肾母细胞瘤可以避免吗
肾母细胞瘤可以避免吗
1、养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。
2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
3、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
4、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
5、生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。
6、不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。
基底细胞瘤可以避免吗
首先,注意养成良好的生活习惯,保持良好的心情,消除负面情绪,积极乐观的对待生活。
其次,注意饮食习惯,多吃一些抗癌,维生素A、维生素B等含量高的食物,例如胡萝卜、芹菜 、甜薯、芒果、枸杞、鸡蛋、鳝鱼、螃蟹等。避免食用腌鱼、腌肉及辛辣刺激食物
第三,加强营养,多吃蔬菜或肉、蛋等,以新鲜者为好,提高自身的免疫力。
第四,应多吃些煮、炖、蒸等易消化的食物;少吃油煎食物。
第五,注意作好皮肤的清洁卫生,避免碰伤及感染。
第六,若有口、鼻出血、头痛情况应及时对症处理。注意口腔卫生。
及早注意和发现一些癌前期病变及时予以处理这在预防上有很大的意义。目前中医“细胞还原抑瘤疗法”使很多基底细胞癌患者走上了健康之路。
儿童肿瘤多是由于父母造成的
■儿童中最常见的实体瘤是各种“母细胞瘤”,包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等,以及尤文氏肉瘤、骨肉瘤等
■夫妻开始备孕,准爸妈就要不吸烟,不酗酒,不吃霉烂变质的食物;怀孕前3个月应尽量避免感染;怀孕期间准妈妈应避免接触放射线
■如孩子不明原因发烧持续一周以上、淋巴结肿大;孩子突然生长变慢或是消瘦,精神不好、不哭不闹;给孩子洗澡时发现腹部、四肢有包块等,要到医院进行检查
儿童肿瘤成第二大杀手,发病率已经达到万分之一。儿童肿瘤多由基因突变引起,而这种基因突变主要原因是“爸妈没给孩子一个好底子”,因此,预防儿童肿瘤需要从父母做起。
儿童肿瘤主要分实体瘤和血液系统肿瘤两大类,其中实体瘤的病种与成人差别很大。儿童中最常见的实体瘤是各种“母细胞瘤”,包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等。尤文氏肉瘤、骨肉瘤等也比较常见。
研究表明,各种母细胞瘤与父母家族遗传有很大的关系,尤其是肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等,都可以在患儿的家族中找到相关遗传病例。流行病学调查还发现,如果孩子的父母长期接触某些化学物质,如油漆、石油产品、溶剂、农药等,尤其是母亲在妊娠期接触电磁、离子辐射等,会使发育中的胎儿受到损伤,从而增加孩子发生恶性肿瘤的可能性;此外,怀孕期间服用某些药物尤其是激素类药物,可以使胎儿细胞的染色体携带致病基因或发生基因突变,在一些因素的作用下也会提高肿瘤发生的几率。
如果一对夫妻开始备孕,准爸妈就要养成良好的生活习惯,不吸烟,不酗酒,不吃霉烂变质的食物;怀孕期间,特别是怀孕前3个月应尽量避免感染,比如上呼吸道感染等;不要乱用抗生素,如果确实需要用,最好在专业医师指导下进行;怀孕期间准妈妈应避免接触放射线。
尽管娃娃也会罹患癌症,但好在孩子的生命力非常顽强,他们中大约有一半可以彻底治愈。因此,即使孩子确诊得了癌症,家长也不要放弃希望,要配合医生积极治疗。
肾母细胞瘤患者能活多久
肾母细胞瘤现在严重危及人们的健康,增长数量不计其数。当患者发现肾母细胞瘤的魔爪伸向自己时都会深陷一片缭绕的漆黑世界里,这团无边的暗纠缠着自己,窒息、恐慌在心中郁结。发现肾母细胞瘤病症时约有60%尚局限于原发病灶肾内,可能也会出现30%的病例在第一次诊断时已有转移现象,在手术后出现远处转移者占40%。
肾母细胞瘤术后存活率:
肾母细胞瘤能活多久?专家指出,肾母细胞瘤患者术后3年生存期的存活率大致是50%,5年生存期为40%,10年为20%。只有3%肾母细胞瘤患者术后存活病例未经任何治疗能存活3年;对于肾母细胞瘤局限于肾内的第I期患者,5年存活率为60~80%;肾周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;区域淋巴结有转移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10~16%;已有远处转移者(第Ⅳ期)5年存活率为8~10%。
肾母细胞瘤可以活多长时间很大程度上取决肾母细胞瘤的治疗方案,由于方案可能出现个体病情差异性导致的分歧,所以肾母细胞瘤患者能活多久会牵涉到许多问题。一般临床上患者进行肾母细胞瘤切除后五年生存率大约为百分之三十五到百分之四十之间,十年生存率为百分之十七到百分之三十之间。肾母细胞瘤的预后有时难以估计,可以在肾母细胞瘤切除手术后20年、30年,甚至更长的时间出现转移病灶;
晚期肾母细胞瘤能活多长时间则主要由主治方法、辅助治疗、患者心情、患者健康综合评定,由于晚期肾母细胞瘤转移较为严重,所以患者选择治疗方法至关重要。
怎么会得肾母细胞瘤
一、病因
在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和 McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9% 有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤 (肉瘤、腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
二、发病机制
本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。 10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。
肾母细胞瘤病因
(一)发病原因
在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关,肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果,Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤,Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类,若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生,所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关,此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%,Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象,有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993),约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形,美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症,尿道下裂及肾融合或异位),外耳畸形,智力迟钝,头面部畸形,腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971),2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌,肾上腺皮质癌,肝母细胞瘤,此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤,腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖,发展为肾母细胞瘤,肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现,若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式,所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
(二)发病机制
本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关,此瘤是由间质,胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织,结缔组织,肌肉组织,骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区,邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形,早期可发生血行转移,常见转移部位为肺,肝,脑等,10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓,淋巴转移居次要地位,肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差, NWTS将其分为5期,Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺,肝,骨,脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。
肾母细胞瘤患者能活多久
肾母细胞瘤患者术后3年生存期的存活率大致是50%,5年生存期为40%,10年为20%。只有3%肾母细胞瘤患者术后存活病例未经任何治疗能存活3年;对于肾母细胞瘤局限于肾内的第I期患者,5年存活率为60~80%;肾周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;区域淋巴结有转移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10~16%;已有远处转移者(第Ⅳ期)5年存活率为8~10%。肾母细胞瘤可以活多长时间很大程度上取决肾母细胞瘤的治疗方案,由于方案可能出现个体病情差异性导致的分歧,所以肾母细胞瘤患者能活多久会牵涉到许多问题。一般临床上患者进行肾母细胞瘤切除后五年生存率大约为百分之三十五到百分之四十之间,十年生存率为百分之十七到百分之三十之间。肾母细胞瘤的预后有时难以估计,可以在肾母细胞瘤切除手术后20年、30年,甚至更长的时间出现转移病灶。
肾母细胞瘤是怎么形成的
酸性体质与肾母细胞瘤的关系
肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体,其实由于父母的体质不是特别好,造成精子和卵子结合后,胎儿发肓不正常,胎儿在母体里就酸碱就不平衡,最后导致身体的免疫力低下。出生以后由于外界环境因素的影响,正常细胞容易突变,而在酸化体液里,这种突变的细胞会迅速繁殖,最后形成肿瘤。
许多化学的和生物的因素或与肾母细胞瘤有关系
在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。
肾母细胞瘤的流行病学
肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15~20岁,80%发生在30~70岁。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向,因此,有人认为该病也具有遗传性。
儿童神经母细胞瘤最恶性
疗效最佳—— 肾母细胞瘤
天天今年5岁。在一次洗澡中,奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查,医生说,天天患的是肾母细胞瘤。不过,医生还说,肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。
肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快,常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块,有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗,病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用,即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。
最广泛—— 软组织肿瘤
去年夏天,妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候,她以为婷婷是上火了,没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物,又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿,肿物反而越长越大。
爸爸带着婷婷到医院就诊,医院的诊断吓了爸爸一跳:横纹肌肉瘤。医生说,横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤,居软组织肉瘤的第三位,儿童、青年比较多见。
软组织分布在全身各处,包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此,发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见,其恶性程度高,病情进展快,以往生存率很低。近十年来,横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高,大量新方法和新药不断用于临床治疗,现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。
最恶性—— 神经母细胞瘤
正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙,他特别爱踢球。但最近,李明的父母发现孩子面色萎黄,还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现,孩子患上了肿瘤,而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。
神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”,是因为这种肿瘤在过去疗效极差,而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统,多发于肾上腺或腹膜后,位置很深,早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高,进展快,易发生骨髓、骨及器官转移。
这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗,现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。
治愈率最有改观—— 非霍奇金恶性淋巴瘤
7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前,小浩然一直发烧,刚过春节,父母带着他来到医院。小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。
恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤,分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤,我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。临床表现多为无痛性淋巴结肿大,肿瘤可原发于身体任何部位,可出现与肿瘤部位相关的压迫症状,部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。
霍奇金病恶性度相对较低,治疗率较高,约85%左右。现在,非霍奇金病生存率也明显提高,B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%,T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。
儿童最特有—— 肝母细胞瘤
月月是刚刚10个月大的婴儿,最近他出现了黄疸症状,并被诊断为肝母细胞瘤。
肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤,主要发生在出生后最初5年内,特别多见于2至4岁。与成人的肝细胞瘤不同,只要手术完全切除并辅以短期化疗,其治愈率极高。
手术切除是本病能否治愈的关键,可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。儿童肝代偿功能极强,即使是成人不能实现的肝三叶切除,儿童术后也可以维持正常的肝功能。
粉瘤可以避免吗
1 在饮食上一定要忌口,不吃辛辣等刺激性食物,尤其是比较容易过敏的人在平时更得注意了,要戒烟和酒,烟和酒的有害物质比较多,很容易对皮肤有刺激的作用。
2平时尽量不要熬夜,如果非得熬夜的话,尽量减少熬夜的机会,油性皮肤的人要注意清洁皮肤,这样的皮肤很容易得皮脂腺囊肿的,所以一定要注意。
3身体的部位不管是哪里要是痒的话要及时抓,这个就是皮脂腺孔被堵塞了,就会感觉到痒,如果及时抓的话就会把皮脂腺的脏东西去掉,这样就可以减少皮脂腺囊肿的发生了。
以上对外科皮脂腺囊肿做出的详细介绍,希望对患上外科皮脂腺囊肿的你有用,另外,如果你患上了外科皮脂腺囊肿,一定要根据外科皮脂腺囊肿病情的情况,外科皮脂腺囊肿进行对症治疗。同时,在治疗的外科皮脂腺囊肿过程中,一定要多多的做好外科皮脂腺囊肿预防措施,只有这样,才能从根本上治疗外科皮脂腺囊肿,在这里祝外科皮脂腺囊肿患者能够早日康复。通过以上的介绍,大家对外科皮脂腺囊肿的预防方式应该有所了解,最后祝患者早日康复。
脑瘤可以避免吗
养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。如何预防脑癌这点是很重要的。
不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。如何预防脑癌?要有一个好的身体。
5生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。
6不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。
胎儿肾母细胞瘤是怎么回事?
一、病因
在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
二、发病机制
本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。
为什么会得肾母细胞癌
病因学和胚胎学:肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。包括虹膜缺如、泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟疝、脐疝、单侧肢体肥大、胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤、肉瘤、腺癌及白血病。
病理:WT在组织结构上分为三型:①低分化型:细胞增生明显,以原始胚芽为主,可为胚胎性肉瘤、腺癌型、间叶肉瘤型等;②中分化型:原始肾胚芽组织与分化较好上皮细胞共存,有肾小球形成趋向,细胞排列无极性,细胞核表现为中度或高度多形性;③高分化型:基膜上的上皮组织分化发育不全的肾小球或类似肾小管的结构。另外,从组织学上还有些变异型WT,如胚胎横纹肌性WT(fetal thabdomyomatous nephroblastoma),骨软骨性WT(osteocartilaginous nephroblastoma)和脂肪性WT(lipomatous nephroblastoma)等。
发病率:肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%,而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。我国统计资料表明,小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤,诊断时年龄为1~5岁者占75%,而90%见于7岁以前,3~4岁者居多,成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97:1.0。家族性发病情况少见(1%)。
组织学分类:Chatten(1976)认为,肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关,上皮细胞居多者预后良好,故目前按其组织结构将肿瘤分为:①典型肾母细胞瘤,预后较好。②多囊性肾母细胞瘤,由弥散的多房性囊肿构成,单侧,表面光滑,只在囊间隔上存在分化不良的细胞,可发展成为典型的肾母细胞瘤,预后好。做肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型,多见于较大的患儿,占肾母细胞的4.5%,胞核大,染色质增多,异形性明显,可见多极分裂象,由于出现弥散性生长方式,预后较差。
组织学分型:
肿瘤组织成分与预后有关,故目前按其组织结构将肿瘤分为两大类。
(1)良好组织类型:包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型以及囊性部分分化性。肾母细胞瘤和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤;
(2)不良组织类型:为未分化型,细胞大而多形型核及多极分裂相,占肾母细胞瘤的4.5%。