法乐四联症治疗方法

法乐四联症治疗方法

本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：

(一)分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。

(二)直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。

法乐氏四联症患者需尽早手术

法乐氏四联症的诊断并不困难，患儿有典型的症状和体征，一般经过心脏彩超检查就可明确诊断。一经确诊应尽早手术治疗。随着心外科技术水平的提高，法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行根治术，只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行根治术。上海远大心胸医院实施的根治手术效果好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。

成人法乐氏四联症还能做手术吗?

随着医疗水平的提高，近年来大龄儿童和成人的法乐氏四联症患者已经很少见，但是依然存在。大龄患者多存在心脏继发病变，如心肌肥厚、心肌纤维化等，但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，因此手术常可取得较好效果。成人患者即使到了40岁，只要没发生过心力衰竭，均可行根治手术。

法乐氏四联症手术治疗效果如何?

近年来，法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%～5%，成人为1.3%～14%。一般而言，患者术后早期死亡的原因多为低心排血量综合征、灌注肺或肺水肿、肾衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，但多数患者仍可听到不同程度的心脏杂音。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。

先天性心脏病分哪几类

非紫钳型心脏病有：动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损、心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、大动脉缩窄等等。这些病当中，除房缺外，其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者，能象正常人一样发育成长直至成年，也不易发现有病，并能照样参加体育活动。所以，如果是轻型者，只要不过度劳累，相当一部分人能长期生存。

紫钳型心脏病有：法乐三联症、法乐四联症、肺动脉闭锁(无室间隔缺损)、三尖瓣下移畸形、腔静脉引流入左房、肺动静脉瘘、艾森曼格综合征等。

紫钳型心脏病有轻度的畸形，可以没有任何症状，也没有杂音，有的只是在专科医师诊查时方被发现。严重心脏病者，吸乳无力而少，发育迟缓，常常表现为手足和颜面发紫，特别以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖为显著，在哭闹时更为明显。另外紫钳型心脏病的患者，手足指趾端可出现象鼓锤样的增生，所以称为样状指(趾)。

小儿先心病的病因包括哪些

1、胎儿发育环境：子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病，以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都是先心病的原因。

2、早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。

3、高原氧分压低是先天性心脏病原因之一， 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。

4、在一个家庭中，兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。

5、高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大。

淋巴瘤对于妊娠和生育是否有影响

1、妊娠可对已患淋巴瘤的母体带来过重的负担，甚至促使疾病迅速恶化。

2、可增加母体感染和产后出血的机会，感染的原因是淋巴瘤侵犯骨髓、免疫器官，以及化疗、放疗导致具有正常功能的白细胞减少，免疫功能低下，全身抵抗力下降;出血的原因可能为淋巴瘤侵犯骨髓所致的血小板下降，亦可能为纤维蛋白原过低或有纤维蛋白溶解亢进所致。

3、诱导治疗及缓解后维持治疗，长期应用肾上腺糖皮质激素，有诱发妊娠毒血症的可能。

4、虽然胎盘具有天然免疫屏障作用，能阻止母子交叉传递疾病，婴儿并不因母亲患了淋巴瘤而罹患淋巴瘤，但是妊娠早期(3个月内)给予强烈的化疗可能引起胎儿发育延缓、畸胎(如法乐四联症、无脑儿等)、死胎、早产或流产。

5、胎儿出生后发生淋巴瘤的可能性增加。

6、在治疗上，因为要考虑母婴双方的安全，常须减少或停用必要的抗肿瘤治疗药物，故可能延迟淋巴瘤的治疗及影响疗效。

如何诊断肺动脉瓣狭窄

专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别：

1、法乐四联症

重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别。

2、心室间隔缺损

单纯肺动脉狭窄怎么诊断?漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。

3、心房间隔缺损

轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。

4、先天性原发性肺动脉扩张

本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

先天性心脏病的治疗

先天性心脏病(简称先心病)一般可分为非紫绀型和紫绀型两大类，具体又有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法乐氏四联症、右室双出口、大动脉转位、三尖瓣下移等等很多种。先心病的发病率高低不等，其中最常见的室间隔缺损在每一万名存活新生儿中占40例左右。

治疗一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和x-线无异常者，以及中、重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。

先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。

先心病的治疗以心脏直视手术为主，除少数简单的先心病，如动脉导管未闭等，绝大多数要通过手术来达到根治的目的。以法乐氏四联症为例，该病占先心病的12-14%，是最常见的紫绀型先天性心脏病，是胚胎发育阶段的心脏圆椎动脉干畸形，在临床上有紫绀，听诊在胸骨左缘第2-4肋间有2-3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。心动超声图、心导管术一般可以明确诊断，心电图、胸片也能帮助诊断。

四联症纠正手术的适应症不受年龄限制，从新生儿到成人均可以获得满意的效果，但未手术的患者70%在10周岁以内会死亡。两岁以内进行手术效果最好，这时侧枝循环较少，心肌继发性的改变也少，术后心功能恢复好，对于部分肺动脉闭锁的患者，也可以做姑息性手术以缓解症状。

复杂性先天性心脏病的症状

(1)法洛氏四联症

法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕厥是较好明显症状。

法洛氏四联症随着病情恶化，易对生命健康造成威胁。平均自然生存在10年左右，因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。

(2)右室双出口

典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，室间隔缺损是左心室惟一的出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。

右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现，随着病情发展并发心力衰竭，而且常合并其他畸形，如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等，引发系列并发症，即使没有心力衰竭而亡，也可能死于各种并发症，也加大了手术治疗的难度。

(3)完全型心内膜垫缺损

完全型心内膜垫缺损是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损，往往合并其他先天心脏血管畸形，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，引发症状也较为严重，在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压，心力衰竭呈现进行性加重，呼吸加速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作，早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。

(4)大动脉转位

大动脉转位是新生儿期较好常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5%-7%，居紫绀型先心病的第二位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%，1个月内死亡率高达50%，6个月内死亡率达到70%。相反，如果发现及时，通过及时的&手术，术后护理得当，治好的可能性很大。

复杂性先天性心脏病往往病况复杂、病情严重，严重影响患者的生命健康，发现病情应及时诊断、及时进行有效的治疗。

法乐四联症 - 病理改变

四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。

右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。

漏斗部狭窄：四联症病人几乎都有不同程度的漏斗部狭窄。大多数病例漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄合并存在。漏斗部狭窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狭窄与肺动脉瓣之间往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狭窄位于右心室流出道远侧，靠近肺动脉瓣者则第3心室小;漏斗部狭窄位于右心室流出道近端则第3心室腔大，并有纤维环状入口。有时漏斗部发育不良呈现弥漫的长而细的管状狭窄，但无第3心室。

肺动脉瓣膜部狭窄：四联症病人75%呈现肺动脉瓣膜部狭窄。瓣膜多为双瓣叶型，瓣叶增厚，活动度受限制，瓣口狭小。

肺动脉瓣环：四联症病例肺动脉瓣环均比主动脉瓣环小，但瓣环狭窄较为少见。漏斗部弥漫性发育不良，呈现细长管状狭窄的病例，肺动脉瓣环亦狭小。有时由于心内膜下纤维病变引致瓣环增厚而产生狭窄。

肺动脉总干：四联症病例肺总动脉均比主动脉小。右心室漏斗部弥漫性发育不良的病例，往往肺总动脉短，向后方移位分为两支肺动脉，其口径可减小到为主动脉的50%。极少数病例在肺动脉瓣环上方血管壁局部高度增厚，形成局限的瓣上狭窄。

肺动脉及其分支：左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续，而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角。狭窄可位于肺动脉分叉部。左右肺动脉近段往往发育不良，口径较细，亦可呈现局限性狭窄。严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄，肺动脉近段缺失则较多见于左侧。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。

心室间隔缺损：典型的四联症病例，心室间隔缺损位于主动脉下方，并涉及心室间隔膜部。由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成。一般心室间隔缺损面积较大，位置靠前，缺损后上缘为漏斗部心肌褶，靠近主动脉无冠瓣及/或右冠瓣，后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角。有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织。缺损下缘为隔束的右后支，缺损的前缘为隔束的左前支。漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方，缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2～5mm的心肌束，主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索。少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损。