库欣综合征的检查

养生健康

库欣综合征的检查

1、糖皮质激素增高，昼夜的分泌节律消失。

(1)尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高，大于20mg/24h，如超过25mg/24h，则诊断意义更大。

(2)尿中游离皮质醇(F)增高，超过110µg/24h，由于尿中F反映24h的皮质醇水平，受其他因素影响比血中皮质醇小，故诊断价值较高。

(3)血浆中皮质醇的基础值(早晨8时)增高，昼夜节律消失，正常人血浆中皮质醇的分泌有昼夜节律，一般早上8时分泌最高，下午4时为8时的一半，夜间12时为下午4时的一半，而库欣病患者下午4时与夜间12时的分泌量不减少，甚至更高，正常的昼夜分泌节律消失，当然在测定血中皮质醇时，要排除时差等因素对昼夜节律的影响，防止假库欣病。

2、血浆中的ACTH测定可鉴别ACTH依赖型库欣病与非ACTH依赖型库欣病，ACTH也有昼夜分泌节律，早上8时最高(空腹基础值10～100pg/ml)，晚上最低;库欣病病人ACTH的昼夜节律消失，肾上腺增生和异位ACTH综合征时，血浆中的ACTH测定值高于正常，特别是后者更加明显，通常大于200pg/ml;而肾上腺腺瘤或腺癌，由于自主地分泌皮质醇，对垂体的ACTH有明显的反馈抑制，其血浆中ACTH的测定值低于正常，ACTH测定值有时不太稳定，因ACTH为脉冲式分泌，血浆浓度变化大，且易受温度影响而被肽酶破坏，并易吸附在玻璃管壁上，所以要用带有肝素的塑料管收集血标本，低温送至实验室，还必须尽快分离血浆，冻存待测或尽早测定，ACTH增高有临床意义，ACTH低时则要排除操作时的影响因素。

风湿关节炎的并发症

1、肺炎：由于免疫能力下降，遭受细菌感染，患者常合并肺炎。

2、泌尿系统感染：风湿性关节炎患者若日常生活不注意，或者患感冒后，常容易发生泌尿系感染。

3、库欣综合征：患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发库欣综合征。常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。

4、口腔溃疡：风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡，此外还可出现恶心呕吐，厌食，皮疹，味觉消失等不良反应。

5、传染病：患者由于患此病的时间太久，自身免疫功能下降，当社会上流行某些传染病时，比正常人更易受到传染。

风湿关节炎的并发症

1、肺炎

由于免疫能力下降,遭受细菌感染,患者常合并肺炎。

2、泌尿系统感染

风湿性关节炎患者若日常生活不注意,或者患感冒后,常容易发生泌尿系感染。

3、库欣综合征

患者若用激素时间过长,常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发库欣综合征。常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。

4、口腔溃疡

风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡,此外还可出现恶心呕吐、厌食、皮疹、味觉消失等不良反应。

5、传染病

患者由于患此病的时间太久,自身免疫功能下降,当社会上流行某些传染病时,比正常人更易受到传染。

血糖异常竟与胰腺肿瘤有关？

类癌综合征(由类癌肿瘤所引起);糖尿病(胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素)和库欣综合征库欣综合征(ACTH过度分泌);中度高血糖伴有胆道结石病(生长抑素瘤)。

这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤,其中,肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺,通常是甲状旁腺,垂体,甲状腺或肾上腺。

库欣综合征的病因

医源性皮质醇症 (10%)：

长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见，这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原，但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意，长期使用ACTH也可出现皮质醇症。

垂体性双侧肾上腺皮质增生(15%)：

双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起，其原因：①垂体肿瘤，多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多，一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致，临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右，这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。

垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 (15%)：

支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)，甲状腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征，这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症，病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用，病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。

肾上腺皮质肿瘤 (5%)：

大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌，肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩，此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制，皮质醇的分泌量不会改变，肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常有显著增高。

肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤，直径一般小于3～4cm，色棕黄，有完整的包膜，瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似，腺癌则常较大，鱼肉状，有浸润或蔓延到周围脏器，常有淋巴结和远处转移，细胞呈恶性细胞特征，无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。

临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生，属增生与腺瘤的中间型，患者血浆ACTH可呈降低，大剂量氟美松无抑制作用。

据统计，临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生，良性腺瘤占20～30%，恶性肾上腺腺癌占5～10%，异位ACTH分泌过多则甚为少见。

发病机制

1、原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%，皮质腺癌约占5%;而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的，肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型，由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩，腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素;腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高，肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变，p53基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株，而当p53基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤，而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问题，故良性肿瘤的机制还未明确。

还有专家认为，肿瘤的性质与11号染色体短臂的缺损有关;大多数恶性肿瘤有11号染色体短臂缺损，可导致，IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。

2、垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%，由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱，分泌ACTH过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，可引起皮质醇过多分泌，故属ACTH依赖型。

库欣综合征应该如何预防

①预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。

②观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。

③正确无误做好各项试验，及时送验。每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。

库欣综合征症状

1、向心性肥胖库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖，有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围，典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现，少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖，向心性肥胖的原因尚不清楚，一般认为，高皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖，但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小，高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪的合成占优势，肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。

2、糖尿病和糖耐量低减库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病，高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病，如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来，很少会出现酮症酸中毒。

3、负氮平衡引起的临床表现库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，宽大紫纹，皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合，不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹，单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。

4、高血压和低血钾皮质醇本身有潴钠排钾作用，库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿，尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒，库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。

5、生长发育障碍由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延，如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。

6、性腺功能紊乱高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下，女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，男性表现为性功能低下，阳萎。

除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮，其结果是库欣综合征患者常有痤疮，女子多毛，甚至女子男性化的表现，脱发，头皮多油很常见，这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。

7、精神症状多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。

8、易有感染库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣及体癣等等，原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。

9、高尿钙和肾结石高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石，有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。

10、眼部表现库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。

柯兴综合征的病因

1.库欣病

又称下丘脑-垂体功能紊乱所致皮质醇增多症，此型最多见，国内外报道约占库欣综合征的70%，本病是由于垂体促肾上腺皮质分泌过量，导致双侧肾上腺皮质增生，引起的慢性皮质醇增多。病因不完全清楚。

2.原发性肾上腺肿瘤

包括腺瘤和腺癌均导致异位促肾上腺皮质醇分泌过多。

3.原发性肾上腺增生

此病症与原发性肾上腺肿瘤相似，体内促肾上腺皮质醇的分泌并不增多。与原发性肾上腺肿瘤合占库欣综合征发病数的15%。是由于垂体和异位肿瘤引起的促肾上腺皮质醇分泌过多导致双侧肾上腺增生。

4.异位促肾上腺皮质醇分泌瘤

肿瘤导致促肾上腺皮质醇分泌过多，约占库欣综合征发病数的15%，但肿瘤的原发部位不在垂体，促肾上腺皮质醇的来源不是垂体，可能是来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子。因此，本病高血压的产生与皮质类固醇分泌过多有关。

5.医源性

长期服用较大剂量的糖皮质激素这种医源性库欣综合征多为暂时性，停药后症状缓解。

风湿性关节炎会引发什么疾病

一些并发症，常见的有以下几种：

1、肺炎：由于免疫能力下降，遭受细菌感染，患者常合并肺炎。

2、泌尿系统感染：风湿性关节炎患者若日常生活不注意，或者患感冒后，常容易发生泌尿系感染。

3、柯兴氏综合征：患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发柯兴氏综合征，常见症状主要有满月脸，水牛背，体重增加等。

4、口腔溃疡：风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡，此外还可出现恶心呕吐，厌食，皮疹，味觉消失等不良反应。

5、传染病：患者由于患此病的时间太久，自身免疫功能下降，当社会上流行某些传染病时，比正常人更易受到传染。

6、库欣综合征：患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发库欣综合征。常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。

如何预防高泌乳素血症

治疗原发性疾病（垂体肿瘤、甲状腺功能减退和库欣综合征）；尽量避免不良精神刺激；减少或避免应用升高催乳素药物。

脸上有痘痘可以喝果汁来祛痘吗，可以排毒吗

脸上长痘痘通常是由内分泌紊乱引起。一些疾病也会引起长痘痘，如库欣综合征、多囊卵巢综合症等。

少熬夜，多运动、少吃刺激性食物，如果你较肥胖、月经不规则，请到医院检查一下，可到妇产科看看

继发性高血压的原因是什么？

(1)原发性醛固酮增多症(原醛症)

是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合征，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症(GRA)。

(2)嗜铬细胞瘤可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，由于过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

(3)库欣综合征

即皮质醇增多症，其主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类;前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。

(4)肢端肥大症是由于垂体肿瘤引起前叶分泌过多生长激素导致水、钠潴留，引起血压升高。

继发性高血压原因是什么

引起继发性高血压原因主要有以下几种:

(1)原发性醛固酮增多症(原醛症)

(3)库欣综合征

(4)肢端肥大症是由于垂体肿瘤引起前叶分泌过多生长激素导致水、钠潴留，引起血压升高。

上述的文章，为大家详细的介绍了继发性高血压发生的原因，现在大家对此都应该了解了吧，继发性高血压的危害比原发性高血压要厉害的多，所以大家一旦怀疑自己有血压高的现象，就一定要及时的检查，积极的治疗，把握最佳的治疗时间，在生活中要保持一个良好的情绪，不能有大幅度的情绪起伏，容易造成血压异常症状。

风湿性膝关节炎当心引发这些并发症

1.肺炎

由于免疫能力下降，遭受细菌感染，患者常合并肺炎。

2.泌尿系统感染

风湿性关节炎患者若日常生活不注意，或者患感冒后，常容易发生泌尿系感染。

3.库欣综合征

患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发库欣综合征。常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。

4.口腔溃疡

风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡，此外还可出现恶心呕吐、厌食、皮疹、味觉消失等不良反应。

5.传染病

患者由于患此病的时间太久，自身免疫功能下降，当社会上流行某些传染病时，比正常人更易受到传染。

血糖异常竟与胰腺肿瘤有关

非功能性肿瘤可能引起胆道或十二指肠的梗阻性症状或流向胃肠道的出血,或者腹部包块。由功能性肿瘤所致的特定激素的过度分泌可能产生各种综合征,包括：低血糖低血糖(胰岛素瘤过度分泌胰岛素);Zollinger-Ellison综合征(胃泌素瘤过度分泌胃泌素);VIP瘤(血管活性肠肽或前列腺素E和E2 过度分泌所致);类癌综合征(由类癌肿瘤所引起);糖尿病(胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素)和库欣综合征库欣综合征(ACTH过度分泌);中度高血糖伴有胆道结石病(生长抑素瘤)。

这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤,其中,肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺,通常是甲状旁腺,垂体,甲状腺或肾上腺。

库欣综合征的检查