得了痉挛性斜颈能治好吗
得了痉挛性斜颈能治好吗
痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。
1.药物治疗 肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2.外科治疗
(1)适应证和禁忌证:
①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。
(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
痉挛性斜颈病因
遗传因素(30%):
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
前庭功能异常(12%):
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正,前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
外伤(15%):
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明,仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶,Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失,也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
得了痉挛性斜颈要注意什么
1首先就是不要放弃治疗,一定要相信会有治疗的方法,不论失败多少次。因为你的情绪也会影响到病人的情绪,这对他接受治疗是很不利的。
2病人很需要休息,因此我们不要大声喧哗,要尽可能让他多一些休息的时间,不能让他做些重活。但是又要带他出去运动运动,适当的运动对病情的好转很有帮助。
3不要跟病人吵架或者让他生气,激动很容易让病人的病情恶化。因此我们要尽量迁就病人的脾气。
4比较重要的一点是要经常给患者按摩颈部,方法主要跟推拿一样,从脖子下方向上方按摩,可以把手握成拳头状滚上去。
痉挛性斜颈的发病原因有哪些
一、发病原因
1、遗传因素
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、外伤
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3、前庭功能异常
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、其他
短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈能治好吗
痉挛性斜颈是指颈部肌肉阵发性或强直性收缩而造成头颈部倾斜或旋转的一种异常姿态,器质性病变如锥体外系病变、脑炎后、血管压迫或少数精神性癔症均可为其病因,中青年发病。
至于痉挛性斜颈的治疗,一般来讲,我们有药物和手术两种方式。
手术治疗:以受累肌肉切断术(包括单侧或双侧胸锁乳突肌、头夹肌、颈后肌等)。颈部受累肌肉及副神经切断术。经颅硬膜内副神经根和C1-4前根切断术。立体定向大脑深部结构(包括VL,VOI等)损毁术。经颅后窝探查副神经近脑干段,若确定“血管压迫”病因,做血管悬挂术。
另外:在进行药物治疗同时可配以精神心理疗法。
痉挛性斜颈给人身体造成的危害
痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。因中枢神经病变导致颈部多处肌肉不自主抽搐,强迫头颈失去正常姿态和活动功能,有的歪向一侧;有的左右扭转;有的不能抬头;有的不能低头;有的头旋转又前倾;有的头旋转又后仰;有的伴有不停摇晃,重者可造成环枢椎脱位,或压迫神经引起颈背部疼痛。
患了痉挛性斜颈,多数人在白天表现重,特别在情绪紧张,劳累,身体运动时加重,在平卧时可消失,但也有昼夜不停者。患病后多不能坚持工作,有的生活都不能自理,遭受肉体和精神的双重折磨。
痉挛性斜颈能治好吗
1.药物冶疗
首先应采取非手术治疗,包括肌肉松弛训练(如生物肌电反馈治疗等)、颈部的经皮神经刺激(trans—epidermal neuro-stimulation,TENS)及物理疗法(如按摩及针灸等)。口服抗震颤麻痹类药,颠茄酊、东莨菪碱和安坦等,应用肉毒杆菌注射于受累肌肉,效果常不满意或不持久。
2.手术治疗
经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。
(1)脊髓刺激
在颈1~2水平经皮肤插人刺激电极,置于蛛网膜下腔,试验性电刺激7~9天(1 100~1500 Hz),此方法可作为永久性刺激。
(2)选择性神经切断术
手术前,常规行肌电图检查,以了解哪些肌肉电活动过度,哪些肌肉电活动受抑制。为正确测量起见,最少应记录4块肌肉的电话动。最常记录的肌肉是胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌和提肩肌。该手术方法已有标准术式。
(3)副神经微血管减压
在Foster-Dandy手术入路对明确看到动脉襻压迫脊副神经,可以作神经血管减压。但因为颈部肌肉受多支颈神经支配,这一理论尚有争议。比较合理的方祛为同时行神经血管减压及积侧颈1~3前根切断术。
(4)Foster-Dandy手术
同时行硬脑膜内双侧颈1~3前根及双侧副神经脊支切断术,术后带颈托4—6周。
(5)立体定向毁损术
适用于伴扭转痉挛等运动障碍性疾病。
痉挛性斜颈的临床分类和分型
根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。
临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。
1、按头颈姿态和方向分型(图1)
(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。
(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。
(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。
(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。
(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。
复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。
得了痉挛性斜颈要注意什么
我的婆婆前些年由于脖子突然没办法活动,于是去了市医院看医生,医生诊断结果是痉挛性斜颈。后来经过治疗,我婆婆的病已经全好了。接下来我就跟大家说一下家人得了痉挛性斜颈应该要注意什么吧。
1首先就是不要放弃治疗,一定要相信会有治疗的方法,不论失败多少次。因为你的情绪也会影响到病人的情绪,这对他接受治疗是很不利的。
2病人很需要休息,因此我们不要大声喧哗,要尽可能让他多一些休息的时间,不能让他做些重活。但是又要带他出去运动运动,适当的运动对病情的好转很有帮助。
3不要跟病人吵架或者让他生气,激动很容易让病人的病情恶化。因此我们要尽量迁就病人的脾气。
4比较重要的一点是要经常给患者按摩颈部,方法主要跟推拿一样,从脖子下方向上方按摩,可以把手握成拳头状滚上去。