吡非尼酮有望治特发性肺纤维化

吡非尼酮有望治特发性肺纤维化

对于特发性肺纤维化(IPF)，迄今尚无切实可行的有效治疗方法。日本弥漫性肺病研究组日前报告的一项研究显示，一种名为吡非尼酮的新药可有效延缓IPF病情进展，从而有望成为治疗IPF的新方法。(Am J Respir Crit Care Med 2005,171∶ 1040)

吡非尼酮为胶原合成抑制剂，具有抗炎、抗氧化和抗纤维化作用。

在该随机、双盲、安慰剂对照的前瞻性研究中，107例IPF患者被随机分成2组，分别接受吡非尼酮(72例，最大剂量为1800 mg/d)或安慰剂(35例)治疗。该研究计划进行1年，但由于两组患者治疗9个月后在疾病急性加重率方面即出现显著差异(吡非尼酮组无，而安慰剂组有5例发生急性加重)而提前结束。虽然两组患者的主要终点——6分钟运动试验中最低脉搏血氧饱和度(SpO2)的变化——无差异，但是在6分钟运动试验中SpO2在任何时候都≥80%的亚组患者中，吡非尼酮治疗者的最低SpO2显著增高，而安慰剂治疗者却下降，提示吡非尼酮可能对轻症IPF患者的疗效更好。此外，吡非尼酮组的肺活量下降程度也显著低于安慰剂组(-0.03 L对-0.13 L)。

英国伦敦皇家Brompton医院Bois认为，现有证据尚不足以支持吡非尼酮成为IPF的一线用药。他建议建立和巩固一个由全世界临床医师组成的协作网络系统，来验证包括吡非尼酮在内的IPF新疗法的效果。

缺氧干咳呼吸困难

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，并且男性多于女性，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。

按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发。

特发性肺纤维化常见症状

约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

什么是特发性肺纤维化 特发性肺纤维化有哪些症状 特发性肺纤维化如何诊断

1.主要症状

绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。

（1）呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

（2）咳嗽、咳痰。早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

（3）全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

左肺纤维化能活多久

肺纤维化的西医疗法有西医药物治疗、氧化疗法、湿化与雾化治疗、呼吸机的应用、肺脏移植和治疗并发症。

西医药物治疗有糖皮质激素(泼尼松又称强尼松);免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤);抗氧化剂(按溴素、牛磺酸);

抗纤维化药物(吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、);受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂);免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑);其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂);基因治疗方法;激素治疗：强的松30-40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次;支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。

老年人慢性弥漫性肺纤维化会传染吗

那么老年人特发性肺纤维化会传染吗?

老年人特发性肺纤维化会传染吗的别名：老年特发性肺间质纤维化;老年人特发性肺纤维变性;老年人特发性肺纤维化会传染吗;老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich综合征。

特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。

肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。

1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。

2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。

3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。

特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。

通过对于特发性肺纤维化的知识，大家都很清楚很多人容易出现肺部方面的感染疾病的，尤其是特发性肺纤维化的感染问题很容易伤害到个人的健康的，因此要重视预防感染就需要考虑一些预防。

原发性肺纤维化生存期

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因

肺纤维化是一种简称，在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语，一个叫弥漫性肺间质纤维化，另外还有一个叫特发性肺纤维化。

首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称，目前这一大类疾病的病因非常多，据不完全统计，大概有一百八十多种，已知的病因有职业性肺病，比如尘肺，另外还有药物性的疾病，结缔组织疾病。

第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种，特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化，是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种，也是最常见的，特发性肺纤维化的预后也比较差。

特发性肺纤维化护理

特发性肺纤维化患者除进行合理正规的治疗外，在日常生活中还可以使用饮食治疗。以下为您介绍几种常见的几种特发性肺纤维化的饮食治疗。

(1)特发性肺纤维化患者忌烟酒、忌过咸食物。特发性肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，烟、酒和过咸食物的刺激，容易引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。

(2)特发性肺纤维化患者供给优质蛋白、多种维生素及较高比例的碳水化合物饮食(碳酸饮料除外)。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等。

(3)特发性肺纤维化患者少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物。平时要吃得清淡，尤其对于肥胖患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。

(4)重度特发性肺纤维化患者可予软食或半流食。这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。

(5)多饮水。重度特发性肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄入量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义，要鼓励患者多饮水;如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液、促使黏稠痰液排出。伴有心力衰竭的患者饮水要适量。

(6)对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应尽量避免食用。一般是指食后能引起旧病复发或新病加重的食物。发物包括的范围很广，对于不同的特发性肺纤维化患者来说是因人而异的。

特发性肺纤维化生活护理

1.特发性肺纤维化患者拒绝吸烟 。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成特发性肺纤维化。

2.特发性肺纤维化患者应积极开展体育活动，加强体育锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。

3.特发性肺纤维化患者要远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材加工、蔗糖加工、蘑菇养殖、发霉稻草暴露、以及春季花粉、农业杀虫剂等。

4.特发性肺纤维化患者的饮食要多供给优质蛋白，多食蔬菜水果，补充维生素。忌辛辣、煎炸、过咸等刺激性食物。忌烟酒。对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用。

5.要保证特发性肺纤维化患者有足够的休息时间。注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

6.虽然目前特发性肺纤维化的发病原因还不很明确，但生活环境无疑是一重要原因。家居环境房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

7.特发性肺纤维化患者的居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒，勤换洗。

8.不要忽视喘咳和感冒。气喘是特发性肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。如果出现进行性的呼吸困难，喘憋加重，则应及时就诊。