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肺囊性纤维化的鉴别诊断

肺囊性纤维化的鉴别诊断

肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,但不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症

该患者易于发生复发性细菌感染,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和肺囊性纤维化不易鉴别,但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏,且汗液中无高浓度的NaCl存在,因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎

反复发作时可以造成支气管扩张,早期这种支气管扩张可呈圆柱形,并且是可逆的,但在多次肺炎发作后,由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张,位于下叶是其特点。用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病

发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张,但一般此病发病年龄较晚,无家族遗传史,纤维支气管镜检查可找到曲菌丝,糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症

结核是囊状支气管扩张症的另一原因,在长期结核菌感染后,在肺尖及全肺可发生空洞,这些透明区除了坏死性空洞外,还必须考虑有支气管扩张,尤其是囊状支气管扩张症,但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状,如低热、盗汗等,痰中可找到结核杆菌。

肺纤维化如何鉴别诊断

1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。

⑴ 结缔组织疾病:如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性,故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症,发展迅速,如无发烧的表现,也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主,两者鉴别需要组织病理学证据。

⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等,X线表现与肺纤维化都极相似,但其临床症状轻微,尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗,必要时作肺活检鉴别。

⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别,后者停药后纤维化可停止发展,与肺纤维化有明显差异。

2、其它疾病

⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人,与吸烟关系不密切,临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰,胸闷、气短,并发感染时肺内可闻及湿啰音,影像学可以见到两肺弥漫间质性改变,病情进展迅速,痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

⑵肺泡蛋白沉积症:可发生任何年龄,成人多见,男性与女性发病约为8∶3,本病病因不明。临床表现为进行性胸闷,呼吸困难,两肺可闻及湿性啰音,CT可见辅路石样玻璃改变,肺泡灌洗呈乳白色混浊液体,PAS染色阳性。

3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎IIP中的普通型间质性肺炎UIP、脱屑性肺炎DIP、呼吸性细支气管相关间质性肺病RB-ILD、急性间质性肺炎AIP、非特异性间质性肺炎NSIP、弥漫性肺泡损伤DAD等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CTHRCT、临床用药反应为主。

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梗阻性无精症怎么办

(一)先天性输精管梗阻

输精管道先天性梗阻可发生在输精管道的任何部位,从睾丸内管道系统到射精管都有可能发生。据报道睾丸内梗阻约占梗阻型无精症的 15% ,常常是由于炎症后造成睾丸网梗阻。附睾梗阻是造成梗阻型无精症最常见的病因。而输精管 - 附睾体分离,附睾局限性发育不全或者闭锁等先天性梗阻比较少见。Young"s 综合征以附睾近端梗阻和慢性附睾腔感染为特征,是由于近端附睾管内炎症性碎屑造成的机械性梗阻造成。

(二)先天性双侧输精管缺如( CBAVD )在男性中的发病率约为 1:1600 。约 85%CBVAD 患者存在囊性纤维化病基因突变。因此, CBVAD 可以被认为是一种生殖器型的囊性纤维化病

(三)梗阻性少精症的主要特点是睾丸大小正常, FSH 值正常,但精子数量减少或无精。触诊时可发现附睾硬化肥厚,输精管道萎缩。阴囊内容物超声可显示附睾的直接征象。直肠超声能发现前列腺和精囊的一些变化,如感染、畸形及囊肿等。部分精浆生化指标对梗阻性无精症有一定的鉴别诊断价值,如附睾液中的 α - 糖苷酶、精囊分泌的果糖和前列腺分泌的锌离子等。

囊性肺纤维化会遗传吗

研究认为肺囊性纤维化的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。目前对肺囊性纤维化发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足,属功能不足型。美国和加拿大科学家认为肺囊性纤维化的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因),研究还显示肺囊性纤维化基因定位于第7号染色体,肺囊性纤维化基因旁边,围绕1个约150万碱基对的区域,由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合,克隆了1个500kb的DNA,其中约有256kb是肺囊性纤维化基因,该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针,从而得到证实。这些细胞表现了肺囊性纤维化患者盐转运功能缺失,找到了阳性的克隆,并对cDNA进行了测序,这个cDNA长度约6000bp,包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致,进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较,揭示了1个有趣的突变,3个碱基的缺少,导致基因蛋白产物,508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少,这种突变仅在肺囊性纤维化患者中可见,正常人从未见到。

肺囊性纤维化典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。

肺囊性纤维化如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病,需要家庭氧疗出现慢性呼吸衰竭时,使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡与感染相关的急性加重需要呼吸支持,且伴有明显的可逆性因素时,初期可使用无创通气,但是患者可能需要气管插管和机械通气。

囊性纤维化有哪些食疗方法

1、清炒油麦菜。

油麦菜可以清肺养心,对身体好,对自己病有好处,材料有油麦菜。蒜蓉、葱花、耗油。将油热一下,就可以将葱蒜加进去炒,再加油麦菜炒就可以了。吃了几个星期,我的脸色好多了。

2、清炖鲤鱼。

鲤鱼有温补的作用,对肺囊性纤维化的缓解有很好的效果。只要将鲤鱼洗干净,去掉内脏之类的杂物,加葱蒜姜和料酒、盐一起腌半个小时,然后就在锅里隔水炖1小时就行了。

3、清炒丝瓜。

丝瓜有清热解毒的功效,还可以养肺,缓解肺囊性纤维化的病情。将丝瓜切成片,然后在锅里加油和盐炒就可以了。

囊性肺纤维化患者吃什么好

1、肺囊性纤维化食疗方:

白菜炒肉、素炒白菜、清炖鲤鱼、清炒油麦菜、鲫鱼萝卜汤、蒜台炒鸡蛋、萝卜炖牛肉(牛肉炖烂一点)、清炒丝瓜、豆豉鲮鱼油麦菜、大葱炒鸡蛋、清炒萝卜。

2、肺囊性纤维化吃哪些食物对身体好:

蔬菜及肉类:如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等)

3、肺囊性纤维化最好不要吃哪些食物:

应忌辛辣等有刺激性食物。

忌烟酒忌过咸食物。。

忌食油腻、油炸食品。

对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物,应避免食用。

类风湿引起的肺纤维化怎么检查

诊断检查一:肺功能检查,一般常规通气功能测定可发现肺纤维化患者有关限制性通气功能障碍,有的气道阻塞,在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。肺功能检测为限制性通气障碍为特征。

诊断检查二:血液学检查,血沉增快,免疫球蛋白增高,没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查,有利于其诊断和鉴别诊断。

诊断检查三:胸部X线平片,早期肺纤维化患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影,提示肺泡性浸润性病变病理基础,为肺泡 炎X线特征表现。随病程进展,肺野内出现线性条索状纹理,错综如细网格样,称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹,待肺泡闭锁,细支气管代偿扩张成囊状,周 围被大量纤维结缔组织包绕时,胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大,胸膜不受侵犯,但常因肺大泡破裂出现气胸。

肺纤维化的诊断

1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别:

⑴结缔组织疾病:如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性,故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症,发展迅速,如无发烧的表现,也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主,两者鉴别需要组织病理学证据。

⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等,X线表现与肺纤维化都极相似,但其临床症状轻微,尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗,必要时作肺活检鉴别。

⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别,后者停药后纤维化可停止发展,与肺纤维化有明显差异。

2、肺纤维化应与其它疾病相鉴别:

⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人,与吸烟关系不密切,临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰,胸闷、气短,并发感染时肺内可闻及湿啰音,影像学可以见到两肺弥漫间质性改变,病情进展迅速,痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

⑵肺泡蛋白沉积症:可发生任何年龄,成人多见,男性与女性发病约为8∶3,本病病因不明。临床表现为进行性胸闷,呼吸困难,两肺可闻及湿性啰音,CT可见辅路石样玻璃改变,肺泡灌洗呈乳白色混浊液体,PAS染色阳性。

3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的某些疾病相鉴别:肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别:其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。

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胎盘老化就是胎盘成熟度,是指胎盘的老化程度,成熟程度越低说明胎盘的功能越好,能为宝宝提供的营养也越多。过期妊娠是致胎盘老化的最常见因素.此时胎盘功能减退,它的物质交换能力,远远满足不了已经增大的胎儿的需要,就会导致胎儿宫内窘迫而危及胎儿.

胎盘钙化是否一定要提前分娩还要根据孕周、胎盘钙化的范围及功能、胎儿宫内情况等综合考虑。如果宝宝还不足月、胎盘钙化较局限、胎盘功能良好、胎儿在宫内无缺氧,则可以适当等待;如果宝宝已经足月、或经过检查胎盘功能已经减退、或宝宝在宫内已经有缺氧表现,则需要及时分娩。不管是等待或提前分娩,均要严密监护,每日数胎动是最简便的方法,发现胎动减少,应及时去医院检查。同时要增加产前检查次数。

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