钟摆型眼球震颤症是先天性疾病

钟摆型眼球震颤症是先天性疾病

钟摆型眼球震颤即先天性眼球震颤，是以眼球持续水平性、钟摆型震颤为特点的一种疾病，通常眼球本身无特殊改变。人类的钟摆型眼球震颤是由X染色体上显性基因控制，半乳糖血症是由常染色体上的隐性基因控制。

钟摆型眼球震颤即先天性眼球震颤，是以眼球持续水平性、钟摆型震颤为特点的一种疾病，通常眼球本身无特殊改变。其确切发病机理尚不明了，但有较强的遗传性，常染色体、性染色体显性和隐性遗传方式都有报道，但以性连显性遗传方式较多，同家族中多人患病，自幼眼球呈水平性、钟摆型震颤，侧方注视时振幅增大，多伴有与眼球震颤有关的不同程度的视力障碍。

假如家系中4代有7例自幼出现眼球震颤，且代代相传，男性患者传给女儿(儿子不发病)，女性患者传给女儿和儿子中的半数，故女性患者多于男性。若家族中无近亲婚配史，所有患者眼球震颤均呈水平性、钟摆型，侧方注视时振幅增大，其眼球震颤频率不同，并伴有不同程度的视力障碍，色觉、眼外、眼底及全身检查正常。根据其家系发病特点，符合性连显性遗传规律，故家族性先天性眼球震颤的诊断成立。

眼球震颤什么样

按眼球震颤方向分水平型、垂直型、斜向型、旋转型和混合型，以水平震颤较常见。根据振幅和振速不同，分钟摆型及跳动型眼球震颤，后者有快相、慢相的差别，即一个方向为慢相或称生理相，另一方向(相反方向)为快相，是慢相的回复运动。

1、震颤的形式：

眼球震颤的形式有冲动性和摆动性两种。

冲动性眼球震颤是双节律性的，是眼球呈不等速度的向两侧运动，以慢相向一侧转动，然后再以快相向相反方位转动。通常以快相作为眼球震颤的方向。

摆动性眼球震颤是眼球自中点向两侧摆动，其运动幅度和速度相等，无快慢相之分。

2、震颤的方向：

眼球震颤的方向有水平性、垂直性、旋转性、斜动性和混合性，其中以水平性为多见。

3、眼球震额的自觉症状：

先天者因注视反射尚未发育，一般无自觉症状;后天者成年以后可出现自觉症状。

(1)视力减退 由于黄斑发育不好或因震颤引起的混乱不利于黄斑进行注视，注视反射不能发展。

(2)物体运动感 视外界物体有动荡感，眩晕、恶心，呕吐，常把不动的物体感觉为不停地往返移动。

(3)复视 中枢性眼球震颤多有震颤性复视。

(4)代偿头位 头转向眼球震颤常伴有先天性白内障或白化症等，有明显的视力障碍，震颤的形式多为速度相等的摆动性、水平性震颤。后天性常为垂直性或旋转性震颤。

(5)中枢性眼球震颤 为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤，多为冲动或水平性眼球震颤，一般无眩晕症状，但有时出现震颤性复视。

(6)先天性特发性眼球震颤 多为冲动或水平性，注视时更显，无明显器质病变。视力下降多为物像震颤所致，因此在慢相方向某一区内可出现震颤减轻现象，即休止眼位时此处可明显提高视力。

临床分5种类型：

1.眼源性震颤

大多有中心视力严重损害，并有某种眼病，如先天性白内障、白化病、角膜白斑或葡萄肿等，多为钟摆状水平型震颤。

2.迷路性眼球震颤

主要为中耳和内耳疾患所致，呈水平型，但有快相和慢相，同时伴有眩晕、听力减退、平衡失调。

3.中枢性眼球震颤

主要是小脑病变及脑干病变，如炎症、肿瘤、变性和血管性病变，多为快慢相。

4.矿工性眼球震颤

是成年人长期在昏暗的环境中工作，只有杆体能够发挥作用，而黄斑部锥体功能处于抑制状态，中心视力逐渐下降，引起眼球震颤。

5.先天性眼球震颤

表现为持续性钟摆状水平型颤动与眼源性眼震相似，

眼球震颤的表现

眼球震颤发生的类型也不一样吧，产生的症状也是不相同的，跳动型的眼睛震颤症状是这样的，这时候眼球呈明显的速度不同的往返运动，当患者的眼球慢慢地转向一个方向之后，到达一定程度就会急速的返回。因此这种类型的震颤也有慢性和快相的区别。慢性就是生理性的，不过把快相方向作为眼球震颤的方向，快相一般与身体病因有关。

眼球震颤的方向有水平型、垂直型等多种类型。先天性的眼球震颤一般没有自觉症状;可是后天眼球震颤患者在成年以后就会出现自觉症状。视力减退由于黄斑发育不好引起的，也可能与眼球震颤引起的异常而不利于黄斑的正常功能，这样就会影响到视力了。有时候眼球震颤患者看东西总是有运动的感觉。

眼球震颤常会伴随着有先天性的白内障或者是白化症的情况。都会有明显的视力障碍，一般震颤的形式大多是速度相等的摆动性的震颤。因为眼球震颤发生也与身体相关器官组织的炎症有关系，像一般的炎症、肿瘤、外伤、血管性疾病都可能会引起不同程度的眼球震颤，但这些情况下没有眩晕的症状出现，但有时会出现震颤性的复视现象。一般先天性的眼球震颤没有明显器质病变。视力下降大多都是震颤发生后引起的。

眼睛震颤发生也是分不同情况的，也有先天性的震颤症状，也有因相关的器官组织的疾病引起的眼球震颤。因此对于这种疾病一定要对症治疗，找出发生这种情况的原因，如果物理疗法不管用，就得进行手术治疗了。平时也要在饮食上注意多吃一些含维生素类对眼睛有好处的食物。摄入营养要合理全面。还要好好的护理眼睛的健康，不能让视力下降。

伴x染色体隐性遗传的钟摆型眼球震颤有怎样的病征

患者眼球震颤均呈水平性、钟摆型，侧方注视时振幅增大，其眼球震颤频率不同，并伴有不同程度的视力障碍，色觉、眼外、眼底及全身检查正常。

眼球震颤分4种，症状均不同：1、眼性眼球震颤：为黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤，多表现为眼球往返摆动速度相同，无快慢相，呈钟摆型。

2、中枢性眼球震颤：为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤，多为冲动或水平性眼球震颤，一般无眩晕症状，但有时出现震颤性复视。

3、前庭性眼球震颤：多为水平眼震或水平与旋转混合性眼震，无垂直性眼震。眼震幅度细小，眼震方向向健侧，多伴有眩晕，常见于内耳眩晕病(梅尼埃病)，中耳炎，迷路炎，急性前庭功能损伤等。

4、特发性眼球震颤：自幼出现，多为先天性，常伴歪头视物。视力有可能为正常。为冲动性水平眼震。

眼球震颤的症状有哪些

按眼球震颤方向分水平型、垂直型、斜向型、旋转型和混合型，以水平震颤较常见。根据振幅和振速不同，分钟摆型及跳动型眼球震颤，后者有快相、慢相的差别，即一个方向为慢相或称生理相，另一方向相反方向为快相，是慢相的回复运动。 1、震颤的形式： 眼球震颤的形式有冲动性和摆动性两种。 冲动性眼球震颤是双节律性的，是眼球呈不等速度的向两侧运动，以慢相向一侧转动，然后再以快相向相反方位转动。通常以快相作为眼球震颤的方向。 摆动性眼球震颤是眼球自中点向两侧摆动，其运动幅度和速度相等，无快慢相之分。 2、震颤的方向： 眼球震颤的方向有水平性、垂直性、旋转性、斜动性和混合性，其中以水平性为多见。 3、眼球震额的自觉症状： 先天者因注视反射尚未发育，一般无自觉症状;后天者成年以后可出现自觉症状。 1视力减退 由于黄斑发育不好或因震颤引起的混乱不利于黄斑进行注视，注视反射不能发展。 2物体运动感 视外界物体有动荡感，眩晕、恶心，呕吐，常把不动的物体感觉为不停地往返移动。 3复视 中枢性眼球震颤多有震颤性复视。 4代偿头位 头转向眼球震颤常伴有先天性白内障或白化症等，有明显的视力障碍，震颤的形式多为速度相等的摆动性、水平性震颤。后天性常为垂直性或旋转性震颤。 5中枢性眼球震颤 为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤，多为冲动或水平性眼球震颤，一般无眩晕症状，但有时出现震颤性复视。 6先天性特发性眼球震颤 多为冲动或水平性，注视时更显，无明显器质病变。视力下降多为物像震颤所致，因此在慢相方向某一区内可出现震颤减轻现象，即休止眼位时此处可明显提高视力。 临床分5种类型： 1.眼源性震颤 大多有中心视力严重损害，并有某种眼病，如先天性白内障、白化病、角膜白斑或葡萄肿等，多为钟摆状水平型震颤。 2.迷路性眼球震颤 主要为中耳和内耳疾患所致，呈水平型，但有快相和慢相，同时伴有眩晕、听力减退、平衡失调。 3.中枢性眼球震颤 主要是小脑病变及脑干病变，如炎症、肿瘤、变性和血管性病变，多为快慢相。 4.矿工性眼球震颤 是成年人长期在昏暗的环境中工作，只有杆体能够发挥作用，而黄斑部锥体功能处于抑制状态，中心视力逐渐下降，引起眼球震颤。 5.先天性眼球震颤 表现为持续性钟摆状水平型颤动与眼源性眼震相似，

眼球震颤药方

疾病名称(英文)nystagmus拚音YANQIUZHENGCHAN别名中医：辘轳转关，辘轳自转，目转，西医疾病分类代码眼科疾病，中医疾病分类代码西医病名定义眼球震颤是指两眼发生不自主的，有节律的往返运动，根据震颤的节律，可分为跳动型、钟摆型，其中以跳动型为最多，震颤由快相和慢相两个期相组成。钟摆型较少见，震颤无快、慢相，两个期相摆动速度基本相同。中医释名西医病因中医病因季节地区人群强度与传播发病率发病机理中医病机本病的发生，多与禀赋不足，后天失调，或肝肾亏损，目窍失养，约束失调而成。或平素肝血不足，风热之邪伤阴劫液，引动肝风，内外合邪上攻于目而成。亦有因自幼或先天性眼病，胎患内障、宿翳、目珠发育不全，而使眼珠废用，注视无力而成。病理病理生理中医诊断标准中医诊断辨证：

1.风邪中络

证候：发病急，且兼有恶寒发热，头痛，或眩晕，舌红，脉浮数。

2.血虚动风

证候：眼球震颤，兼面色无华，眩晕耳鸣，肢麻筋孪肉惕，眼睛干涩，脉细涩。

3.先天禀赋不足

证候：多见小儿，兼见面色(白光)白，或萎黄，精神不振，少食懒言，舌淡苔白，脉沉细。

西医诊断标准1.眼球震颤是某种疾病的症状表现，属于不随意的、病理性眼球摆动。震颤的形式有水平型、旋转型、垂直型。

2.眼源性震颤大多有中心视力严重损害，并有某种眼病如先天性白内障、白化病、角膜白斑或葡萄肿等，多为钟摆样水平型震颤。

3.迷路性眼球震颤主要为中耳和内耳疾患所致，呈水平型，但有快相和慢相，与眼源性震颤不同、同时伴有眩晕、听力减退、平衡失调。

4.中枢性眼球震颤主要是小脑病变、脑子病变，如炎症、肿瘤、变性和血管性病变。多为快慢相。

5.矿工性眼球震颤是成年人长期在昏暗的环境中工作，只有杆体能够发挥作用，而黄斑部锥体功能处于抑制状态，中心视力逐渐下降，引起眼球震颤。

6.先天性眼球震颤表现为持续性钟摆状水平型颤动，与眼源性眼震相似，但中心视力一般较好，无眼部病变。

具备第：项兼有第2～6项之一即可诊断。西医诊断依据发病病史症状体征根据震颤方向可分为水平震颤、垂直震颤、旋转、斜向、混合震颤，又以水平震颤为最多见。按震颤的病因可分：视觉性、前庭性、眼肌性和其他类型。眼球震颤的强度分为：

I级：眼震仅仅是向一个方向。

Ⅱ级：眼震在第一眼位和仅一个侧方注视位。

Ⅲ级：眼震在第一眼位和两侧注视位。

振幅：微细眼震〈5。，中度眼震5。～15。(1～3mm)，粗震颤〉15。(3mm)。频率：约每分钟10～1000次，慢震颤每分钟10～40次，中震颤为每分钟40～100次，快震颤为每分钟100次以上。

(一)视觉性眼球震颤

1.视动性眼球震颤：①生理性;②可由注视一列急驶而过的火车等引起;③水平向跳动型，快相与车行方向一致。

2.视力障碍性眼球震颤：①病理性;②由于先天性白内障，高度近视黄斑病变或眼球先天异常;③水平向钟摆型。

3.职业性眼球震颤：①病理性;②由于长期在光线不足的环境中工作所致;③垂直，转向钟摆型。

(二)前庭性眼球震颤

1.迷路性眼球震颤

(1)生理性：①由检查医师引起;②跳动型：如用转椅引起者其快相与旋转方向相反。

(2)病理性：①跳动型;②方向可为水平性，旋转性或混合性;③破坏性病变引起者快相在病变的对侧。

2.中枢性眼球震颤：①跳动型;②眼震方向多为垂直性，旋转性。

(三)眼肌性眼球震颤

1.生理性：向外侧极度注视时即出现眼震，为短的，跳动型，快速朝向注视侧。

2.病理性：由眼肌功能障碍引起，跳动型，快速朝向运动侧。

(四)其他

1.先天性眼球震颤：杨景存总结诊断标准：①发病早：自幼即眼球震颤，或发病时间不明确。②无晃视感，即视物无晃动感。③眼球的不自主持续摆动或跳动，比较有规律。④眼球转动无障碍，运动无受限情况，无眼部畸形或其他先天异常。⑤一般日常生活活动无明显障碍，双眼视力或矫正视力一般都在0.1以上。③无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状。③闭眼或在黑暗中睁眼，眼震消失者属先天眼震，但先天眼震不全都如此。

2.隐性眼球震颤：①此病自幼发生。②双眼睁开时无震颤，但遮住任一眼即出现眼震。③水平方向跳动型。④快相朝向未遮眼。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准1.治愈：解除病因，眼球震颤消失，视力恢复正常。

2.好转：眼球震颤缓解，视力有所增进。预后并发症西医治疗1.病因治疗。如能查出原因，应积极治疗。

2.有屈光不正者，尽力矫正;有弱视者尽力应用增视疗法，提高视力。

3.配戴三棱镜：可配戴底向外的三棱镜，使辐辏加强，减轻眼震，也可根据病情，采用不同方法。

4.手术治疗：利用对眼外肌的减弱、加强或减弱加强联合等术式，矫正患者头位，使眼震的中间带移至注视方向(正前)。中医治疗肝为风木之脏，风性动摇。所以本病治疗以肝为重点，可酌情选用平肝、养肝、疏肝、柔肝之法，兼用熄风药。

1.风邪中络

治法：法风通络。

方药：钩藤饮于(《审视瑶函》)加减。钩藤12g，麻黄6g，炙甘草6g，天麻10g，川芎10g，防风10g，人参10g，全虫6g，僵虫6g。夹痰者，用正容汤(《审视瑶函》)。羌活12g，防风10g，秦艽10g，生姜10g，白附子6g，甘草3g，木瓜10g，胆南星10g，白僵虫6g，制半夏10g，茯神10g，酒少许。夹热者，加黄芩、菊花。

2.血虚动风

治法：养血平肝熄风。

方药：镇肝熄风汤加减。白芍12g，天冬12g，玄参15g，龟板15g，代储石15g，茵陈12g，牛膝12g，川楝子10g，生龙骨12g，生牡蛎12g，生麦芽10g，甘草6g，熟地15g，夏枯草12g，山萸肉10g，菊花12g。

3.先天禀赋不足

治法：健脾益气，补益肝肾。

方药：益气聪明汤合右归饮(《景岳全书》)加减。黄芪15g，人参10g，葛根12g，蔓荆子10g，白芍10g，黄柏6g，升麻6g，炙甘草6g，熟地15g，山药10g，杞子10g，杜仲10g，山萸肉10g，附子6g，肉桂6g。中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证《证治准绳・七窍门》曰：“神珠不待人转而自蓦然察上、摹然察下……，或左或右，倏易无时，盖气血搏击不定，筋脉振惕，缓急无常，被其牵拽而为害。”指出了本病的病因和特征

钟摆眼球震颤的治疗原则是什么

①屈光不正者可戴镜矫正;

②伴有斜视、头颈偏斜者可配戴三棱镜;

③手术减弱有关眼外肌的力量，以减轻眼球震颤程度

人类的钟摆型眼球震颤是由X染色体上的显性基因控制的，半乳糖血症是是由常染色体上的隐性基因控制的，一个患钟摆型眼球震颤的女性与一个正常男性婚配，生了一个患半乳糖血症的男孩(眼球正常)，他们生的第二个孩子是两病兼发的男孩的几率1/8

导致钟摆型眼球震颤症的病因有哪些

眼球震颤，简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为几大类。眼球震颤是注视反射形成困难而形成的。

1.眼性眼球震颤

指黄斑部中心视力障碍，是注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤 包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤包括 盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤。

3.中枢性眼球震颤。

4.先天性特发性眼球震颤。

成人眼球震颤什么症状

1.眼球震颤发生的类型也不一样吧，产生的症状也是不相同的，跳动型的眼睛震颤症状是这样的，这时候眼球呈明显的速度不同的往返运动，当患者的眼球慢慢地转向一个方向之后，到达一定程度就会急速的返回。因此这种类型的震颤也有慢性和快相的区别。慢性就是生理性的，不过把快相方向作为眼球震颤的方向，快相一般与身体病因有关。

2.眼球震颤的方向有水平型、垂直型等多种类型。先天性的眼球震颤一般没有自觉症状;可是后天眼球震颤患者在成年以后就会出现自觉症状。视力减退由于黄斑发育不好引起的，也可能与眼球震颤引起的异常而不利于黄斑的正常功能，这样就会影响到视力了。有时候眼球震颤患者看东西总是有运动的感觉。眩晕、恶心、呕吐都有可能伴随发生。经常会把不动的物体感觉成为不停地进行移动的东西。

3.眼球震颤常会伴随着有先天性的白内障或者是白化症的情况。都会有明显的视力障碍，一般震颤的形式大多是速度相等的摆动性的震颤。因为眼球震颤发生也与身体相关器官组织的炎症有关系，像一般的炎症、肿瘤、外伤、血管性疾病都可能会引起不同程度的眼球震颤，但这些情况下没有眩晕的症状出现，但有时会出现震颤性的复视现象。一般先天性的眼球震颤没有明显器质病变。视力下降大多都是震颤发生后引起的。

眼睛震颤发生也是分不同情况的，也有先天性的震颤症状，也有因相关的器官组织的疾病引起的眼球震颤。因此对于这种疾病一定要对症治疗，找出发生这种情况的原因，如果物理疗法不管用，就得进行手术治疗了。平时也要在饮食上注意多吃一些含维生素类对眼睛有好处的食物。摄入营养要合理全面。还要好好的护理眼睛的健康，不能让视力下降。