嗜铬细胞瘤检查项目

嗜铬细胞瘤检查项目

1.24小时尿内儿茶酚胺含量：一般升高2倍以上即有意义。

2.药物抑制试验：阳性者有诊断意义，适用于血压持续高于170/110mmHg的患者。

3.药物兴奋试验：适用于阵发性高血压的非发作期。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全。

4.B超检查：为定位诊断方法，操作简便，准确率高，应作为首选定位诊断方法。

5.CT检查：对肿瘤定位更可提供准确信息，诊断准确率高，也为常用方法。

6.其它定位方法：如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺、131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像等亦对定位有帮助，后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。

嗜铬细胞瘤容易与哪些疾病混淆

1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。

3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。

4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。

5.其他 甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定(表3)。

如何预防嗜铬细胞瘤

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关可做相关遗传学方面的检查。由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态;

2、患急进性或恶性高血压的儿童，青少年;

3、原因不明的休克;高，低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高;

4、在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

【预后】

1、如能早期诊断则预后可明显改善。

2、术前准备充分的情况之下手术的死亡率要低于2%～30%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上复发率低于10%。术后随诊要求在术后第6周时测定血、尿CA，然后是半年后再次测定。

3、因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次若测定值异常，再进一步行影像学检查恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。

4、完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%其余者仍有持续性高血压或高血压复发可能是原发性高血压或肾性高血压通常降压药物可以良好控制血压。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。

1、在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

2、一旦确诊该病首选手术治疗根治。

3、在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

针对已经患上嗜铬细胞瘤的患者，在接受治疗后，患者要注意回病房后取平卧位，设专人病房，24h专人监护，尽量减少体位搬动，严密观察生命体征。护理中我们采用多参数心电监护仪进行24h心电监护，监控血压、脉搏，保证静脉通畅，记录24h出入量，注意口腔和皮肤的护理。

嗜铬细胞瘤的病理改变

嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;中国此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤(MENⅡ)的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤有什么区别

嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。

副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。

2004 年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。

如何正确诊断嗜铬细胞瘤

1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。

2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。

(1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示

(2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。

(3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系

(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

(5)静脉插管：通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。

特别要注意的是，腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。

肾上腺髓质瘤这种疾病是怎么来的呢

一、引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。

二、嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90%发生在肾上腺髓质，其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体(Zuckerkandl体)。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、腹腔动脉附近，髂血管旁，卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发，双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性(占90%左右)，切面呈桔黄色，常见出血、坏死及囊样变，血管丰富。间质很少，肿瘤细胞较大，为不规则多角形。胞浆中颗粒较多，与正常肾上腺髓质细胞相似，但较大。铬酸盐可使颗粒着色，故称嗜铬细胞瘤。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即肿瘤包膜浸润，淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。

1.原发性高血压

某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2.颅内疾病

在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。

3.神经精神障碍

在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。

4.癫痫

癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。

5.绝经综合征

处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及儿茶酚胺的测定可有助于鉴别。

6.其他

甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。

中医治疗小细胞癌

(1)同时性多发：表现为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，单侧肾上腺多发肿瘤，腹膜后多发肿瘤，但未见肾上腺和肾上腺外同时发生嗜铬细胞瘤。

(2)异时性多发：即嗜铬细胞瘤术后在首发肿瘤之外其他部位嗜铬组织再次发生肿瘤。同时性多发嗜铬细胞瘤与异时性多发嗜铬细胞瘤的病理改变基本一致，可能为相同致病因素所致。同侧腹膜后复发肿瘤是在原肿瘤以外嗜铬体中复发，肿瘤病理亦未见恶性改变。这种同时或异时性多发可能与嗜铬细胞瘤多中心发生的时间先后有关。有人认为复发性嗜铬细胞瘤几乎都发生在肾上腺外，本组资料显示，单发肿瘤术后复发嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺组织，又可发生于肾上腺外嗜铬体中。同时性多发与异时性多发嗜铬细胞瘤术后再次复发嗜铬细胞瘤的比率明显高于单发肾上腺嗜铬细胞瘤，复发部位在腹膜后嗜铬体中，且可以多次复发，这主要与肾上腺外腹膜后嗜铬体分布范围广泛，肿瘤生物学特性活跃有关。

多发嗜铬细胞瘤可根据其临床表现、24h尿ca、vma做出定性诊断，定位诊断主要根据 b超、ct检查。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤由于范围局限常可明确肿瘤部位, 而肾上腺外腹膜后多发嗜铬细胞瘤由于发生范围广泛，肿瘤大小不一， b超、ct检查难以确定肿瘤的数目，近年来采用131i-mi bg作全身扫描，可早期发现多发的微小嗜铬细胞瘤，尤其是发现肾上腺外多发嗜铬细胞瘤的功能优于ct[1,2]。术中探查也是发现肾上腺外多发性嗜铬细胞瘤的重要手段。本组 3例术中切除腹膜后嗜铬细胞瘤1～3枚，血压下降不明显，后经进一步探查又切除肿瘤1～4枚，血压降至正常。因此，对肾上腺外嗜铬细胞瘤手术切除后血压下降不明显者需注意肿瘤多发的可能，应仔细探查腹膜后交感神经节。由于多发性嗜铬细胞瘤临床症状凶险，应做充分的术前准备，降压、扩充血容量，改善心脏功能是治疗成功的关键。双侧肾上腺肿瘤可采取经腹部切口，亦可采取经十一肋胸膜外切口同时行双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。首先切除肿瘤体积小、安全容易的一侧，术中注意保存正常肾上腺组织，以防止术后肾上腺皮质功能低下，本组双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后无一例出现肾上腺皮质功能低下。腹膜后多发嗜铬细胞瘤多采取经腹部切口，以利术中探查。

由于多发性嗜铬细胞瘤术后易于其他部位嗜铬组织再发肿瘤，尤其是腹膜后嗜铬体中有微腺瘤存在的可能，即使术中仔细探查也难以发现。因此，术后严密随访十分重要。