腱鞘巨细胞瘤,怎样才能控制生长
腱鞘巨细胞瘤,怎样才能控制生长
首先,腱鞘巨细胞瘤不是恶性疾病,但复发率高,生长较快,一般不需要放疗等治疗方法,但此病需要长时间的随诊,定期复查。一旦发现其生长迅速或复发等,就需要进行2次手术进行处理,或者一次性进行深部的切除术,尽可能的对瘤组织切除干净。然后就是取病理,排除其他的疾病。最后就是去医院开取一些简单抑制肿瘤生长的药物。但请患者你放心,这个病不是很严重,一般不影响生活,基本上可以不予处理。作为医生的角度,还是希望你在以后能随时观察病情,最好每个月来医院复查一次,排除恶变的可能。
常见的引起关节响、关节弹响的疾病有哪些
关节响常常见于以下疾病:
(1)关节炎:常常见于发展到一定阶段的关节炎,一般出现在中期以后,如膝关节关节炎,踝关节关节炎,股骨头坏死导致的髋关节炎等。
(2)狭窄性腱鞘炎:手腕处有很多肌腱,当手腕手指部长期、反复从事某一种活动时,某一根肌腱长期处于「劳动」状态,并与周边的腱鞘(包裹在肌腱表面,内有少量的滑液, 可起约束肌腱的作用,并可减少肌腱在运动时的摩擦)摩擦,使得局部的肌腱肿胀,形成急性炎症,同时手指在活动的时候与腱鞘摩擦产生「弹响声」,并出现手指腕部疼痛。
(3)颞下颌关节紊乱病:是指累及颞下颌关节和 ( 或 ) 咀嚼肌系统 , 即腮腺部位的关节疼痛,关节响,张口受限等, 是口腔颌面部常见疾病之一。
常发生在一侧, 但有时也可逐渐累及两侧。发病率高 , 病因不确定,容易反复发作 。
(4)滑膜软骨瘤病:主要表现为关节内出现大小不等,数量从几个到几百个不等的类圆形球粒,常常出现在膝关节、肩关节、腕关节及肘关节内,部分患者可在膝关节、肘关节、腕关节周围摸到硬块,出现关节内硬块一般关节活动出现持续性疼痛。
(5)关节内结核及细菌感染:关节内的结核细菌或其他化脓性细菌感染后,不但会出现关节红肿,胀痛,发热,感染发展到一定程度,可出现关节软骨及软骨下骨骨折破坏,活动时出现响声。
(6)下肢其他疾病:如股骨髋臼撞击综合征、大转子滑囊炎、髌骨脱位、膝关节盘状半月板等。点击「全部问题」中的「大腿关节响是怎么回事?」「膝盖关节响是怎么回事?盘状半月板、髌骨脱位为什么会响?」。
(7)其他少见疾病:恶性肿瘤,侵蚀关节,如膝关节附近骨肉瘤,恶性的骨巨细胞瘤等。
怎样预防腱鞘巨细胞瘤复发
腱鞘巨细胞瘤的组织病理:此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞,成骨样多核巨细胞,黄色瘤细胞,慢性炎症性细胞,含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤,临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞,仅偶见少数多核巨细胞。
本病属于癌前病变型疾病,故临床上有癌变的风险,故一旦确诊应尽早治疗,以减少本病恶变的可能性,其次肿瘤可侵蚀邻近骨骼,故由于骨皮质被破坏,骨小梁结构发生改变,可并发自发性的病理性骨折。其次约25%病例切除后复发,极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。腱鞘巨细胞瘤(giantcelltumoroftendonsheath)又称良性滑膜瘤,皮损呈坚实性无痛性肿块,发生于手指和手部,足趾部少见。青年人多见,女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约10%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。
本病病因尚不明确,可能和环境因素传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养伤、炎症和胆固醇代谢紊乱等具有一定的相关性。故无法针对病因进行预防,早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
巨细胞瘤症状
肉眼所见 术中可见病变掩盖于外观正常的皮质骨或反应骨之下,软组织很容易被剥离,开窗之后可见病变组织血供丰富,易碎,几乎呈海绵样。
用手术刀或刮匙很容易将病变组织去一刮除物为柔软的红褐色组织,其间散布有金黄色组织。
显微镜下所见其主要镜下特征是:形态单调的基质细胞,小而形态均一的多核巨细胞,丰富的血管以及明显的坏死。
基质细胞含有大的空泡样细胞核,核膜明显,其内含有一个或两个核仁,巨细胞由基质细胞融合而成,体积小而均一,细胞核的特征同基质细胞,病变组织经常由合胞体或巨细胞网络构成,很难辨别出基质细胞和巨细胞,这些细胞和血管一起即构成了有活力的肿瘤组织,其质地柔软易碎且呈红褐色。
在骨巨细胞瘤病变的其他部位可以见到完全不同的图像,这些区域由较硬的黄色组织构成,其显著特征是大片的坏死区,坏死区内有多核巨细胞的残影,成熟的纤维组织,含铁血黄素颗粒并且偶尔可见小团的体积较大且充满脂肪的组织细胞。
在病变组织的毛细血管和小静脉内也可见到肿瘤细胞栓,在肿瘤侵犯关节软骨的部位,肿瘤细胞看上去直接破坏关节软骨。
骨巨细胞瘤的病理学表现包括以上病理特点。肿瘤组织为淡红色脆弱的肉芽样组织,因而出血会呈暗红色,其中常混有坏死组织,瘤内有大小不等的囊腔形成,内含少量血性或棕黄色液体,腔内覆以光滑的薄膜,镜下见丰富的血管网,充满形状一致的短梭形,圆形或椭圆形间质细胞和散在的多核巨细胞,巨细胞胞核相似,根据间质细胞的多少和分化程度,以及巨细胞核数的多少可分为不同等级,Ⅰ级为良性,间质细胞较少,巨细胞大,核多,偶有肺转移;Ⅱ级介于良,恶性之间,间质细胞较多,核有轻度异形性,有分裂象,巨细胞较少,核较少;Ⅲ级为恶性,间质细胞增多密集,胞核有程度不同的异形性,分裂象多,巨细胞很小,核很少且有异形。
骨肿瘤诊治的一些基本问题
骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像,对这一类疾病,确定它是不是骨肿瘤,如果是骨肿瘤,它是良性还是恶性是很重要的。因此,掌握好骨肿瘤的基本知识,才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。
1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)
疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。
2、骨肿瘤的分类
骨肿瘤按来源分类可分为:成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。
(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;
(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;
其中,低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤,其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。
(3)软骨肿瘤
良性软骨肿瘤:①内生性:软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性:骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他:成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。
恶性软骨肿瘤:①原发性软骨肉瘤:髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。
(4)骨肿瘤纤维性病变
良性病变:纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;
恶性病变:恶性纤维组织细胞瘤。
(5)骨肿瘤小圆细胞病变
良性病变:Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);
恶性病变:Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。
(6)骨肿瘤脉管病变
良性病变:血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;
恶性病变:血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。
(7)骨肿瘤其他病变
骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。
骨巨细胞瘤病因综述
骨巨细胞瘤病因综述,骨巨细胞瘤都有什么病因,怎么会得骨巨细胞瘤病因呢?现代医学对于骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。
骨巨细胞瘤病因按良性和恶性程度分为三度,以下对骨巨细胞瘤病因做详细阐述:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。
骨巨细胞瘤镜下特征:多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中,两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有血管,常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒,多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等,核可发生固缩、深染,显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构,是为幼嫩巨细胞,表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的进展,胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。
关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究,在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究,证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂,直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞,且可繁殖传代。我们据此认为两者系同源性,多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子,如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定的溶骨能力,但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而,骨巨细胞瘤的命名方法也值得商榷。
对骨巨细胞瘤的分级,Jaffe在1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度:多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级,被视为良性;反之,多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级,被视为恶性;介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现,此种分级与肿瘤生物学行为并不平行,某些1级骨巨细胞瘤可表现为局部高度浸润性生长,甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床,有助于选择治疗方式和判断预后,但Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料,多核巨细胞大而多,是肿瘤高度活跃状态的表现;反之,多核巨细胞少,间质中梭形细胞成分增多,则是病变趋于稳定的表现。原发的恶性骨巨细胞瘤很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别,而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后,可发生恶性变,多数变为纤维肉瘤,此时可称之为“骨巨细胞瘤恶性变”。
巨细胞瘤手术
(1)局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大 ,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
(2)彻底刮除,50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤,如采用单纯刮除植骨法,复发率可高达40~70%,所以不少学者采取破坏性的大手术,如连同关节面一起作瘤段切除,然后以尸体骨关节或人工假体置换,此法合并症多,如骨不连接,关节僵直,假体松动、感染等,可造成严重病废,甚至导致截肢。其实,所谓复发,乃手术刮除不彻底所致,为了减少复发,人们设计了如下方法:适当暴露肿瘤部位,直视下彻底刮除肿瘤组织,然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁,以杀灭残存瘤细胞,经用生理盐水彻底冲洗干净后,再用自体松质骨植骨(必要时植部分同种异体骨)。实验证明,50%氯化锌有较强的穿透能力,可杀灭5毫米深处的瘤细胞,且对植骨愈合无不良影响,刮除后的骨壳仍有良好的血液供应,保证了植骨的愈合。另外,关节四周的正常软组织附着不受任何影响,术后的关节功能得以保证。自1964年来,用此法处理130例骨巨细胞瘤,复发率下降至10%,个别复发病例经用同法处理,仍得到治愈。
(3)切除或截肢 如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢,有的切除肿瘤后失去关节作用,如股骨颈,可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。
(4)放射治疗 在手术不易达到,或切除后对功能影响过大者,如椎体骨巨细胞瘤,可考虑放射治疗,剂量要足够。有一定疗效,少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人,要长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。
巨骨细胞瘤是如何形成的
(一)发病原因
骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。
瘤组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。
(二)发病机制
骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚。与其他实质性肿瘤相比,骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱,血供丰富,瘤组织呈红褐色,肉眼可见黄色的含铁血黄素物质 沉积。囊样变多见,近边缘部位有时可刮出较硬韧组织,是由于反应性纤维组织成分较多之故。病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材,否则会作出错误判断。
骨巨细胞瘤镜下特征:多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中,两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有 血管,常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒,多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等,核可发生固缩、深染,显示 衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构,是为幼嫩巨细胞,表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的 进展,胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。图1显示正在融合中的幼稚的多核巨细胞。3H掺入显示只有单核性的间质细胞有分裂能力。多核巨细胞毫无分裂潜 能。
关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究, 在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究,证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂,直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞,且可繁殖传 代。我们据此认为两者系同源性,多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合 而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子,如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定 的溶骨能力,但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而,骨巨细胞瘤的命名方法也值得商榷。
对骨巨细胞瘤的分 级,Jaffe等1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度:多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级,被视为良性;反之, 多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级,被视为恶性;介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现,此种分级与肿瘤 生物学行为并不平行,某些1级骨巨细胞瘤可表现为局部高度浸润性生长,甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床,有助于选择治疗方式和判断预后,但 Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料,多核巨细胞大而多,是肿瘤高度活跃状态的表现;反之,多核巨细胞少,间质中梭形细胞成分增多, 则是病变趋于稳定的表现。
原发的恶性骨巨细胞瘤很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别,而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后,可发生恶性 变,多数变为纤维肉瘤,此时可称之为“骨巨细胞瘤恶性变”。
腱鞘巨细胞瘤常见部位
腱鞘巨细胞瘤多见于青壮年的手部及手指部,足趾部少见。女多于男。好发于腱鞘及滑囊的滑膜,也可发生于非滑膜区,可单发或多发。皮损为圆、椭圆形结节,生长缓慢,通常小于3厘米,呈坚实性无痛性肿块。肿瘤可侵袭邻近骨骼。手术切除后可复发,但不转移。
腱鞘瘤(腱鞘纤维瘤)可能为腱鞘巨细胞的亚型,也侵犯手指和手的屈侧肌腱,临床形态与腱鞘巨细胞瘤相同,平均发病年龄为30岁,较腱鞘巨细胞瘤发病年龄小。