脑动脉畸形的症状表现是什么
脑动脉畸形的症状表现是什么
1、癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28％-64％，与AVM的部位和大小有关。
2、头痛：约60％的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。
3、腔出血为首发症状，占52％-70％，往往发病突然，与病人的体力活动及情绪波动有关。
4、缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。
5、局灶症状：由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍、及脑萎缩区域而定。
6、其他症状：颅内血管吹风样杂音。精神症状。眼球突出。血管杂音继发性颅内高压、复视、心衰等症状。
脑血管为何会畸形
脑血管畸形是人胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的一种先天性血管发育异常。脑血管畸形分为脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症。其中，脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种，占90%以上。
脑动静脉畸形一般是在胚胎发育第45天至60天时发生的。在胚胎发育第4周，脑原始血管网开始形成，以后再分化出动脉、静脉和毛细血管。这时期，如果局部脑血管分化发生障碍，就会导致动脉与静脉端直接相同，而形成脑动静脉畸形。脑动静脉畸形实际上是一团相互缠绕的管径大小不同的异常脑血管网，其内部动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通，并形成数量不等的瘘道。
病人多为中青年
脑动静脉畸形患者男性多于女性，比例约为2：1。任何年龄都可发病，但中青年多见。发病高峰年龄为20～39岁，平均25岁。脑动静脉畸形可以发生在脑的任何部位，90%以上位于小脑之上，而且大多数分布于大脑皮层。
畸形的血管很脆弱
脑动静脉畸形的血管团大小不等，小的可以在脑血管造影中不显影，大的可涉及整个大脑半球。畸形团内的血管壁厚薄不均。在结构上表现为静脉壁的弹力纤维减少或没有，平滑肌薄或没有，部分血管壁甚至只有单层或增生的内皮细胞和胶原纤维。静脉壁更薄。这些特点是患者发生急性脑出血的病理生理基础。
由于畸形血管团中动静脉之间缺乏毛细血管，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，并由此而引发一系列血流动力学紊乱，是脑动静脉畸形出现脑出血的直接原因。
脑动静脉畸形最常见也是最致命的一个表现就是颅内出血。在自发性脑出血病因中，脑动静脉畸形仅次于脑动脉瘤，位居第二。患有先天性脑动静脉畸形的病人每年有2%～4%的出血发生率。
影响脑出血的因素有哪些
1.根据血管病理
常见有微动脉瘤或者微血管瘤、脑动静脉畸形(AVM)、淀粉样脑血管病、囊性血管瘤、颅内静脉血栓形成、脑膜动静脉畸形、特异性动脉炎、真菌性动脉炎、烟雾病和动脉解剖变异等。
2.根据血流动力学
有高血压和偏头痛。血液因素有抗凝、抗血小板或溶栓治疗、嗜血杆菌感染、白血病、血栓性血小板减少症等。
3.其他
颅内肿瘤、酒精中毒及交感神经兴奋药物等。
烟雾病如何鉴别
一、鉴别：
此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。
1.脑动脉硬化 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形 对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。
脑血管畸形 - 疾病影像
1、脑动脉造影
脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。 2、CT表现：
在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。
3、MRI表现
在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。
血管畸形是颅内血管床的发育畸形
表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：
肾动脉造影① 动静脉畸形;
② 毛细血管扩张;
③ 静脉血管瘤和静脉曲张;
④ 海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。本节主要叙述动静脉畸形的情况。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。
小儿脑血管畸形是怎么回事
(一)发病原因
脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。
(二)发病机制
1、囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
2、动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。
脑血管畸形的检查项目有哪些
1、脑动脉造影检查
脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。
2、CT检查
在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。
3、MRI检查
在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。① 脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。