颅狭症的症状 尖头畸形
颅狭症的症状 尖头畸形
颅狭症患者表现为矢状缝、冠状缝、人字缝均过早闭合，使头颅生长智能向上发展，形成塔状。颅底受压下陷，眼眶变迁，眼球突出，副鼻窦发育不良。颅压增高症状明显。
脑积水的病因有哪些
先天畸形(25%)：
如中脑导水管狭窄，膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
感染(20%)：
胎儿宫内感染如各种病毒，原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池，蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
出血、肿瘤和其他(35%)：
颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。某些遗传性代谢病，围产期及新生儿窒息，严重的维生素A缺乏等。
畸胎瘤有哪些症状 颅内畸胎瘤症状
在畸胎瘤患者中有很少的一部分是长在脑部的，脑部神经繁多，因此，症状很明显，首先出现的症状就是颅内压升高，出现头痛、恶心、呕吐等，并且症状还和肿瘤生长的位置有关系，如果在松果体、鞍区、颅后窝、桥小脑角等脑部就会出现颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐、视力下降、耳聋、神经性麻痹等神经性的症状；在骶尾部是会出现明显的囊性肿块，生长迅速；在胃内便会出现腹胀、呕吐、呕血和（或）黑、呼吸困难、贫血等。
脑积水是怎么造成的
1先天畸形
如中脑导水管狭窄，膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
2感染
胎儿宫内感染如各种病毒，原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池，蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3出血
颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
4肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
新生儿卤门闭合是什么时候
后囟门一般配在宝宝出生后2~12周左右闭合,而前囟门要等到宝宝6~18个月的时候才能完全闭合. 如果宝宝出殃囟门过早闭合的情况,有可能影响头颅的形状.
囟门是相邻颅骨之间的空隙,而骨缝则是相邻颅骨紧密相接的的衔接处.如果骨缝过早融合,宝宝的头颅形状也会受到严重的影响,通常将这种情况称为狭颅症.如果囟门闭合过早,而骨缝正常时,宝宝的头颅还可以维持正常姿态.
前卤门闭合早，并不一定意味着孩子脑部发育有问题。即使闭合了，大多数孩子的头部仍然在发育，头围仍应会增大，对智力不应有影响。
目前，需要家长监测孩子的头围发育，需要给孩子做一次智力发育检查，如果均正常，定期监测即可。 如果还是觉得有问题的话,可以定期给宝宝测头围,正常八九个月男婴体格发育值：头围：(cm )低值：42.7、均值：45.2、高值：47.91.定期测头围，作动态的观察. 如果真是颅缝早闭可引起颅狭窄畸形，引起颅内压增高、智能发育障碍和眼部症状，治疗以手术为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。
颅狭症的症状 三角头畸形
颅骨骨缝早期骨化致前额狭窄，从头上观呈三角形状。在额中部可触及骨脊。患儿智力障碍的发生率高于其它类型，多无颅压增高表现。
颅底凹陷症病因
(一)发病原因
颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区，少数可继发于其他疾病。
Hadley将本病分为2型，即：
①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合，枕骨变扁，枕骨大孔变形，齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小，在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等，近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。
②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎，成骨不全，佝偻病，骨软化症，类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等，导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状，同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。
(二)发病机制
颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓，小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。
病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部，外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷，寰椎和枕骨距离变短，寰枕融合，寰椎枕化等，有时还合并寰枢椎畸形，椎板裂缝或缺如，颅颈移行处曲度异常等。
颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部，髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良，不对称，枕骨基底部变短，变直，高低不平，颅底呈漏斗状，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短，而使颅后窝缩小，从而压迫延髓，小脑和牵拉神经根，产生一系列神经系统症状和体征。
除上述骨质改变外，局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带，硬脑膜，蛛网膜的粘连，增厚，呈束带状，从而压迫小脑，延髓，脑神经，上颈髓，颈神经和椎动脉等，而产生症状，晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。
颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝，脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。
婴儿头部有凹陷是怎么回事
1、婴儿头部有凹陷是怎么回事
婴儿出生后,头顶有一块凹起的部分,叫做卤门。囟门是由于宝宝出生时,骨骼还未发育好,骨缝还没有完全闭合造成的。当身体丢失较多水分时,脑室的脑脊液也会减少,压力降低,囟门便会明显凹陷。如婴儿因呕吐、腹泻后出现这种症状,说明身体已中等程度的脱水,要及时补充水分。
由于喂养不当造成重度营养不良的极度消瘦婴儿也会出现囟门凹陷,此时需加强营养,合理喂着。极少数婴儿因为胚胎时母体感染或因其他疾病大脑发育不良,头颅较小。出生时头围小,出生后5-6个月囟门即提前闭合,造成小头畸形;头小而尖,前额狭窄,鼻梁塌陷,下颌小而后缩,同时伴有智力落后。甲状腺机能低下所致的呆小症患儿,囟门也会迟迟不闭。
婴儿头部有凹陷是怎么回事
2、婴儿头部有凹陷什么时候闭合
正常情况下,宝宝出生时后囟很小或已闭合,仅能容一指尖的大小,最迟约生后6～8周闭合。前囟出生时斜径大约有1.5～2.5厘米。出生后,随着头部的发育,头围逐渐增大,前囟也会有增大。生后6个月,随着颅骨逐渐骨化而渐渐变小,通常在1岁～1岁半闭合。极少数宝宝因为胚胎时母体感染或因其他疾病致大脑发育不良、头颅较小,出生时头围小,出生后5～6个月前囟门即提前闭合,造成小头畸形。宝宝在婴儿时期生长特别迅速,骨骼发育需要维生维D和钙,如不及时补充,容易患佝偻病。患此病的宝宝前囟门在出生后18个月仍迟迟不闭合,应去医院做进一步检查。
颅狭症的症状 神经功能障碍
颅腔狭小妨碍脑发育，有的表现智能低下，精神活动异常。有的出现颅内压增高，癫痫发作。内听道狭窄，克有听觉和前庭功能障碍。
二尖瓣狭窄症状
二尖瓣狭窄的症状一、呼吸困难：当二尖瓣狭窄进入左心房衰竭期时，可产生不同程度的呼吸困难。早期仅在重度体力劳动或剧烈运动时出现，稍事休息可以缓解，常不引起患者注意。随着二尖瓣狭窄程度加重，以后日常生活甚至静息时也感气促，常有夜间阵发性呼吸困难发作。病情进一步发展，常不能平卧，需采取半卧位或端坐呼吸。上述症状常因感染(尤其是呼吸道感染)、心动过速、情绪激动和心房颤动而加剧。
二尖瓣狭窄的症状二、咯血：多见于中、重度二尖瓣狭窄病人，有以下几种情况。
①大咯血：是由于支气管黏膜下曲张的支气管静脉破裂所致。因肺静脉与支气管静脉间有侧支循环存在，突然升高的肺静脉压可传至支气管小静脉，使后者破裂出血。常因妊娠或剧烈运动使肺静脉压突然升高所诱发，出血量可达数百毫升，因出血后肺静脉压下降常自行终止，故极少发生出血性休克，但必须警惕咯血所致窒息。二尖瓣狭窄所致咯血多发生在肺淤血较早期，并非肺动脉高压的表现，后期因曲张的静脉壁增厚，大咯血反而少见。
②淤血性咯血：常为小量咯血或痰中带血丝，因支气管内膜微血管或肺泡间毛细血管破裂所致。
③粉红色泡沫痰：是急性肺水肿合并肺泡毛细血管破裂的特征性表现。
④肺梗死性咯血：二尖瓣狭窄尤其长期卧床和心房颤动者，因静脉或右心房内血栓脱落，可引起肺动脉栓塞而产生咯血，常呈胶稠暗红色痰。
⑤慢性支气管炎伴痰中带血：二尖瓣狭窄患者支气管黏膜常水肿，易引起慢性支气管炎。
二尖瓣狭窄的症状三、咳嗽：除非合并呼吸道感染或急性肺水肿，多为干咳，多见于夜间或劳动后，系静脉回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射;有时由于明显扩大的左心房压迫左支气管引起刺激性干咳。肺淤血和支气管黏膜水肿和渗出，加上支气管黏膜上皮细胞纤毛功能减退，易引起支气管和肺部感染，此时可有咳痰。
二尖瓣狭窄的症状四、心悸：常因心房颤动等心律失常所致。快速性心房颤动可诱发急性肺水肿，使原无症状的病人出现呼吸困难或使之加重，而迫使病人就医。
二尖瓣狭窄的症状五、胸痛：二尖瓣狭窄并重度肺动脉高压病人可出现胸骨后或心前区压迫感或胸闷痛，历时常较心绞痛持久，硝酸甘油多无效，其胸痛机制未明，二尖瓣狭窄手术后胸痛可消失。此外，二尖瓣狭窄合并风湿性冠状动脉炎、冠状动脉栓塞或肺梗死时也可胸痛，老年人尚需注意同时合并冠心病。
二尖瓣狭窄的症状六、声音嘶哑：少见，左心房明显扩大、支气管淋巴结肿大和肺动脉扩张均可压迫左侧喉返神经，引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
二尖瓣狭窄的症状七、其他症状：
①疲乏无力：因二尖瓣狭窄所致心排血量降低。
②吞咽困难：由扩大的左心房压迫食管所致。
③若左心房附壁血栓脱落：可引起动脉(脑及内脏)栓塞症状。
④当右心受累致右心衰竭时：由于胃肠道淤血和功能紊乱，可致食欲减退，因肝淤血和肝功能减退可出现肝区疼痛、肝大、腹胀、下肢水肿、消瘦等表现
颅狭症的临床表现 短头畸形
两侧冠状缝过早闭合致头颅前后径短，横泾增长，前额和枕骨变平，鼻根宽广，眼眶受压变浅，眼眶间距增加。可有眼球突出如同“金鱼眼”。因鼻咽部狭小，常反复出现上呼吸道感染。
颅狭症的表现 斜头畸形
一侧冠状缝和人字缝过早闭合，使两侧颅骨呈不对称发育，几乎均伴有面部不对称畸形，并随年龄增长而加重。多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿畸形好呃全前脑畸形。
认识小头畸形
小头畸形可分真性头小畸形，相对小头畸形。真性小头畸形是多是由于一种常染色体畸变、或胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染而引起，显示脑回过小，或无脑回，脑发育明显延缓，常在胎儿第3-5月即停止进展，病人头顶部小而尖，扁额，头围比胸转小，最大不超过43厘米，最小可在25厘米以下，脑重量在900克以下，额与枕部常平坦，前囟闭合早，骨缝全部或部分闭合过早，身体及智力发育落后，语言及行为发育障碍，有的病人有惊厥，肌张力增淋巴，甚至有痉挛性瘫痪，其预事依脑发育不全程度而异，相对头小畸形也称假性小头畸形是由于炎症，脑血管损伤而引起的脑损伤和脑萎缩，头围减少的程度比真性小头畸形轻些。
症状
本病的主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓，甚至在婴儿第3～5个月时，就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小，最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦，囟门及骨缝提早闭合。体格发育明显异常，智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。
检查治疗
治疗本病时应经过头颅照片及三维CT、头颅MRI等检查，对于有颅内压升高者，应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿，可采用神经外科手术疗法，能取得一定的疗效。手术治疗目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长，并行颅骨整形手术。 对于脑发育不良患儿，手术治疗效果不佳。
手术治疗切除过早闭合的骨缝，再行颅骨整形，达到减压和有利于脑的发育以及外观的改善。
手术时机待病情而定，一般在6～7月龄时行手术治疗，一旦出现神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能不易恢复。