神经纤维肉瘤是什么?
神经纤维肉瘤是什么?
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别
神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
骨纤维肉瘤的症状体征
一、骨纤维肉瘤的一般症状
1、骨纤维肉瘤可发生于任何年龄，成年人多见。
2、骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。
3、如果骨纤维肉瘤是系继发性，那么病程较长，早期症状主要是原发病的症状。
4、易发生病理性骨折，尤其是中央型。
5、骨纤维肉瘤的X线摄片。
二、骨纤维肉瘤的临床症状
临床上，我们可以看到骨纤维肉瘤的好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于及。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。 在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。
三、骨纤维肉瘤的并发症：并发病理性骨折者较多。
上述介绍的是骨纤维肉瘤临床症状和并发症，如发现任何不适，并有上述相类似症状出现，一定要就是就诊。
脂肪瘤和纤维瘤的区别是什么
脂肪瘤它多发生在皮下是一种皮下的良性肿瘤，而纤维瘤它是由纤维结缔组织形成的一种良性肿瘤，，区别在于二者生长的地方不同，脂肪瘤是发生于皮下，纤维瘤可发生于全身各个部分。
脂肪瘤瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。神经纤维瘤呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。
神经纤维瘤不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征。脂肪瘤含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。
无论您得的是，神经纤维瘤还是脂肪瘤，都要尽早的到当地的医院进行确诊，以便对症的用药和治疗，以防延误了病情发生恶变，这样会带来特别严重的后果。
肠道淋巴肿瘤有什么表现
肠系膜肿瘤多为实性肿物，而恶性肿瘤约占实性肿物的60%,以恶性淋巴瘤最多见，其他的有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤等。恶性肿瘤除腹痛及腹部包块外，尚有消瘦、贫血及肠梗阻等症状。原发性肠系膜肿瘤是发生于肠系膜组织的少见病，多见于男性，可发生于任何年龄。发病隐匿，早期常无特异性表现，临床误诊率高。
1病因
原发性肠系膜肿瘤是少见病，可能有7种来源：淋巴组织、纤维组织、脂肪组织、神经组织、平滑肌、血管组织和胚胎残余。
2临床表现
1.腹块
是最早也是最常见的症状，肿块可为囊性，也可为实质性，若其质较硬，表面不光滑呈结节状并有压痛，常提示为恶性肿瘤
2.腹痛
多为胀痛不适。若肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而致剧痛。
3.发热
多见于恶性肿瘤。许多淋巴肉瘤患者的首发症状为不明原因的发热。高度恶性的软组织肉瘤，可有不规则发热或低热。
4.便血
恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血。
5.其他
如食欲不振、消瘦、贫血、乏力等一些恶性肿瘤全身反应的表现。
另外，肿瘤还可压迫膀胱输尿管而致肾盂积水，表现为腰酸、胀痛不适或尿频，压迫下腔静脉或髂静脉致腹水等。少数原发性肠系膜恶性肿瘤以转移灶的表现为其首发症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛;转移到脑则有头痛、头晕等。体检时应注意包块的位置、质地、结节及活动度，有报道，将包块的横向活动性作为肠系膜肿瘤的一大特点。
肠系膜肿瘤有一部分表现为急腹症症状和体征，有人主张将肠系膜肿瘤分为潜在型、腹块型和急腹症型。
纤维肉瘤的基本常识
【概念】
纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。
【原因】
纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。
【临床表现】
发病年龄在30～60岁。男性多于女性，纤维肉瘤极少发生在脊柱。临床症状主要是渐进性局部疼痛、活动受限。约33%的病例可发生病理性骨折。
【影像技术】
X线、CT、MRI诊断均缺乏特征性征象。
【诊断要点】
缺乏特异性征象。脊柱纤维肉瘤可发生在椎体或附件，表现为地图状、虫蚀状或浸润性溶骨性骨破坏，病变周围软组织肿块多见，很少出现瘤边缘硬化或骨膜反应。
【治疗】
一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术，分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。
广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除，纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤，需要行截肢术，由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影，骨扫描，CT，MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位，例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术，纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。
【预防】
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。
纤维肉瘤能活多久
纤维肉瘤在并不是我们经常听到的肿瘤，所以它的发病率也不很高。一般发生于青壮年的身上，男性患者多余女性患者。那么就是为什么会得纤维肉瘤呢?得了纤维肉瘤能活多久呢?纤维肉瘤患者肯定都非常关心这些问题，那么为了让大家更好的了解什么是纤维肉瘤，下面特意整理了相关资料。
纤维肉瘤是一种恶性肿瘤，比较常见的纤维肉瘤是口腔颌面部肉瘤，是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤。多发生在患者的颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织内。颌骨内的纤维肉瘤则多见于儿童及青年人;口腔软组织的纤维肉瘤多见于中壮年。不同的纤维肉瘤有不同的发病人群。
那么纤维肉瘤的治疗方法有哪些呢?跟普通的肿瘤治疗差不多，纤维肉瘤的治疗主要采用手术治疗，放射治疗、化学治疗和中医治疗为辅助治疗方法。手术治疗是治疗效果最明显的方法，但是治疗费用比较高，术后护理要做好，如果术后感染的话会引起其他的并发症。辅助治疗方法疗效慢，但是副作用小，适合于身体素质比较好的病患，就是比较耐受的患者。
纤维肉瘤患者能活多久不能轻易下结论，因为每个患者的生存期跟他的肿瘤病况息息相关。患者的病情、患者的身体素质、患者的是否有良好的心理状态、有没有好的治疗方法等等都是跟患者的生存期有关联的。但是，肿瘤的治疗原则就是早发现早治疗，只要能够在早期的时候发现，及时进行治疗90%的肿瘤都是可以治愈的，预后良好的话跟正常人的平均寿命是一样的。
总之，大家平时要多加留心自己的身体，发现有哪里不舒服的应该尽早去医院进行检查治疗。
纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆
纤维肉瘤具有比较均匀一致的组织学特征。为了避免与其他肿瘤相混淆，需要在病灶中的许多部分切取组织学标本。
恶性纤维组织细胞瘤的发病年龄较大，其组织学特征为螺环式的组织结构，伴有巨大的多核肿瘤细胞，其胞浆丰富，强嗜酸性，有时呈泡沫状，恶性纤维组织细胞瘤也可能存在显著的胶原化区，并伴有致密的纤维——透明蛋白物质，其中同样包埋散在的细胞。然而，所不同的是，这些病变区存在螺环形的组织结构。并常与细胞丰富区相联合，同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。
与恶性神经鞘瘤的鉴别诊断要点在于后者的组织结构比较细致(基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别)。临床上，恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面，细胞很少排列为清晰的人字形纤维束，而更多地成为螺旋状或栅栏状。此外，还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。
与梭形细胞单相滑膜肉瘤的鉴别也可能很困难。
除上述鉴别诊断外，纤维肉瘤尚须与平滑肌肉瘤鉴别，但实际上，由于所有肉瘤均具有梭形细胞，因而单纯从组织学方面进行鉴别并无大的临床实用价值。与良性肿瘤或其他局部恶性肿瘤的鉴别则很必要。例如结节性筋膜炎的病变为小的结节性肿块。其生长迅速，而无致密的“人”字形组织结构。虽然纤维肉瘤具有显著的粘液样成份及一定量炎性紊乱的组织结构，同时也存在有丝分裂现象，但并不影响鉴别诊断，因为尽管结节性筋膜炎也经常存在以上现象，但后者不论在形体、所在部位、生长速度，以及无致密的“人”字形结构等方面均具有其与纤维肉瘤不同的组织学特征。
纤维样肿瘤的改变与分化良好的Ⅰ级纤维肉瘤类似。事实上，两者之间的鉴别诊断非常困难。支持纤维样瘤诊断的依据是其细胞结构不厚，核的染色不深，而且几乎无有丝分裂现象，同时还含有丰富而稠密的胶原万分。纤维样肿瘤和Ⅰ级肉瘤的鉴别诊断，还应结合对其临床资料和病变进程的分析研究，同时，更应根据大量而广泛组织标本的组织学研究，因为支持纤维样肿瘤或Ⅰ级纤维肉瘤诊断的组织学变化，可在同一肿瘤中同时出现。
纤维肉瘤怎么治好
(一)治疗原则
纤维肉瘤的首选治疗方法是手术切除，一旦经病理活检证明是纤维肉瘤后，应立即行包括正常组织的广泛切除。手术切除的范围取决于：
1.肿瘤的部位和大小;
2.神经和血管是否受累;
3.骨和关节是否受累;
4.病灶是否为多中心起源;
5.组织学分级。
(二)手术治疗
大多数病例选择广泛切除即可以完成根治性手术，肿瘤位于四肢，对于肿瘤侵犯神经、血管者，应尽可能在手术中解剖分离出重要神经、血管，予以保肢治疗;对较晚期及肿瘤溃破者可行截肢手术。位于胸壁者，常需切除肋骨和修补胸壁，采用游离肌皮瓣修复。位于腹部者，在切除大片腹壁后可用皮瓣或医用涤纶修复材料修复缺损。腹膜后纤维肉瘤，由于肿块坚韧，不必顾及肿瘤破溃，宜于手法钝性分离后切除，肿瘤侵犯腰大肌要一并切除。纤维肉瘤由于生长较缓慢，多认为属低度恶性，而且很少发生淋巴结转移，甚至多次局部复发仍不发生淋巴及血道转移，因此临床认为不必常规清扫所属区域淋巴结。
复发性纤维肉瘤的治疗具有一定难度，其原因往往不知其肿瘤复发的确切范围及肿瘤数。因此如何再手术需制定合理方案，同时应考虑是否加用综合治疗。一般原则是复发性肿瘤只要条件及局部情况允许，仍可再行广泛根治性切除。因纤维肉瘤与瘢痕有时无明确界限，在手术前进行详细影像学检查尽可能明确肿瘤边界及范围，尽量避免无限制的扩大及缩小切除手术。目前，手术提倡三维立体广泛切除，特别适用于纤维肉瘤病例，因为其肌肉起止点切除并不能给病人带来过多获益。由于肿瘤坚硬，且与肌肉分界明显，所以真正的将其肿瘤完整切除，并附带周围肌肉即可，关键是手术野不应残留肿瘤组织及肿瘤包膜。
(三)辅助治疗
放疗对纤维肉瘤是否有所裨益，尚无一致意见。化疗常被认为不敏感，临床不太采用。但对于分化不良的病例，可以试用化疗，疗效不肯定。临床用药常采用多药联合治疗，包括长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、阿霉素等。也有学者认为术后化疗并不需要，但出现远处转移时仍可考虑应用。转移瘤最常见于肺、肝、骨。
脂肪肉瘤容易与哪些疾病混淆
组织病理：主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少，常需脂质染色以明确诊断。
1.分化型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断，必要时可进行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别，后两者无成脂细胞。
3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞，必要时可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞，无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞，常见畸形巨细胞。
眼眶纤维肉瘤应该做哪些检查
一、检查：
1.病理学检查：
不管肿瘤的临床变化如何，纤维肉瘤的病理学是相当典型的，它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成，同纤维瘤及纤维瘤病相反，肿瘤相对细胞增生过多，细胞核有明显核仁和有丝分裂活动，并且细胞间较少胶原。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高，常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质，而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤 、神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别。大体标本见形状不规则，呈灰白色，无明显包膜。
2.X线检查：
平片可无异常表现，或仅见眶区密度增高，少数可见眶壁骨质破坏。
3.超声波探查：
B超表现为眶内不规则形的异常回声，边界尚清楚，可出现类似假包膜回声，内回声较少，常比周围组织稍低，无压缩性。
4.CT扫描：
纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块，形状不规则，边界清楚，与眼外肌密度相似，密度较均匀。有轻或中度强化，可压迫或包绕眼外肌、视神经等眶内结构，使其移位，破坏眶壁骨质，侵犯鼻窦、颞下窝、颅内等邻近眶外结构。
5.MRI：
纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多数病变信号均匀，少数伴囊变、坏死及出血，增强后中度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视神经，也可侵犯鼻窦等邻近结构，增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。
腹膜肿瘤的治疗方法
腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官(肾、胰、肾上腺及输尿管等)的肿瘤。腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60-80%，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等;良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。
治疗原则
1.腹膜后肿瘤都应行剖腹探术，良性肿瘤应手术切除，如与重要组织粘连，不能完整切除时，可作包膜内切除术。
2.恶性肿瘤无远处转移者，应争取根治性切除，不能切除时，根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。
3.对症支持治疗。
用药原则
1.对能手术切除的病例，应用抗生素抗感染，加强支持治疗(包括特需药物)以促进术后恢复。
2.对恶性肿瘤，根据病理结果选择化学药物治疗或放射治疗。
纤维肉瘤应与其他疾病相鉴别诊断
1、骨纤维肉瘤
临床上必须与骨纤维肉瘤鉴别。若肿瘤大部分在软组织，只轻度侵犯骨组织，可认为系软组织的纤维肉瘤。如软组织和骨组织受罹程度几乎相等，可认为系原发于骨的纤维肉瘤，因为肿瘤从骨外直接蔓延至骨内是比较困难的。
2、韧带样纤维瘤
此瘤只有局部浸润而不发生转移的特点，为交界瘤。好发于多产妇的腹壁筋膜、肌肉内，也可发生于四肢和头颈部。临床表现为一个发展缓慢的肿块，质硬、表面光滑、边界尚清、时有不适感，病变和肌肉骨骼粘连时，活动较差，病变累及神经时则产生疼痛。
3、纤维瘤
最常见于皮肤及皮下组织。圆形结节，时呈分叶状，边界清楚、质韧，直径数厘米，多为单发。
4、某些良性肿瘤
纤维肉瘤有时易与神经纤维瘤、血管瘤和平滑肌瘤混淆，然而这些良性肿瘤一般都有较长的病史，且肿瘤生长极慢，活动度好，一般不会与深部组织粘连很牢。
什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。
约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
疾病分类：整形外科，皮肤性病科,耳鼻喉科
神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤
神经纤维肉瘤怎么治疗
1、手术治疗
治疗要点：以手术治疗为主。切除此围取决于：①肿瘤的部位和大小。②主要血管和神经是否受累。③附近骨质和关节是否受累。④肿瘤是否为多中心起源。切除的范围应包括肿瘤根部边缘外3cm的正常皮肤，深达筋膜后应再向外扩大2cm;如肌肉受侵，应从其起止点将该肌完全切除;如神经受累及则必须切断此神经并检查近切端有无肿瘤残余;如肿瘤已将主要血管和神经完全包围，则应考虑一并切除神经血管并行代血管移植术、瘤段切除再植或行截肢术。但有些部位行广泛切除术有一定困难，例如头颈、躯干和腹膜后等处，也应尽量远离肿瘤甚至牺牲部分脏器，然后再行修复术。如疑有区域性淋巴结转移应行淋巴结消除术。
2、放射治疗
纤维肉瘤的放射治疗，意见尚有分歧，似与肿瘤生长的部位有关，位丁腹膜后的纤维肉瘤对放射线较为敏感，有的可以治愈。其他部位很难肯定。不过作为术前或术后辅助治疗或在无法切除时作为姑息治疗还是有一定的价值。
3、化疗
化疗对纤维肉瘤也有一定的抑制作用，特别是肿瘤体积较大，直接手术切除有一定困难者可以使用。可全身用药，也可动脉插管局部用药。待肿瘤缩小后再行切除。常用药有长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺、甲氨蝶呤、顺铂(顺氯铵铂)以及阿霉素等，可单独用药也可联合用药。
脂肪肉瘤如何鉴别诊断
1.分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断，必要时可进行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别，后两者无成脂细胞。
3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞，必要时可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞，无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞，常见畸形巨细胞。