肝血管肉瘤有哪些症状

肝血管肉瘤有哪些症状

一、症状：

开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有以下几种：

1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。

2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。

3.少数患者可有脾肿大，伴或不伴全血细胞减少。

4.常有肝外转移，多为血行播散，可有转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征，以肺转移最为常见。症状持续1周至6个月，有的持续2年。肝脏肿大，表面有结节，在部分患者肝脏表面可触及肿块，多数有触痛。肝脏表面有时可闻及动脉杂音。脾可肿大。腹水少见，但可呈血性腹水，病人往往伴有黄疸。

二、诊断：

临床症状与体征无特异性，有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

常见的血管瘤有哪些

1.肠血管瘤：结直肠血管瘤是一种少见的先天性非遗传性疾病。截由于其非进行性生长的特点，一般认为结直肠血管瘤不是肿瘤新生物，而属错构瘤，但对此尚有不同意见。小肠血管瘤少见，约占小肠良性肿瘤的10%～15%。小肠血管可发生于任何年龄，生后即可出现，女性较男性多见。

2.动静脉血管瘤：动静脉血管瘤1956年首先由Biberstein和Jessner以曲张性动脉瘤Cirsoid aneurysm报告。本病为良性肿瘤，有人认为来源于皮肤动脉，有人则认为可能为血管球Sucquet-Hoyer管的错构瘤性增生。

3.丛状血管瘤：丛状血管瘤又称成血管细胞瘤。通常大小为2～5cm。本病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。

4.疣状血管瘤：疣状血管瘤为少见的血管畸形，出生时或儿童期发病。皮损为单侧，成群、散在或融合性角化性血管性丘疹，早期损害呈淡蓝色，界限清楚，性质柔软，并逐渐扩大，好发部位为下肢，特别是下肢远端。

5.匍行性血管瘤：匍行性血管瘤，病因不明。发病机制还不清楚。皮损特点为细小，铜色到鲜红色斑点，倾向演变为丘疹，成群发生，形成小环状或匍行性外观。

6.樱桃状血管瘤：樱桃状血管瘤又称老年性血管瘤为最常见的血管瘤。在成年早期即可开始出现，随年龄增长而增多，以躯干部为主，罕见于手、足或颜面。

7.肝血管肉瘤：肝血管肉瘤又称肝脏恶性血管瘤、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。

8.食管血管瘤：食管血管瘤是来源于间叶组织的肿瘤，在临床上罕见，是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种肿瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次为食管下段和食管中段。

9.外阴血管瘤：外阴血管瘤为错构瘤而非真性肿瘤，是血管结构异常而形成，由无数毛细血管或海绵状血管所构成的良性肿瘤。好发于婴幼儿童，出生时或出生不久即可出现，在婴儿期生长迅速，以后生长缓慢。外阴血管瘤并不常见，但类型较多。外阴毛细血管扩张性血管瘤和海绵状血管瘤属先天性疾病。

10.小儿血管瘤：血管瘤是由胚胎期血管网增生所致。是小儿常见病，可生长于身体的任何部位，以皮肤和皮下组织多见。血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。

什么是肝毛细血管瘤

肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶;约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。 血管瘤形成原因未明，有人认为是肝内血管结构发育异常所致，也有人认为与雌激素水平有关。本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。

1、肝脏良性血管瘤

血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，占一般人群的0.7%～7%. 大多数血管瘤较小，无症状，常在超声波检查、剖腹探查或尸解时发现<1.5cm的血管瘤超声下表现为强回声团，这在肝脏恶性肿瘤少见。 为证实这强回声团的性质，应在6mo内重复超声检查. 较大的血管瘤在超声下很难做出准确诊断，因其可表现为高回声，也可表现为低回声或高低混合回声。

2、肝脏恶性血管瘤

这些罕见的高度恶性肿瘤可能来源于内皮细胞，因为在这些患者血中可发现一种内皮细胞标记物—Ⅷ因子相关抗原，当然不是在所有患者都能见到. 此外，某些形态学研究提示血管肉瘤来自肝窦状隙的内皮细胞。 有人曾报告，接触氯化乙烯、二氧化钍或砷剂的患者，见到从窦状隙内皮细胞发育不良到血管肉瘤的连续过程。血管肉瘤癌前病变的特点是肝细胞和窦细胞混合增生，合并有肝窦扩张和大量的肝 窦周围胶原沉积，之后是从内皮细胞衍化来的瘤细胞过度生长. 这种小叶内发展最初并不破 坏正常的肝小叶结构，但逐渐发展将导致肝细胞板的破裂，形成类似紫癜肝的充血间隙. 在 更晚期阶段，梭状细胞硬结节形成，并可发生坏死和出血。

3、罕见的肝血管瘤

上皮样血管内皮瘤是一种起源于上皮细胞的特殊肿瘤，首先在肺和软组织中发现. 有人报告一组原发于肝的上皮样血管内皮瘤，显微镜下有两种形式：

第一种表现为血管通道内衬以单层丰满的内皮细胞;

第二种酷似成人的血管肉瘤。虽然窦内播散超过主要的肿瘤团块，但常常见不到梭状细胞灶和肝内门脉及中央静脉肿瘤侵犯。血管腔内常见有造血活性，支撑血管成分的基质常常是纤维，含有许多分散于整个肿瘤的小胆管。

氯乙烯所致肝血管肉瘤

肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5 个主要途径：

①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;

②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失;

③窦周间隙纤维组织增生;

④进行性窦扩张到血肿形成;

⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。

肝血管瘤介入治疗好吗 肝血管介入治疗的适应人群

肝血管瘤主要适应人群为：有症状者、肝血管瘤破裂出血者、肿块直径大约5cm的患者、肿瘤有增大趋势或者肿块位于肝包膜下并可能出血破裂的患者。

血管肉瘤 包膜

各年龄组均有发病的报道，但主要见于中青年。男女比例基本为1：1。该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以长管状骨多见。多发的病例中下肢长骨更为多见，且右侧尤甚。

临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。

影像学检查

X线片上，中间型血管内皮细胞瘤显示长骨干骺端片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏，边界清楚，松质骨、皮质骨均可累及。骨破坏区内可见残余骨小梁，骨膜反应不多见。血管肉瘤其骨破坏为斑片状、泡沫状或大片状，边界不清，骨皮质部分或全部消失，邻近区有放射状骨针，并有骨膜反应，有时还有软组织包块。血管造影可清晰显示肿瘤骨内界限及软组织边界。肿瘤内有大量迂曲的不规则瘤血管动静脉瘘。新生紊乱的血管丛在血管肉瘤更为常见。

阴道血管肉瘤

一、发病原因

1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。

2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。

3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。

二、发病机制

肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。

镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小、形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见。电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。

免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。

淋巴管肉瘤的临床症状

淋巴管肉瘤(1ymphangiosarcoma)是一种罕见的恶性肿瘤，1948年Stewart和Treves首先记述。肿瘤多发生在乳癌根治术的水肿臂部，有时在术后多年(2～≥10年)才出现，这种肿瘤常被误认为乳癌手术后复发病变。以下就为大家介绍相关知识。

肿瘤是由臂部静脉周围扩张的淋巴管发展而形成，原始灶为多发性和弥漫性。肿瘤细胞浸润静脉壁并可产生肿瘤栓子。近年来有人报道原发性淋巴水肿(Milroy病)和各种因素引起的继发性淋巴水肿，引发淋巴管肉瘤的病例。

患肢皮肤出现多个红色或深紫色结节，同时患肢逐渐肿胀和增大，甚至异常粗大，继则皮肤发生角化过度和萎缩，有些皮肤病损处常有渗血，有时发生类丹毒感染。患肢经常疼痛，功能严重丧失，常发生血行转移，未治疗病例的平均寿命只有6个月。

大家通过以上的了解，想必大家现在对血管瘤有了深刻的认识了，希望大家能够有效的早期的预防血管瘤。如果您身边的朋友不幸得了血管瘤疾病，请及时有效的就医，这样才能够彻底的治疗。

肝血管肉瘤如何判断

MRI

MRI检查T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝脏反差明显，被形容为“灯泡征”，这是血管瘤在MRI的特异性表现。MRI动态扫描的增强模式同CT。当CT和MRI的特征性征象已明确诊断时，则不必再行其他价格昂贵或有创检查，更要避免肝穿刺活检。

B超

超声检查价格便宜，简便易行，普遍率高，无创伤痛苦，安全可靠，可短期反复动态观察病灶变化，获得更多的信息，它是CT、MRI所不及的。肝血管瘤的B超表现多为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状，或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。

造影超声

近年来，造影超声在肝脏占位的鉴别诊断中的作用逐渐被广大医生所认识。对影像学表现不典型的肝血管瘤病例，可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化，随时间延长增范围逐渐向中心扩展，此扩展过程缓慢，门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态，回声等于或高于周围肝组织，这种“慢进慢出”的增强特点与螺旋增强CT类似。有报道造影超声对小肝血管瘤的敏感性、特异性及准确性达100%、87%、94%。

螺旋增强CT

CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶，少数可为不规则形，CT值约30HU左右。动态CT或螺旋CT多期对比增强扫描多数具体典型表现：在快速注射对比剂后20-30s内，动脉早期病灶边缘出现结节状强化，增强密度高于正常肝脏的增强密度;随着时间的延长，在注射对比剂后50-60s，即进入门静脉期增强，对比增强灶相互融合，逐渐向病灶中心推进，强度逐渐降低;数分钟后延迟扫描，整个肿瘤均匀增强，增强密度也继续下降，可高于或等于周围正常肝实质的增强密度，整个对比增强过程出现“早出晚归”的特征。部分海绵状血管瘤，延迟扫描时肿瘤中心可有无强化的不规则低密度区，然而肿瘤周围部仍显示这种“早出晚归”的特征。

血管肉瘤的原因有哪些

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

肝血管肉瘤的预防护理方法

肝血管肉瘤是一种病因尚未十分明确而又最常见的血管源性恶性肿瘤，患病率相比于其他肝脏肿瘤是属于比较低的，但危害性非常大，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。因此，在日常生活中一定要对此病进行早期预防。

肝血管肉瘤的预防：

在预防肝血管肉瘤方面大家应尽量少服用合成类固醇、雌激素及避孕药，另外最好避免接触有害化学物质和放射性物质，如二氧化钍、氯乙烯及某些含砷的杀虫剂，如果是此类职业的工作人员应做好自身防护。

氯乙烯所致肝血管肉瘤的预防方法：

1、设备密闭氯乙烯制造和聚氯乙烯制造过程中，都必须做好管道的密闭。注意设备的维修和保养，杜绝跑、冒、滴、漏。

2、清釜技改以往聚合釜人工清釜，一釜一清，清釜工要接触大量氯乙烯。技术改造后，聚合釜壁涂防结剂，几十釜甚至上百釜清一次。清釜用高压水(10mpa)清洗，避免了工人直接接触氯乙烯。

3、抽取单体从聚氯乙烯树脂成品中经冷却真空抽取氯乙烯单体，使成品中的氯乙烯单体含量由原来的1%左右，降到10ppm以下。这样使聚氯乙烯成品的热加工中，释放氯乙烯单体的量极大减少，减少了污染和危害。

4、做好个体防护进入聚合釜操作或检修时，必须戴空气呼吸器，严密防护，并加强换班，缩写缩短接触。

5、定期检测氯乙烯作业环境的空气中氯乙烯浓度要定期检测。国家的卫生标准为30mg/m3。

6、做好职业性体检对氯乙烯作业工人应认真进行就业前和定期性(每年一次)体检。

肝血管肉瘤的护理：

有些患者在手术后的情绪低落、消极，再加上饮食起居质量差，常导致身体免疫功能降低，可能会致使疾病的复发或转移。家属及医护人员需要对这种情况做好事先的解释、鼓励工作，要培养患者的乐观情绪。

只有肝血管肉瘤患者本人树立起了战胜疾病的信心，保持良好的精神状态，积极配合医护人员，调动身体内的免疫功能，积极与肝血管肉瘤作斗争，这样才能身体康复。如果精神上振作不起来，再好的治疗也难充分显出疗效。总之，精神和情绪不好可以使病情加重，而乐观的精神和心态可以促使病情好转。

1、肝区疼痛者，按三级止痛法给予镇痛剂，做好心理护理，做好缓解疼痛的卫生宣教。

2、对食欲不振者应经常更换饮食花样，少食多餐。上消化道出血者活动期应禁食。

3、腹胀并伴有腹水者，应取半卧位，保持床位整洁，定时翻身，防止褥疮。

4、各种并发症的护理。

专家提示：在日常生活中应注意培养良好的饮食习惯，作息要有规律，并且要有适当的体育锻炼，全面提高身体抗病能力，且务必要注意用药安全，切勿滥用药物。

肝血管肉瘤的原因有哪些

一、病因

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

二、病理生理

1、大体检查：血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见，肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜，较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死，切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血，坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙，在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。

2、病理组织学检查：肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。

肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细 片，肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血，梗死和坏死，有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。

乳腺癌术后要当心血管肉瘤

专家指出，皮肤血管肉瘤虽然是一种罕见的恶性肿瘤，但是它可能继发于乳腺癌保留乳房手术后，应当引起人们的警惕。

乳腺血管肉瘤(BreastAngiosarcoma)是一种从血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，一般见于20～30岁的年轻女性，本病早期即可发生血道转移，最常转移到皮肤、肺、骨、肝和卵巢等处，淋巴转移少见。

本病恶性度比较高，预后差，治疗以单纯乳腺切除为宜，放化疗不敏感，也有人认为化疗有一定的疗效。本病易误诊，因其临床表现及大体标本均酷似良性，但有作者认为，乳腺极少发生良性血管瘤，应仔细分析病理标本，若肿瘤界限不清，明显浸润，且内皮细胞有一定异型性的时候，应考虑诊断血管肉瘤。

德国研究者在欧洲杂志上报道了一例在乳腺癌保留乳房手术后发生的血管肉瘤病例，并对其诊断和检测提出了建议。

研究人员发现，一名诊断为早期乳房浸润性导管癌的79岁女性患者，在保留乳房手术和放疗5.5年之后，在淋巴水肿的乳房发生了高分化血管肉瘤。其早期表现与晚期放射性皮炎非常相似，组织学检查被诊断为伴有不定形血管病变的瘢痕组织，但由于病变继续进展，因此怀疑为血管肉瘤，第二次活检证实了诊断。随后，研究人员为此患者施行了包括肿瘤在内的全乳房切除术，但是在16个月后，出现了4处局部复发，又再次进行了广泛局部切除。在术后7个月内无再次复发征象。

专家指出，结合以前在乳腺癌保留乳房手术后发生血管肉瘤的报道，他们认为血管肉瘤由于其具有发生率低、变异性高、具有良性外观、以及与放射性皮肤变化表现相似等特点，在临床上难以诊断。由于慢性淋巴水肿可能与血管肉瘤的发生有关，建议对此类病人进行长期随访，如果有新的皮肤病变需进行活检确定性质。