管酸中毒、维生素D依赖性佝偻病、先天性成骨不全、软骨营养障碍、大骨节病、先天性甲状腺功能减低症等。
(2)先天性代谢性疾病:如黏多糖病、糖原累积症等。
3.身材矮小伴有外观畸形的综合征
身材矮小伴有外观畸形大多与常染色体或性染色体的畸变有关,较常见的有21-三体综合征、Askog综合征、Cockayne综合征、Noonan综合征等。
小孩佝偻病的鉴别诊断
本病早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,需与如下疾病鉴别:
1.软骨营养不良
是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。
2.低血磷抗维生素D佝偻病
本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而2~3岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。
3.远端肾小管性酸中毒
为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。
4.维生素D依赖性佝偻病
为常染色体隐性遗传,可分二型:Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发生障碍,血中25-OH-D3浓度正常;Ⅱ型为靶器官受体缺陷,血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症;Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。
5.肾性佝偻病
由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。[5]
宝宝O型腿怎么矫正 药物疗法
宝宝出现O型腿,家长要及时带孩子确诊原因,若因维生素D缺乏性佝偻病所致,早期表现为多汗、好哭、睡眠不沉、易惊、枕秃、鸡胸等。应在医生指导及时补充维生素D和钙剂,让小儿多吃些富含维生素D和含钙质丰富的食物,如鱼、蛋、乳类,并暂时减少站立或行走,待佝偻病治愈后再逐渐站立,以免加重下肢的畸形。
预防婴幼儿佝偻病的3条措施
佝偻病包括遗传型、病理型和营养型三种类型。其中:
遗传型是由于染色体的原因产生的维生素D依赖性或维生素D抵抗性佝偻病。
病理型是由于胃肠道或肝胆疾病引起的维生素D吸收障碍,肝、肾严重损害时导致维生素D羟化障碍,从而引起的佝偻病。
营养型是由于维生素D摄入或合成不足导致钙、磷比例不适当而引起的佝偻病。
前两种佝偻病属于医学研究的范畴,本文仅分析营养型佝偻病的预防措施。
营养型佝偻病主要是由于维生素D摄入或合成不足而引起的,那么,人类获取维生素D的途径有哪些呢?
人类获取维生素D有两个途径,一为外源性,另一为内源性。
外源性是依靠食物获得,在天然食物中含有维生素D的食物并不多,以深海鱼、动物肝脏、蛋黄中相对较多。
内源性是指人体表皮和真皮内的7-脱氢胆固醇,经阳光中紫外线照射后形成维生素D3,然后再转变为维生素D。它的产生量与季节、纬度、紫外线强度、年龄、暴露皮肤的面积和时间长短有关。
我们知道了维生素D的来源,预防措施就很容易找到了。
对于孕妇来说,在孕晚期要给婴儿做好足够的储备,预防婴儿先天性佝偻病的发生。孕妇需要多到户外活动,充分接触阳光,并且多吃富含钙、磷食物的奶类、豆类、坚果以及绿叶蔬菜,妊娠后期为冬春季的孕妇宜适当补充维生素D制剂,补充量为400~1000国际单位(10~25μg/d)为宜。
对于婴幼儿来说,可以从以下三个措施来预防。
1、由于母乳中的维生素D含量低,而且很难通过乳腺腺管排入到乳汁中,所以家长应尽早带婴儿进行户外活动以接受阳光照射。
每日户外活动1~2小时,并且要尽量暴露身体部位以促进皮肤维生素D的合成。同时要选择适当的时间,避开上午十点至下午三点这个时间段,以免灼伤皮肤。
2、可以适当补充维生素D制剂,尤其在寒冷的北方冬春季和南方的梅雨季节。每日补充量为400~800国际单位(10~20μg/d),生活在南方的婴儿每天需补充400—600国际单位(10~15μg/d),生活在北方寒冷冬春季的婴儿每天需补充600—800国际单位(15~20μg/d)。
纯母乳喂养的婴儿从一般出生二周开始补充维生素D制剂。如果是人工喂养的,应首选婴儿配方奶粉,因为我们国家婴幼儿奶粉标准中规定了配方奶粉中应该添加维生素D。对于这类婴儿,要根据配方奶粉中维生素D的含量视具体情况添加维生素D的不足量。
3、如果是早产儿、双胎儿、多胎儿等高危人群,由于母亲在孕末期没有给婴儿足够的储备,所以生后就应该补充维生素D制剂。每天的补充量为800国际单位(20μg/d),3个月后可改为每天400~800国际单位(10~20μg/d)。
对于每天口服维生素D有困难的,可以每月给婴儿口服一次维生素D,5万—10万国际单位。
由于现在市售的维生素D制剂经常与维生素A结合在一起,而维生素A容易在人体内蓄积造成中毒,且中毒后果严重,所以在补充维生素D制剂的时候要特别注意避免维生素A过量引起的中毒。另外,在补充维生素D的过程中可以监测血液的生化指标,根据结果适当调整剂量。
综上所述,预防婴幼儿佝偻病的措施主要有三条:
第一、早晒太阳、防止灼伤。
第二、维D补充、防A过量。
第三、双胎早产、补D赶早。
儿童佝偻病有哪些类型
小儿的佝偻病大多数是由于维生素D缺乏所致,叫做维生素D缺乏性佝偻病,多见于婴儿,冬春季节多见,2岁以后停止进展而逐渐痊愈。其他某些原因也可出现佝偻病的表现,例如:
1、低血磷抗维生素D佝偻病:为遗传性疾病,2-3岁以后仍有活动性佝偻病的表现。血钙正常,血磷明显降低,一般剂量的维生素D治疗无效。
2、远端肾小管性酸中毒:患者身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,血钙低、血磷低、血钾低。
3、维生素D依赖性佝偻病:为遗传性疾病,是因为机体不能把维生素D转化成有活性的维生素D而发挥作用所致,或者是机体对活性维生素D没有反应所致。
4、肾性佝偻病:是由于慢性肾功能障碍致钙磷代谢障碍所致。
5、肝性佝偻病:由于肝脏疾患使维生素D吸收或活性维生素D产生障碍所致。综上所述,小儿佝偻病的原因有多种,应具体分析。如果孩子5岁了仍有佝偻病活动,建议您带孩子去医院儿内科做详细检查,明确原因,再进行治疗。
容易与佝偻病混淆的几种疾病介绍
1、肾性佝偻病:
肾脏疾病导致肾功能障碍使1,25(OH)D的生成减少而发生佝偻病,血钙低,血磷高,需要使用1,25(OH)D才能有效治疗。
2、肝性佝偻病:
各种肝脏疾病导致肝功能不良,可使1,25(OH)D生成障碍;如果伴有胆道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂形成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低血钙及佝偻病征象。
3、远端肾小管酸中毒:
患儿身材矮小,骨骼畸形,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除有低血钙和低血磷外,还常有低血钾。
4、维生素D依赖性佝偻病:
此病为常染色体隐性遗传,可分为两型,Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH)D受体缺陷,临床表现为重度佝偻病,血钙,磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进,I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。
走出治疗佝偻病的误区
(一)并不是每个孩子都缺维生素D
有关资料表明:常规食物中的维生素D不能满足儿童正常生理需要,虽然晒太阳可以增加皮肤合成维生素D,但由于种种原因,例如在冬春季节,包括南方夏天的梅雨季节,以及城市高层建筑的阻挡和空气污染等原因,婴幼儿的日照常常是不够的,这样就有可能造成微生素D的缺乏。但是,毕竟只是可能,并不是每个孩子都缺乏。如今,由于生活条件的好转,正规厂家婴幼儿配方奶粉中,以及一些儿童食品中都添加了维生素D,加上许多家属时不时的给孩子吃一些复合维生素制剂,其中也包含了许多维生素D,所以,儿童佝偻病,并不象过去那样常见了。即使有,也比较轻微,临床上能见到典型佝偻病的孩子越来越少了。而现实生活中,许多家长把鱼肝油当作保健品给孩子长期吃,这是很危险的。
(二)头发或尿钙检查对佝偻病无任何意义,血钙和血磷测定对早期诊断佝偻病无帮助。
有些小诊所或药店,为了鼓励家长买药,宣称给孩子做头发或尿液钙检测可以诊断佝偻病,他们说该方法没有损伤,没有痛苦。但是这种方法绝对不可信的,已经完全被医学界否定。一次尿钙检测的结果是不可靠的,24小时尿钙检测才有一定价值。
血钙和血磷测定对早期诊断佝偻病无帮助。佝偻病早期,血钙和血磷一般不降低,严重时才会有血钙和血磷下降,因此,血钙和血磷测定,对佝偻病的早期诊断也没什么价值。目前临床上,测定指头血中骨碱性磷酸酶活性的方法比较可靠,检查值如果大于250u/L,结合孩子的临床情况,可以考虑是佝偻病。
(三)出汗多,有枕秃,不一定就是佝偻病
许多家长照本宣科,以为孩子只要枕秃或夜间出现汗多,就一定是缺乏维生素D。其实孩子爱出汗,还有其他原因。孩子在白天活动量比较大,交感神经就会兴奋,代谢旺盛,转入睡眠时,人体进入基础代谢,但孩子的植物神经功能发育还不完善,只能从代谢旺盛渐渐过渡到基础代谢,所以体内大量的热能会以出汗的方式释放出来。如果孩子的出汗现象在入睡后1~2小时逐渐消失,可视为正常。由于头部出汗多,孩子睡觉时不太舒服就会出现摆头现象,枕部便会出现脱发圈。因此,出汗多、有枕秃的儿童不一定都是佝偻病。大家要注意,典型的患有佝偻病的小儿常常是整夜出汗,上半夜换衣服后,下半夜衣服仍然是湿的,而且出汗有酸臭味。当然这种情况也不是绝对的,需要和其他情况结合起来综合分析。
(四)鱼肝油,正确保存最重要。
由于维生素D见光后非常容易分解,因此,选择包装蔽光好的维生素D制剂治疗佝偻病十分重要。一些包装蔽光不好的浓缩鱼肝油滴剂制剂,或者家长把鱼肝油制剂任意放置,不盖好盖子,其中维生素D就会分解变质,含量难以保证。有专家认为,这是我国儿童佝偻病预防效果不好的一个重要原因。所以家长们尽量选择大药厂的包装好的鱼肝油制剂,同时注意避光存放。
(五)大剂量肌肉注射轻易不要用
如今,用大剂量维生素D治疗佝偻病的传统方法受到了不少专家的质疑,如肌肉注射30万、60万单位维生素D,隔月一次,这种方法可能引起维生素D中毒,使钙在内脏器官沉积,造成脏器损伤等严重影响。即使没有发生维生素D中毒,大剂量维生素D对免疫系统也有抑制作用,使儿童抵抗力下降。因此,小剂量维生素D治疗佝偻病将成为趋势。但对于不能坚持长期服药治疗,或其他疾病影响维生素D吸收的,可考虑大剂量治疗法。
(六)维生素D生理需要量是多少?
小儿每日需要维生素D400~800国际单位,每日需要维生素A1500~2000国际单位,所以家长们可以大概计算一下孩子奶粉内鱼肝油的含量 ,如果缺乏的不多,加上孩子又经常晒太阳,没有佝偻病的表现,完全可以不用预防性补充鱼肝油。如果是冬天,天气不好,加上孩子吃饭不好,那就可以选择儿童专用的鱼肝油,预防吃一段时间,但时间也不要太长。
(七)补充足量的维生素D依旧可能患佝偻病。
对于占绝大多数(95%以上)维生素D缺乏性佝偻病,经过正规补充是可以纠正的。但对于少数非营养性的维生素D缺乏性佝偻病则不然,经过常规预防或治疗仍不见效的佝偻病,应去医院正规检查,要排除一些因家族性低磷血症;远端肾小管性酸中毒;V-D依赖性佝偻病;肾性佝偻病等造成的佝偻病。
(八)鱼肝油制剂千差万别,谨慎使用。
鱼肝油制剂有不同的配方。有淡鱼肝油,如橙汁鱼肝油中含V-D只有11单位,含V-A77单位,如果每天需补充400单位的V-D, V-A的摄入量却远远超过了生理需要量,因此,不宜用橙汁鱼肝油作为预防或治疗儿童佝偻病。
建议应该给儿童补充浓缩鱼肝油制剂,但浓缩鱼肝油制剂也由于V-D与V-A比例不同而有许多种剂型。2:1剂型含V-A10000单位,含V-D5000单位,如果按每天补充V-D400单位,则补充V-A800单位,没有超过规定的小儿每日应补充的V-A量,不会造成V-A过量或中毒。3:1剂型的含鱼肝油含V-D600单位,含V-A1800单位。10:1剂型的含V-D1000单位,含V-A10000单位,都不适宜小儿服用,尤其是10:1的含V-A量太高,更不适宜小儿补充V-D使用。另外,还有纯的V-D制剂,也比较适宜补充每天的生理需要量,如WHO组织推荐的浓缩V-D胶丸,每丸含V-D 10万单位,有资料表明,小儿从出生后两周开始服用,每月一丸可预防佝偻病。目前临床上使用较多的是贝特令和伊可新两种,相对比较安全,但是还是应该在医生的指导下使用。
(九)及早发现过量中毒
大多鱼肝油制剂是维生素A和D的混合制剂,所以那种成分过量了,都会引起中毒。如果每天摄入维生素A数万单位(比如有一种鱼肝油所含的维生素A和D的浓度 比为10:1,服量在10滴以上则维生素A的量就过大了),就会引起维生素A中毒经过数月后就可能出现中毒症状。早期表现为烦躁、食欲减退,以后会出现四肢骨疼、头疼、呕吐、前囟门隆起、毛发干枯、口唇破裂、肝脾肿大等。
维生素D中毒:对维生素D敏感的小儿每天摄入维生素D4000国际单位(约服维生素A、D浓度比为10:1的浓鱼肝油滴剂25滴以上),经1~ 3个月后就可能出现中毒症状。最早出现的症状是食欲减退甚至厌食、烦躁、哭闹、低热,不仔细分析易误诊为维生素D缺乏(欲称“缺钙”)。逐渐孩子会出现烦渴、尿频、夜尿多,由 于骨骼、肾、血管均出现相应的钙化而影响其功能,如肾衰竭、心脏杂音等。
(十)相信医生,最好在医生指导下使用鱼肝油。
佝偻病,看似简单的病,但是家长们最好不要在家里盲目用药。作为医生,诊断任何一种疾病,医生都是要根据疾病的病史,临床表现,查体以及实验室检查综合评估的。所以,家长们不要但凭经验和猜测给孩子用药,“是药三分毒”,请相信我们的医生,按照医生的指导,合理用药,同时定期去医院做相关检查,这是最合理的方法。
先天性佝偻病出现的原因及治疗方法
胎儿在母体内生活时,维生素D的供给完全来源于母体,先天性佝偻病的发生是因为孕母缺乏维生素D所致。孕母缺乏维生素D有3种因素:一是孕期食欲不振,或偏食挑食,或不科学忌口,以致维生素D摄入不足;二是孕期户外活动少,接受阳光照射少,以致“内源性维生素D”生成减少;三是由于某些疾病,如慢性胆道疾病、慢性肝病、慢性肾脏病以及慢性肠胃道疾病的影响,以致维生素D的吸收、利用、转化受到干扰。
患先天性佝偻病的新生儿前囟门特别大,甚至可与后囟门相连,颅骨软化,摸上去有“乒乓球样感觉”;肋骨与肋软骨连接处稍见粗大,胸部左右两侧失去正常弧形,呈平坦面;X线骨组织学检查可见,在骨干的骺端钙化带消失,呈“毛锯状”改变,可见到骨膜增厚;血清学检测也可发现佝偻病的特征性改变;全身抵抗力弱,很容易发生感染性疾病。
先天性佝偻病可以预测,有条件的地方可检测孕母血清钙、磷含量,计算出钙、磷乘积,如乘积小于20,提示有先天性佝偻病的可能。不过先天性佝偻病的重点在于预防。
首先,孕妇应纠正不良饮食习惯,保持良好食欲,提倡精粮、粗粮都吃,荤菜、蔬菜搭配,经常吃些富含维生素D的食品,如蛋黄、鱼类、动物肝脏等;孕期可补充维生素AD滴剂,其次,孕母要经常晒太阳,尤其在冬天,要多进行户外活动,让皮肤直接接受阳光照射,不要隔着玻璃晒太阳,因为紫外线的穿透力很弱。另外,原有慢性消化道疾病、肾脏疾病的妇女应在积极治疗、病情基本控制后才能怀孕,怀孕后也要经常向医生咨询,使病情得以稳定。
新生儿出生后15天起应口服维生素AD滴剂,对于先天性佝偻病的患儿应在专业医生指导下给予大剂量维生素D治疗。治疗后还应坚持每天口服维生素AD制剂维持治疗,且应注意尽早让宝宝接受阳光照肘,以促进皮肤内合成维生素D。
大部分新父母对小孩佝偻病错误观念
1、把佝偻病称为“缺钙”。
一些家长认为补钙就是预防佝偻病,这种认识虽然较过去明显减少,但仍然存在。维生素D缺乏性佝偻病主要是由于体内维生素D不足,致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,“缺钙”是继发于维生素D不足,当然,也有部分小儿是单纯摄钙不足,或两者兼而有之,也就是说,V-D不足,摄钙不足,或两者兼有,都可导致佝偻病,而常见的是V-D不足,所以把佝偻病称为缺钙是不恰当的,容易引起人们的误解。由于这样的误解,在没有医生指导下,一些家长十分重视补钙,给小儿吃各种各样的钙,而不补充足量的V-D,结果是无效补钙,相反,补钙过多,不能有效利用,从大便中排泄,不但浪费药源,还导致小儿便秘,影响胃肠道功能,造成小儿厌食。
2、佝偻病小儿血钙低。
这是不全面的认识,V-D缺乏可导致两种情况,一种是V-D缺乏性佝偻病,以骨骼改变为主要表现。血钙可在正常范围或偏低,一种是V-D缺乏性手足搐搦症,多见于六个月以内的小婴儿,以血钙低为主要表现。这主要是由于当V-D缺乏时,甲状旁腺代偿性分泌也不足,不能使低血钙恢复,出现低血钙表现。因此,患佝偻病时血钙不一定低。
3、预防佝偻病和治疗佝偻病分不清。
预防佝偻病是在小儿未患佝偻病前,给预防性投药,维持小儿每日生理需要,防止佝偻病发生。一旦患了佝偻病就需要治疗了,治疗佝偻病与预防性使用V-D和钙剂的量差异很大,治疗后病情稳定,仍需要使用预防性给药。
4、佝偻病的骨骼后遗畸形可通过治疗消失。
通过治疗,骨骺的X线改变可逐渐消失,但出现的骨骼后遗畸形,如“X型”腿,“O型”腿,鸡胸等不能恢复,可随着下肢骨的生长延长,胸大肌的发达,畸形部分被掩盖,畸形严重者需要手术矫形,因此,预防佝偻病是很重要的。
5、只要补充足量的V-D和钙剂就不会患佝偻病。
对于占绝大多数(95%以上)V-D缺乏性佝偻病是这样的,但对于少数非营养性的V-D缺乏性佝偻病则不然,经过常规预防或治疗仍不?效的佝偻病,应除外特殊原因造成的佝偻病,如:家族性低磷血症;远端肾小管性酸中毒;V-D依赖性佝偻病;肾性佝偻病等。
6、多汗、烦躁、易惊、枕秃是佝偻病特异性表现。
诊断小儿是否患有佝偻病,仅依据临床表现,其准确率是很低的。哪一个表现都不是特异性的,正确诊断必须源自对病史资料,临床表现,血生化检测结果和骨骺X线检查的综合判断。血清25-(OH)D在早期即明显降低,是可靠的诊断标准。
7、佝偻病只影响小儿骨骼的生长。
不是的,患有佝偻病的小儿,机体抵抗力低下,容易患肺炎,腹泻,贫血等其他疾病。
在回复咨询中,感觉大多数父母对佝偻病本身有足够的认识,但具体到他们的孩子身上,认识往往出现比较大的偏差,尤其是在使用药物方面,到现在还有家长询问:他们的孩子有枕秃,晚上睡觉不好,医生说缺钙,给开了巨能钙,依可欣。还有的说孩子有佝偻病,但一直服用钙剂和鱼肝油,为什么还会患佝偻病。这种认识的错误是显而易见的。一是诊断错误,单凭枕秃,晚上睡眠不好,是不能诊断佝偻病的。二是如果小儿确实患有佝偻病,服用巨能钙和每天一粒依可欣也不能有效治疗佝偻病,服用的只是预防量,这就是概念不清。