神经纤维肉瘤怎么治疗

神经纤维肉瘤怎么治疗

1、手术治疗

治疗要点：以手术治疗为主。切除此围取决于：①肿瘤的部位和大小。②主要血管和神经是否受累。③附近骨质和关节是否受累。④肿瘤是否为多中心起源。切除的范围应包括肿瘤根部边缘外3cm的正常皮肤，深达筋膜后应再向外扩大2cm;如肌肉受侵，应从其起止点将该肌完全切除;如神经受累及则必须切断此神经并检查近切端有无肿瘤残余;如肿瘤已将主要血管和神经完全包围，则应考虑一并切除神经血管并行代血管移植术、瘤段切除再植或行截肢术。但有些部位行广泛切除术有一定困难，例如头颈、躯干和腹膜后等处，也应尽量远离肿瘤甚至牺牲部分脏器，然后再行修复术。如疑有区域性淋巴结转移应行淋巴结消除术。

2、放射治疗

纤维肉瘤的放射治疗，意见尚有分歧，似与肿瘤生长的部位有关，位丁腹膜后的纤维肉瘤对放射线较为敏感，有的可以治愈。其他部位很难肯定。不过作为术前或术后辅助治疗或在无法切除时作为姑息治疗还是有一定的价值。

3、化疗

化疗对纤维肉瘤也有一定的抑制作用，特别是肿瘤体积较大，直接手术切除有一定困难者可以使用。可全身用药，也可动脉插管局部用药。待肿瘤缩小后再行切除。常用药有长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺、甲氨蝶呤、顺铂(顺氯铵铂)以及阿霉素等，可单独用药也可联合用药。

脂肪肉瘤容易与哪些疾病混淆

组织病理：主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少，常需脂质染色以明确诊断。

1.分化型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断，必要时可进行特殊染色。

2.黏液型脂肪肉瘤需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别，后两者无成脂细胞。

3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞，必要时可行S-100染色。

4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞，无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞，常见畸形巨细胞。

骨纤维肉瘤的症状体征

一、骨纤维肉瘤的一般症状

1、骨纤维肉瘤可发生于任何年龄，成年人多见。

2、骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。

3、如果骨纤维肉瘤是系继发性，那么病程较长，早期症状主要是原发病的症状。

4、易发生病理性骨折，尤其是中央型。

5、骨纤维肉瘤的X线摄片。

二、骨纤维肉瘤的临床症状

临床上，我们可以看到骨纤维肉瘤的好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于及。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。 在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

三、骨纤维肉瘤的并发症：并发病理性骨折者较多。

上述介绍的是骨纤维肉瘤临床症状和并发症，如发现任何不适，并有上述相类似症状出现，一定要就是就诊。

脂肪瘤和纤维瘤的区别是什么

脂肪瘤它多发生在皮下是一种皮下的良性肿瘤，而纤维瘤它是由纤维结缔组织形成的一种良性肿瘤，，区别在于二者生长的地方不同，脂肪瘤是发生于皮下，纤维瘤可发生于全身各个部分。

脂肪瘤瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。神经纤维瘤呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。

神经纤维瘤不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征。脂肪瘤含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。

无论您得的是，神经纤维瘤还是脂肪瘤，都要尽早的到当地的医院进行确诊，以便对症的用药和治疗，以防延误了病情发生恶变，这样会带来特别严重的后果。

纤维肉瘤能活多久

纤维肉瘤在并不是我们经常听到的肿瘤，所以它的发病率也不很高。一般发生于青壮年的身上，男性患者多余女性患者。那么就是为什么会得纤维肉瘤呢?得了纤维肉瘤能活多久呢?纤维肉瘤患者肯定都非常关心这些问题，那么为了让大家更好的了解什么是纤维肉瘤，下面特意整理了相关资料。

纤维肉瘤是一种恶性肿瘤，比较常见的纤维肉瘤是口腔颌面部肉瘤，是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤。多发生在患者的颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织内。颌骨内的纤维肉瘤则多见于儿童及青年人;口腔软组织的纤维肉瘤多见于中壮年。不同的纤维肉瘤有不同的发病人群。

那么纤维肉瘤的治疗方法有哪些呢?跟普通的肿瘤治疗差不多，纤维肉瘤的治疗主要采用手术治疗，放射治疗、化学治疗和中医治疗为辅助治疗方法。手术治疗是治疗效果最明显的方法，但是治疗费用比较高，术后护理要做好，如果术后感染的话会引起其他的并发症。辅助治疗方法疗效慢，但是副作用小，适合于身体素质比较好的病患，就是比较耐受的患者。

纤维肉瘤患者能活多久不能轻易下结论，因为每个患者的生存期跟他的肿瘤病况息息相关。患者的病情、患者的身体素质、患者的是否有良好的心理状态、有没有好的治疗方法等等都是跟患者的生存期有关联的。但是，肿瘤的治疗原则就是早发现早治疗，只要能够在早期的时候发现，及时进行治疗90%的肿瘤都是可以治愈的，预后良好的话跟正常人的平均寿命是一样的。

总之，大家平时要多加留心自己的身体，发现有哪里不舒服的应该尽早去医院进行检查治疗。

如何预防神经纤维肉瘤

神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。神经纤维肉瘤无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。神经纤维肉瘤预防只要在平常生活中最好以下几点，就可以起到预防肿瘤的作用。

1.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。

眼眶纤维肉瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

最好的处理是广泛手术切除，必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法，在不能完全手术切除时应该使用。

(二)预后

眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的，根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差，全身预后也多变。继发性和放射引起者，通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时，通常有一个较好的预后。

神经纤维肉瘤是什么?

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

纤维肉瘤应与其他疾病相鉴别诊断

1、骨纤维肉瘤

临床上必须与骨纤维肉瘤鉴别。若肿瘤大部分在软组织，只轻度侵犯骨组织，可认为系软组织的纤维肉瘤。如软组织和骨组织受罹程度几乎相等，可认为系原发于骨的纤维肉瘤，因为肿瘤从骨外直接蔓延至骨内是比较困难的。

2、韧带样纤维瘤

此瘤只有局部浸润而不发生转移的特点，为交界瘤。好发于多产妇的腹壁筋膜、肌肉内，也可发生于四肢和头颈部。临床表现为一个发展缓慢的肿块，质硬、表面光滑、边界尚清、时有不适感，病变和肌肉骨骼粘连时，活动较差，病变累及神经时则产生疼痛。

3、纤维瘤

最常见于皮肤及皮下组织。圆形结节，时呈分叶状，边界清楚、质韧，直径数厘米，多为单发。

4、某些良性肿瘤

纤维肉瘤有时易与神经纤维瘤、血管瘤和平滑肌瘤混淆，然而这些良性肿瘤一般都有较长的病史，且肿瘤生长极慢，活动度好，一般不会与深部组织粘连很牢。

肉瘤的种类

1、肉瘤是上皮细胞以外的细胞发生的恶性肿瘤。如构成胃肠道的肌肉细胞、构成骨、结缔组织、脉管、神经的纤维细胞发生的恶性肿瘤。

2、血液内的白血病等也是肉瘤的一种，因此称为血液的恶性肿瘤。

3、多重癌多数癌是在一个器官中发生的，而同时在两个以上的器官发生的也有。后一种情况大多数与转移有关，但是也有与转移无关的多重癌发生。

4、一处肿瘤治好了，新的部位肿瘤又出现，这就是多重癌。多重癌不是癌转移。一处肿瘤治好了，又有另一处出现肿瘤，这就称为二重癌。

5、多重癌有增加的趋势，据报告多重癌约占癌症患者的6%。多重癌在较容易治好的乳腺癌、喉癌、口咽癌、胃癌中比较多见。

例子有： Ewing肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤 骨肉瘤 神经肉瘤 血管肉瘤

脂肪肉瘤如何鉴别诊断

1.分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断，必要时可进行特殊染色。

2.黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别，后两者无成脂细胞。

3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞，必要时可行S-100染色。

4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞，无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞，常见畸形巨细胞。

腹部恶性肿瘤

腹壁良性肿瘤有硬纤维瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、血管瘤、乳头状瘤、皮样囊肿等。恶性肿瘤有纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、黑色素瘤、皮肤癌和转移性癌等。择其主要者叙述于后。临床上表现为腹壁内无痛性卵圆形肿块，质地坚硬，生长缓慢。在大多数病人，肿瘤直径达数厘米时即被发现。当腹肌收缩时，仍能清楚地扪及肿瘤轮廓，可以与腹腔内肿瘤相鉴别。

少数延误就诊者，肿瘤向四周呈片状浸润性生长，大片腹壁僵硬，直径可达10几厘米。肿瘤多来源于腹直肌、腹外斜肌、腹内斜肌、或腹横肌的肌鞘或腱膜，向肌肉内呈浸润性生长。肿瘤无包膜，边缘不规则，呈蟹足状;质地坚韧如橡皮;切面灰白色，呈交错编织状。显微镜下，肿瘤由丰富的胶原纤维和较少的纤维细胞组成，呈平行排列;细胞无异型性和核分裂相;在肿瘤的边缘，常可见到被肿瘤包绕的横纹肌组织小岛。肿瘤组织形态属良性，但极易复发。本病以青壮年多见。

肿瘤通常发生于真皮，呈隆凸状。镜下见肿瘤由梭形细胞组成，细胞长短、胖瘦不一，多呈席纹状或漩涡状排列，有些细胞可有较显著的异型性，核分裂相少见，属一种低度恶性的肿瘤。治疗上应手术切除。范围包括肿瘤及其附近的正常肌肉、肌膜和腱膜，如累及腹膜亦应部分切除。切除不彻底易致复发。如肿瘤切除后腹壁缺损较大，可用邻近的腹直肌前鞘、大腿阔筋膜翻转后修补，或用真丝纺绸、涤纶补片修补，以防形成切口疝。肿瘤范围很广不能切除时，可试用放射治疗。

什么是神经纤维瘤病

1神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的良性肿瘤，多呈圆或梭状。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发神经纤维瘤，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病的治疗方法只有依靠手术切除，但手术多为改善外形与功能，难以彻底根治。

2患者的神经纤维瘤，有恶变可能，所以要引起重视。患者应该跟医生结合临床症状，确定治疗方案，配合治疗。此外，要注意休息，不能忘了定时复查，这样可以及时发现问题，解决问题，防止出现不良反应。

3神经纤维瘤的发病和饮食息息相关，患了纤维瘤的病人更应该注重饮食的调理。神经纤维瘤患者平时应多吃新鲜的水果和蔬菜，少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物，更不要有太大的心理压力，只要听从医生的指导，是可以很快恢复的。

注意事项：

患者如果患有神经纤维瘤，最及时有效的方法就是去当地的权威机构检查确诊，并根据病情严重程度，确定如何治疗。治疗过程中要严格配合医生，不要自行增加药量。要保持良好的生活习惯，不抽烟，不酗酒，早睡早起，注意休息。