扭转性痉挛该如何诊断

扭转性痉挛该如何诊断

扭转痉挛又称特发性扭转痉挛(ITS)、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。

扭转痉挛，又名变形性肌张力障碍，是一种肌张力增高的锥体外系疾病，主要有原发性和继发性两种。早诊断、早治疗是对扭转痉挛患者有重要的意义。

扭转痉挛是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。

正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。

站立时，患者头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。

腰腿痛的7个常见症状

1、自发性腰腿痛：患者于扭伤时突然感到腰背疼痛，剧烈锐痛，限局性明显，可明显指出疼痛部位，便于诊断。也有时扭伤后感到一种干脆的响声或撕裂感，随即疼痛减轻，或扭伤时疼痛并不明显。待休息后或次日起床时才感腰疼加重，腰部发板、行动困难、腰背肌痉挛、甚而向大腿后部放射引起腿疼。

2、局部压痛：扭伤早期多数病人有局限压痛点。可协助诊断，也有时由于梨状肌痉挛挤压坐骨神经干，压痛点在坐骨大切迹坐骨神经出口处。

3、放射性或牵扯性神经痛：放射性或牵扯性神经痛的部位，多为臀部、大腿后部、大腿根部前内侧等，股后皮神经与坐骨神经分布区，该神经发生疼痛的原因有三：

4、反射性神经痛：腰骶和骶髂关节周围的韧带，肌肉等软组织，其前股则组成坐骨神经和股后皮神经，因此常发生反射性神经痛。

5、坐骨神经和股后皮神经束：紧贴骶髂关节和梨状肌的前侧，当该部韧带因扭伤而出血水肿时则直接刺激该神经，引起放射性神经痛。如梨状肌发生痉挛，也压迫坐骨神经干，引起放射性神经痛，并于坐骨切迹处有局限性压痛。

6、如扭伤后椎间孔周围的软组织发生肿胀：则坐骨神经根在椎间孔内直接被挤压，引起放射性坐骨神经痛。

7、背伸肌或臀大肌痉挛：许多患者扭伤后出现一侧或两侧背伸肌或臀大肌痉挛，患者直立或弯腰时尤为显著，俯卧后可以缓解，检查压痛点时肌痉挛立即恢复，此点有助于诊断。

扭转痉挛吃什么好

适宜食物

芹菜，苹果，香蕉，李子，西瓜

忌吃食物

辣椒(青、尖)，洋葱，大葱，大蒜，韭菜

扭转痉挛饮食保健

1、扭曲痉挛的食疗方：

饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

2、扭曲痉挛最好不要吃什么食物?

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

扭转痉挛的原因

病因及病理

原发性扭转痉挛

病因不明，脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛。多为散发，很多慢性扭转痉挛是由遗传引起，可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变，主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性，胶质细胞增生，脂质及脂色素增多。

遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同，即不一定都表现为全身肌张力障碍。男性发病率略高于女性，与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示，常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上(9q32—34)，DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。

与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍，如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。

继发型扭转痉挛

多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。

小儿脑瘫早期症状

1、围产期脑损伤:专家指出,围产期脑损伤的高危因素也是小儿脑瘫的诊断依据:如新生儿窒息,高胆红素血症,低体重儿,早产儿,多胎,有新生儿呼吸困难,惊厥等。

2、反射异常:反射异常是小儿脑瘫的诊断依据之一。专家表示,反射异常包括两部分内容,一是某月龄该消失的反射继续存在,一是反射异常。

3、肌张力异常:肌张力异常也是小儿脑瘫的诊断依据。专家称,脑性瘫痪患儿所见到的肌张力异常有肌张力低下、肌张力亢进、肌强直及肌张力不协调。

4、姿势异常:小儿脑瘫的诊断依据还包括姿势异常,姿势分静止时与活动时两种也是小儿脑瘫的诊断依据。静止时姿势异常如紧张性颈反射姿势、四肢强直姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等。活动时姿势异常在肌张力低下型、共济失调型与痉挛型最为常见,如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛、痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。

局限性扭转性性肌张力障碍

局限性扭转性性肌张力障碍：可为特发性扭转性肌张力障碍的某些特点孤立出现，如痉挛性斜颈、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、痉挛性发音困难(声带)和书写痉挛(一侧上肢)等。有家族史的患者可作为特发性扭转性肌张力障碍顿挫型，无家族史可代表成年发病型的局部表现，但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族性基础，为常染色体显性遗传，与18p31基因(dyt7)突变有关。

(1)痉挛性倾颈：是胸锁如图肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引起颈部向一侧扭转，通常30-40岁起病，女性较多。早期常为发作性，最终颈部持续地偏向一侧，一旦发病常持续终生，起病18个月内偶有自发缓解。药物治疗常不满意，可试用治疗特发性扭转性肌张力障碍的药物，有些病人肯定疗效。选择性切断脊髓副神经(xi脑神经)及上位颈神经根可能有效，但可复发。肉毒毒素局部注射是目前可行的最有效疗法，产生数月的疗效，可重复注射。

(2)meige综合征：主要累及眼肌和口、下颌肌肉，表现睑痉挛和口、下颌肌张力障碍，二者都可作为孤立的局限性肌张力障碍出现，为meige综合征不完全型，如二者合并出现为完全型。睑痉挛表现不自主眼睑闭合，痉挛持续数秒至数分钟。多为双眼，少数由单眼起病渐波及双眼，精神紧张、阅读、注视时加重，讲话、唱歌、张口、咀嚼笑时减轻，睡眠时消失。口-下颌肌张力障碍表现不自主张口闭口、噘嘴和缩拢口唇、伸舌扭舌等。严重者可使下颌脱臼、牙齿磨损以至脱落、撕裂牙龈、咬掉舌和下唇、影响发生和吞咽等，讲话、咀嚼可触发痉挛，触摸下颌或压迫颏部可减轻，睡眠时消失。

(3)书写痉挛：执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等，但做其他动作正常。本病也包括其他职业性痉挛如弹钢琴、打字，以及使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效，让病人学会用另一只手完成这些任务是必要的。

(4)手足徐动症：也称指痉症，是肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动，极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似，后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转。

扭转痉挛需要做哪些化验检查

扭转痉挛主要通过以下检查化验加以诊断：

1、血清学检测

：如血电解质，药物、微量元素检查，有助于鉴别诊断及分类。

2、CT、MRI检查

：正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。

3、基因分析

：这对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

对有扭转痉挛遗传背景的患者，预防显得更为重要其预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义

小舞蹈病容易与哪些疾病混淆

诊断

根据起病年龄，典型的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减退等症状，诊断并不困难，如有急性风湿病的其他表现(关节炎，扁桃体炎，心脏病，血沉增快等)则诊断更可肯定。

有25%～30%的小舞蹈病患者，既无风湿热的其他证据，又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因，这些患者实际上仍属风湿性舞蹈病，不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。

鉴别诊断

须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别：

1、习惯性痉挛：也称习惯性动作，多见于儿童，无风湿病典型症状，特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力，肌张力异常及共济失调等。

2、先天性舞蹈病：舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍，震颤和痉挛性瘫痪等。

3、抽动秽语综合征(Tourette syndrome)：见于儿童，表现快速，刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部，颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。

4、Huntington舞蹈病：多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。

5、扭转痉挛：常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动，儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。

6、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

扭转痉挛怎样诊断

诊断要点

诊断根据病史、特征性不随意扭转和异常姿势诊断并不困难，诊断本病必须排除其他原因引起的症状性肌张力障碍。肝豆状核变性、脑炎后是出现此种综合征最常见的原因，药物诱发的多动症亦很常见，应详细询问发病前有无服药史。发病前正常发育史、缺乏其他神经系统体征及实验室检查正常对诊断本病也很重要，30岁以前起病的特发性扭转性肌张力障碍患者应进行DYTl等遗传学检测。

CT和MRl检查：基底节呈低密度或信号异常，可以提示继发性扭转痉挛的脑内损害位置。多巴PET检查如基底节区多巴摄取量正常，有助于鉴别儿童期起病的肌张力障碍或帕金森病。

鉴别诊断

(1)手足徐动症

以肢体出现缓慢的奇形怪状扭曲动作以及肌强直为临床特征。手足徐动症患者面肌受累时，常出现挤眉弄眼、歪嘴、伸舌或扮“鬼脸”状，头部向左右扭来扭去。手足不断做出缓慢的、蠕虫样或蚯蚓爬行样的强制性运动。同一时间内，有些手指伸直而另一些手指屈曲。运动的速度介于舞蹈病与扭转痉挛之间，较扭转痉挛稍快。下肢受累时，拇趾自发背屈出现假性巴彬斯基征。但手足徐动症的动作以四肢的远端较近端显著。而扭转性痉挛以近端肌受幕重于远端肌。手足徐动症发病年龄较早，通常在出生后数月逐渐发病。可伴有双侧肢体瘫痪。常见有精神障碍、智力低下，但感觉无改变。可是脑性瘫痪的一部分症状。

(2)舞蹈痛

舞蹈病是以突然发作、无任何目的、无先兆表现、无节律、不对称、爆发性的肌肉收缩。不随意动作的持续时间短、急促、无定型，动作以肢体远端明显，且动作快。小舞蹈病病程一般持续4～6周后逐渐缓解。慢性舞蹈病常伴有精神障碍，可出现记忆力减退或注意力不集中，多会出现痴呆。

(3)肝豆状核变性

是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷疾病。有家族病史。不随意运动以粗大震颤最多见。这种震颤常自腕部开始，延伸至手指、上臂、头颈部及下肢，属姿势性震颤。躯体肢体肌强直引起本病特征性的特殊面容、姿势及行动缓慢，早期可出现讲话不清、发音和吞咽困难。好发于10～25岁男性。还有肝脏病变、肾小管病变的临床表现。少数患者可发生多次骨折，或急性溶血性贫血。多出现精神障碍，易激动，时哭时傻笑，智能减退甚至痴呆。角膜色素环(Kayser-Fleischer环)是本病的特征，为铜沉积于角膜缘的弹力层所致，呈黄棕色或棕绿色，宽约2 mm，裂隙灯下明显可见。据此诊断可确定。尿铜量增高、血清总铜量降低、血清铜蓝蛋白降低、血清铜氧化酶活性降低可以明确诊断。

(4)多巴反应性肌张力障碍

此病在儿童起病的肌张力障碍中约占10%，属常染色体显性遗传。女性路多于男性。婴儿期起病者类似脑瘫，多在儿童期起病。成人起病罕见。临床表现为行动缓慢，不灵活，肢体发僵。易于疲劳，晨起轻、劳累活动后加重，症状呈波动性。开步困难，甚至小步行走。检查时发现齿轮样强直，位置感觉消失。此病品主要的临床特点是：应用小剂量多巴、多巴胺能受体激动剂、抗胆碱能药物后症状明显改善。

(5)少年型帕金森病

本病罕见。起病年龄可在8岁以前。临床表现为动作减少、震颤等帕金森病表现。肌张力障碍症状无波动性。症状呈进行性加重。大剂量多巴制剂治疗有效。多巴PET检查显示基底节区摄取量减少。

(6)僵人综合征(stiff—Person syndrome)

需与肌张力障碍区别，前者表现发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌僵硬和强直，明显限制患者主动运动，且常伴疼痛，休息和肌肉放松时肌电图检查均出现持续运动单位电活动;不累及面肌和肢体远端肌。

(7)癔症其引起的不自主运动容易受暗示的影响，而且常有精神因素为背景，而扭转痉挛引起的不自主运动可因情绪因素加重，但其症状的长期持续存在可有力地排除癔症。

扭转痉挛的鉴别

1.肝豆状核变性 多发生在20～30岁，病程进展缓慢不一，继之出现肢体震颤，肌张力增高、构音困难。肝豆核变性肢体震颤多为意向性震颤，有时为粗大扑翼样。肌张力增高为逐渐加剧，起初多限一肢，以后扩散至四肢和躯干。若肌强直持续存在，可出现异常姿势。此类病人常伴有精神症状，角膜上有K-F环。

2.手足徐动症 若为先天性多伴有脑性瘫痪，主要是手足发生缓慢和不规律的扭转动作，四肢的远端较近端显著，其肌张力时高时低，变动无常。扭转痉挛主要是侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，而面肌与手足幸免或轻度受累，其肌张力时高时低，变动无常。症状性手足徐动症，常由脑炎后、肝豆状核变性或核黄疸引起。

3.癔病 癔病性的不自主运动容易受暗示的影响，而且往往有精神因素为背景，再者症状的长期持续存在可有力地排除癔病的可能性。

扭转痉挛做哪些鉴别诊断

(1)手足徐动症

以肢体出现缓慢的奇形怪状扭曲动作以及肌强直为临床特征。手足徐动症患者面肌受累时，常出现挤眉弄眼、歪嘴、伸舌或扮“鬼脸”状，头部向左右扭来扭去。手足不断做出缓慢的、蠕虫样或蚯蚓爬行样的强制性运动。同一时间内，有些手指伸直而另一些手指屈曲。运动的速度介于舞蹈病与扭转痉挛之间，较扭转痉挛稍快。下肢受累时，拇趾自发背屈出现假性巴彬斯基征。但手足徐动症的动作以四肢的远端较近端显著。而扭转性痉挛以近端肌受幕重于远端肌。手足徐动症发病年龄较早，通常在出生后数月逐渐发病。可伴有双侧肢体瘫痪。常见有精神障碍、智力低下，但感觉无改变。可是脑性瘫痪的一部分症状。

(2)舞蹈痛

舞蹈病是以突然发作、无任何目的、无先兆表现、无节律、不对称、爆发性的肌肉收缩。不随意动作的持续时间短、急促、无定型，动作以肢体远端明显，且动作快。小舞蹈病病程一般持续4～6周后逐渐缓解。慢性舞蹈病常伴有精神障碍，可出现记忆力减退或注意力不集中，多会出现痴呆。

(3)肝豆状核变性

是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷疾病。有家族病史。不随意运动以粗大震颤最多见。这种震颤常自腕部开始，延伸至手指、上臂、头颈部及下肢，属姿势性震颤。躯体肢体肌强直引起本病特征性的特殊面容、姿势及行动缓慢，早期可出现讲话不清、发音和吞咽困难。好发于10～25岁男性。还有肝脏病变、肾小管病变的临床表现。少数患者可发生多次骨折，或急性溶血性贫血。多出现精神障碍，易激动，时哭时傻笑，智能减退甚至痴呆。角膜色素环(Kayser-Fleischer环)是本病的特征，为铜沉积于角膜缘的弹力层所致，呈黄棕色或棕绿色，宽约2 mm，裂隙灯下明显可见。据此诊断可确定。尿铜量增高、血清总铜量降低、血清铜蓝蛋白降低、血清铜氧化酶活性降低可以明确诊断。

(4)多巴反应性肌张力障碍

此病在儿童起病的肌张力障碍中约占10%，属常染色体显性遗传。女性路多于男性。婴儿期起病者类似脑瘫，多在儿童期起病。成人起病罕见。临床表现为行动缓慢，不灵活，肢体发僵。易于疲劳，晨起轻、劳累活动后加重，症状呈波动性。开步困难，甚至小步行走。检查时发现齿轮样强直，位置感觉消失。此病品主要的临床特点是：应用小剂量多巴、多巴胺能受体激动剂、抗胆碱能药物后症状明显改善。

(5)少年型帕金森病

本病罕见。起病年龄可在8岁以前。临床表现为动作减少、震颤等帕金森病表现。肌张力障碍症状无波动性。症状呈进行性加重。大剂量多巴制剂治疗有效。多巴PET检查显示基底节区摄取量减少。

(6)僵人综合征(stiff—Person syndrome)

需与肌张力障碍区别，前者表现发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌僵硬和强直，明显限制患者主动运动，且常伴疼痛，休息和肌肉放松时肌电图检查均出现持续运动单位电活动;不累及面肌和肢体远端肌。

(7)癔症其引起的不自主运动容易受暗示的影响，而且常有精神因素为背景，而扭转痉挛引起的不自主运动可因情绪因素加重，但其症状的长期持续存在可有力地排除癔症。