血友病有什么特别症状 关节积血
血友病有什么特别症状 关节积血
关节积血也是血友病患者常见的症状表现，常常发生在创伤行走过久、运动强度过大后引起幻魔出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
血友病的检查
筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。
血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。
血友病以A型较为常见，出血症状是本病的主要表现，对于这种患者，医学上尚无较好的治疗方法，只能以输血为主。
血友病有什么特别症状 其它非出血症状
由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
血友病儿童症状 关节出血
关节出血是血友病甲患儿的特殊表现之一，常常发生在运动剂创伤后，膝盖剂踝关节最为常见（婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见）。
临床特点：在关节出血前患儿感觉到轻度的不适，继而出现关节局部红肿热痛，活动受限。而后关节的反复出血可能导致关节软骨破坏，关节腔变窄，关节周围肌肉猥琐形成慢性血友病关节炎、甚至关节急性、肌肉猥琐和功能丧失。
血友病有什么特别症状 假性肿瘤
所谓假性肿瘤指的是血友病性囊肿，这种囊肿可以发生在身体的任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
关节积水是什么原因呢
1.膝关节病变
风湿性关节炎、老年骨关节病性滑膜炎、剥脱性滑软骨炎晚期、色素绒毛结节性滑膜炎、膝关节滑膜结核、膝关节滑膜肉瘤，化脓性关节炎早期可以出现浆液渗出，晚期可致积脓。
2.全身性疾病
严重贫血、低蛋白血症、慢性肾炎致肾病性关节积液，血友病性关节炎。
主要表现关节充血肿胀、疼痛、活动下蹲困难、功能受限。
血友病该怎么办
面对着学友病对我们身体的伤害，如何正确地治愈血友病成为我们主要关心的问题之一。为了帮助广大的朋友们减轻血友病带来的巨大痛苦，下面为大家列举了几个生活中常见血友病的治疗方法。具体如下所述：
一、替代治疗：
① 血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注 10～15U/kg因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度;严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量U=预期达到浓度U/ml′40ml/kg′ 病人体重kg。
如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200U。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。
②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d因子IX半衰期较长：20～24/h。
二、手术治疗：
关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。
三、局部出血：
压迫止血为主。
如果您是一位血友病患者，您不妨尝试一下上述的治疗方法，希望它能帮助您减轻血友病的伤害。为了您和家人的幸福，我们每个人在生活中一定要定期的检查自己的身体，及时有效地预防各种疾病的出现。
血友病是什么
1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：
A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5.假肿瘤血友病性血囊肿囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7. 其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
血友病有什么特别症状 血友病的并发症
血友病出血后容易形成血肿，血肿压迫周围神经，会引起局部疼痛，甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏，引起关节萎缩、畸形、功能丧失等，腹膜后出血可导致麻痹性肠梗阻、贫血、休克，神经附近的出血可导致神经损伤，颈部出血可压迫气道引起窒息等，而颅内出血可能危害生命。