囊性肺纤维化患者有哪些表现

囊性肺纤维化患者有哪些表现

多数病例幼儿时期从上呼吸道感染开始发病，也有到20～30岁才发病。

1.胰功能不全为主的症状

①腹胀，腹泻，大便不正常，排出大量恶臭泡沫状便，囊状肺纤维化的表现为营养不良，发育生长滞缓。

②胃肠道阻塞症或胎粪性肠梗阻。

③可发生阻塞性黄疸、肝硬化的症状体征。

2.呼吸道症状咳嗽，咽喉有厚而黏的痰，反复感染则症状加重，进展快，以后出现呼吸困难及大量咯血。

3.大量出汗后出现的体征在炎热天气大量出汗，易引起低钠血症、虚脱、休克。

肺纤维化能活多久

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

特发性肺纤维化护理

特发性肺纤维化患者除进行合理正规的治疗外，在日常生活中还可以使用饮食治疗。以下为您介绍几种常见的几种特发性肺纤维化的饮食治疗。

(1)特发性肺纤维化患者忌烟酒、忌过咸食物。特发性肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，烟、酒和过咸食物的刺激，容易引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。

(2)特发性肺纤维化患者供给优质蛋白、多种维生素及较高比例的碳水化合物饮食(碳酸饮料除外)。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等。

(3)特发性肺纤维化患者少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物。平时要吃得清淡，尤其对于肥胖患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。

(4)重度特发性肺纤维化患者可予软食或半流食。这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。

(5)多饮水。重度特发性肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄入量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义，要鼓励患者多饮水;如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液、促使黏稠痰液排出。伴有心力衰竭的患者饮水要适量。

(6)对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应尽量避免食用。一般是指食后能引起旧病复发或新病加重的食物。发物包括的范围很广，对于不同的特发性肺纤维化患者来说是因人而异的。

肺纤维化生存期是多长

首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

了解肺纤维化症状

专家告诉我们，大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

在了解了肺纤维化产生的原因之后，那么我们就一起来了解一下大家关心的问题，肺纤维化的症状有哪些。

专家指出：肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸肺纤维化

困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但x线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。

原发性肺纤维化生存期

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

如何警惕尘肺病的发生

1、拒绝吸烟

肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成肺纤维化。

2、不要忽视喘咳和感冒

气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。感冒、发烧会诱发性肺纤维化的病情加重，因此患者一定要注意避寒保暖，防止受凉感冒，同时也要规律生活。

3、定期检查帮助病情及早发现

由于肺纤维化诱因复杂，预防肺纤维化有一定的难度，除了在生活中尽可能避免接触有害物质外，去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。

4、肺纤维化患者注意保暖

避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

肺纤维化是否疼痛呢

这种情况一般是慢性炎症引起的肺组织功能减退硬化引起的。 肺纤维化是怎么回事?回答者：sunyc“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(间质性肺病)，近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。

接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于哪些原因不明的则称为特发性间质性肺炎，其中包括常说的特发性肺纤维化。医生只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确这种肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

后肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。背疼有以下几种可能，一是胸小关节功能紊乱，二是颈椎病，三是体虚背痛，四是牵扯痛，五是风湿痛，大多是长期劳作引发的。

要养成良好的姿势一是坐姿，臀部要充分接触椅面，双肩后展，脊柱正直，两足着地。写字时头部略微前倾，两肩之间的连线与桌缘平行，前胸不受压迫，使头、颈、肩、胸保持微微绷紧的正常生理曲线。

肺部纤维化疾病一般不会出现疼痛的情况发生，因此患者一旦出现了疼痛的问题，那么患者就需要注意及时的检查，这样才能够发现患者的疼痛的原因，避免因为患者的疼痛的问题导致患者出现危险的情况发生，尤其是要注意避免病情恶化。

肺纤维化病因有哪些

肺纤维化病因包括四大类

第一大类：已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。

第二大类：特发性的，或称为无病因的，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好，如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。

第三大类：肉芽肿性疾病，如结节病，特发性肉芽肿性血管炎等，该类疾病规范诊治后预后很好。

第四大类：其他少见类型，如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等，每种疾病病因不同，充分识别该类疾病，可使疾病临床缓解至康复。

肺纤维化患者需警惕肺感染

已确诊肺纤维化的部分患者，会给予激素，甚至免疫抑制剂的治疗。在治疗过程中，要警惕药物的副作用，同时也要警惕因为治疗导致机体免疫力减退所带来的肺部感染。如果患者再次发热、呼吸困难，要及时到专科医院就医明，否则会南辕北辙。

肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化，致病原因很多，有环境、职业、遗传、物理和化学因素等，如石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等;接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化;同时，吸烟者同样是肺纤维化的高危人群，长期吸烟可导致肺功能的下降，可能诱发多种肺部疾病的发生，从而造成肺纤维化。

肺纤维化在城市的发病率要高于农村，这被怀疑与城市空气污染有关系，城市中有大量来源于汽车尾气、化工排污、施工粉尘、室内装修等的可吸入颗粒物，大量吸入会导致呼吸系统病症，当大量颗粒物在肺泡上沉积下来，就可能引起肺部组织的慢性纤维化，或者引起其他肺部疾病，尤其对于老人、儿童和心肺病患者等敏感人群，危险性更大。

目前针对特发性肺纤维化，患者前期一般采取激素治疗，通过免疫抑制剂来控制病情，但无法根治疾病;并且，长期应用皮质激素可使机体免疫力下降，使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染。

肺纤维化能活多久

肺纤维化又称间质性肺炎，其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成，肺泡的损伤和坏死是不可逆的，肺纤维化是一组进行性加重的疾病，其死亡率极高。

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺纤维化能活多久

肺纤维化能活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺部纤维硬结节症状

1、进行性呼吸困难;

2、刺激性干咳或伴少量粘痰，少数患者有黄痰及血痰;

3、伴有乏力、消瘦、关节疼痛、低热等;

肺纤维硬结节化初期(早期)日常表现：

肺纤维化疾病早期的患者多表现为干咳,有时也伴咳痰,色白或黄,痰量增多或咳黄痰提示合并感染,症状可不明显，仅在活动后易疲劳和气短，随病情进展而加剧，轻咳或阵咳。肺纤维化中、晚期(后期)日常表现：

肺纤维化疾病晚期的患者有时痰黏胶着,咳痰难出，有时这种咳嗽非常顽固,昼夜频作,夜间加重,活动劳累即可诱发,咳后憋喘更甚,患者痛苦不堪，患者常继发感冒，并可伴随发烧，可出现紫绀、气短、体重下降。

从中医角度来看肺纤维化患者的日常表现：

因为病程较长且多不伴有表证,毫无疑问属于“内伤咳嗽”,反复发作不已,渐次加重,难以治愈。咳嗽证可分为外感与内伤,因具体感邪或内伤脏腑之不同而异,辨证准确多可获愈。咳嗽本身属肺系常见疾病,也是多种肺系病常见主症,故以症状为临床特点来命名疾病显然不能体现肺纤维化疾病本身的特点,也不能与其他肺系疾病如肺炎、支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等区别开。

囊性肺纤维化患者吃什么好

1、肺囊性纤维化食疗方：

白菜炒肉、素炒白菜、清炖鲤鱼、清炒油麦菜、鲫鱼萝卜汤、蒜台炒鸡蛋、萝卜炖牛肉(牛肉炖烂一点)、清炒丝瓜、豆豉鲮鱼油麦菜、大葱炒鸡蛋、清炒萝卜。

2、肺囊性纤维化吃哪些食物对身体好：

蔬菜及肉类：如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等)

3、肺囊性纤维化最好不要吃哪些食物：

应忌辛辣等有刺激性食物。

忌烟酒忌过咸食物。。

忌食油腻、油炸食品。

对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用。