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肿瘤可能导致出现假性性早熟

肿瘤可能导致出现假性性早熟

卵巢肿瘤中最常见的是自主性卵泡囊肿,具分泌雌激素功能,促使性征发育和阴道流血。因囊肿不大,超声检查有助诊断。一般不作手术切除,可作穿刺术。少见的肿瘤有颗粒细胞瘤、内泡膜细胞瘤和性母细胞瘤,肿瘤大小不一,小者数厘米,大者可在腹部扪及,性母细胞瘤常发生在条索状性腺且染色体核型中伴Y染色体者。手术切除后预后大多良好。少见的恶性畸胎瘤可分泌HCG和生长催乳素,故除性征发育外,尚有溢乳。

性早熟鉴别

(一)神经源性性早熟

凡脑部器质性病变,影响下丘脑、垂体前叶,使促性腺激素大量分泌,都可导致神经源性性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。

1.灰结节错构瘤 灰结节是下丘脑性中枢,灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常,自主地产生促性腺激素释放激素引起性早熟。由于其病变甚小,一般无脑瘤症状。可通过测定血清中性激素水平诊断。

2.松果体肿瘤 松果体有抑制促性腺激素释放的作用,如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致性早熟。该病大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化,故颅骨摄片可见钙化点。

3.其他神经系统病变 脑炎、脑膜炎、梅毒危伤、手术等引起的性早熟有朋确的既往史;下丘脑部位、第三脑室附近肿瘤(包括神经胶质瘤、颅咽鼓管瘤等)常伴有第三脑室积水,晚期有颅内高压、视野缺损等表现。

(二)特发性性早熟(体质性性早熟)

是性早熟中最常见的一种,多见于女孩,女:男之比约为4:1,有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快,但以后缓慢并比正常人身高矮,智力发育正常,有生育能力。激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,但尿17一酮类固醇却很低,说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致,病因不明。诊断主要靠除外其他引起性早熟的病因、疾病。

(三)Albright 综合征(骨纤维结构不良伴性早熟)

该综合征有三组症状,即真性性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性,病因不清楚。骨改变可通过X线片显示,长骨假囊肿及斑状疏松,并常局限于一侧肢体。皮肤呈褐色色素沉着,分布不规则,与骨质病变同侧。

(四)肾上腺皮质源性性早熟

1.肾上腺皮质肿瘤 多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男孩可出现假性性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性性早熟。

2.先天性肾上腺皮增生症 这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,通过反馈作用,下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子分泌增多,后者作用于垂体,使ACTH分泌增加,实现肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性性早熟。实验室检查时可见尿中17一酮类固醇明显增高,地塞米松抑制试验可使其水平正常。

(五)睾丸肿瘤所致假性性早熟

间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17一酮类固醇浓度增高。

(六)卵巢肿瘤所致假性性早熟

粒层细胞瘤是较大的引起性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。

(七)外源性激素所致性早熟

由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时,都可导致假性性早熟。主要靠追问病史做出诊断。

性早熟有几种类型

真性性早熟

真性性早熟是由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,gnrh脉冲分泌引起的性早熟。真性性早熟的原因很多,如肿瘤或占位性病变,中枢神经系统感染,外伤等等。

另外,还有一种特发性的性早熟,找不到任何原因,尤其在女孩子当中比较多见,它有很多因素,饮食营养是一个很重要的因素。患儿除有第二性征的发育外,通常还会有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致,只是年龄提前。

主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。患者的主要症状:乳房发育,阴毛、腋毛出现,月经来潮,骨龄提前,身高、体重迅速增长,除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育,真性性早熟已经具备生育能力。真性性早熟通常都需要通过一系列的检查和诊断,分析各项数据,来有针对性的进行治疗。

假性性早熟

假性性早熟不受下丘脑—垂体—性腺功能调控,是由于性腺肿瘤或肾上腺疾病等引起的体内出现很多的雌激素或者雄激素引发的性早熟。这些激素可以是体内肿瘤分泌出来的,也可能外源性食物。如果是由外源性激素造成的假性性早熟,就把饮食调整以后,过几个月可能就会自然的消退了,不需要怎么干预。患儿的症状:有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟,无性腺的发育。女性可能有无排卵性月经,男性睾丸不增大,男女都不具备生育能力。假性性早熟控制、治疗不得当会转化为真性性早熟。

部分性早熟

部分性早熟较为少见,患儿表现为单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。起病年龄常小于2岁,乳腺仅轻度发育且呈周期性变化。生长加速和骨骼发育不提前,阴道不流血。部分性早熟如不及早治疗可演变为真性性早熟。

性早熟有哪些患病类型

真性性早熟

真性性早熟是由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,gnrh脉冲分泌引起的性早熟。真性性早熟的原因很多,如肿瘤或占位性病变,中枢神经系统感染,外伤等等。另外,还有一种特发性的性早熟,找不到任何原因,尤其在女孩子当中比较多见,它有很多因素,饮食营养是一个很重要的因素。患儿除有第二性征的发育外,通常还会有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致,只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。患者的主要症状:乳房发育,阴毛、腋毛出现,月经来潮,骨龄提前,身高、体重迅速增长,除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育,真性性早熟已经具备生育能力。真性性早熟通常都需要通过一系列的检查和诊断,分析各项数据,来有针对性的进行治疗。

假性性早熟

假性性早熟不受下丘脑—垂体—性腺功能调控,是由于性腺肿瘤或肾上腺疾病等引起的体内出现很多的雌激素或者雄激素引发的性早熟。这些激素可以是体内肿瘤分泌出来的,也可能外源性食物。如果是由外源性激素造成的假性性早熟,就把饮食调整以后,过几个月可能就会自然的消退了,不需要怎么干预。患儿的症状:有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟,无性腺的发育。女性可能有无排卵性月经,男性睾丸不增大,男女都不具备生育能力。假性性早熟控制、治疗不得当会转化为真性性早熟。

部分性早熟

部分性早熟较为少见,患儿表现为单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。起病年龄常小于2岁,乳腺仅轻度发育且呈周期性变化。生长加速和骨骼发育不提前,阴道不流血。部分性早熟如不及早治疗可演变为真性性早熟。

卫生部专家详解性早熟的误区

儿童“性早熟”有真有假

卫生部专家组指出,为指导病因诊断和治疗,临床上根据发病机制不同,将儿童性早熟分为:真性性早熟和假性性早熟。真性性早熟与真正的青春发育过程完全相同,能产生生殖细胞,可具有生育的能力;假性性早熟仅有性激素作用引起的第二性征发育,不能产生精子或卵子,因此不具备有生育的能力。

真性性早熟的发生原因复杂,既可因颅内感染、外伤或肿瘤等器质性疾病触动青春发育的“开关”导致,也可能是找不到任何原因的所谓特发性的真性性早熟;引起假性性早熟的性激素可来自体内或体外。体内可来自分泌性激素的各种肿瘤,体外可来源于食物或药物。

专家指出,对假性性早熟病人的治疗,应切断产生性激素的来源,用治疗真性性早熟的药物治疗无效。

“单纯性乳房早发育”非“真性性早熟”。

卫生部通报指出,湖北患儿仅能诊断非真性“性早熟”,为了“单纯性乳房早发育”。针对这两者间的关系,卫生部专家组表示,女孩在8岁前出现明显的第二性征或9岁前出现月经初潮,男孩在9岁前出现第二性征或一侧睾丸过大,就被认为是性早熟。

此时应进行必要的医学检查,以排除体内存在的影响健康的疾病。而“单纯乳房早发育”是指女孩仅有乳房发育提前,不伴有其他性征如阴毛、腋毛的出现,也没有骨龄的提前和生长加速,大部分发生在6个月至2岁年龄婴幼儿,常为微小青春期导致。

“单纯乳房早发育”不影响儿童生长发育

专家指出,对乳房早发育,最重要的一点是排除真性和假性性早熟。通常来讲,单纯乳房早发育会自然消退,不会对儿童的生长发育造成不良影响,所以不需要治疗。可是,避免有害因素的刺激和加强随访是有必要的。

女孩性早熟的特征都有什么

性早熟的病因很复杂,可分为真性和假性两大类。真性性早熟有排卵、月经周期和生育能力,又称完全性性早熟;假性性早熟无排卵,只是第二性发育过早,又称不完全性性早熟。

是否性早熟,必须通过一系列的检查和化验才能判断。首先要排除一切显而易见的导致早熟的原因,如误服内分泌药物等。这需要有详细完整的病史采集,包括性

性早熟的病因很复杂,可分为真性和假性两大类。真性性早熟有排卵、月经周期和生育能力,又称完全性性早熟;假性性早熟无排卵,只是第二性发育过早,又称不完全性性早熟。

是否性早熟,必须通过一系列的检查和化验才能判断。首先要排除一切显而易见的导致早熟的原因,如误服内分泌药物等。这需要有详细完整的病史采集,包括性征发育、阴道发育、骨骼检查、基础体温测定、阴道细胞涂片检查结果等。血清激素水平的测定有助于鉴别真性和假性性早熟,真性者的卵泡刺激素和黄体生成激素水平增高,且有周期性,假性者多测不出两种性激素。

治疗应针对具体病因而定,如有卵巢或肾上腺皮质肿瘤就必须手术治疗,而神经系统疾病者则无特殊疗法。性早熟中的80—90%属于体质性问题,找不到明显原因,也没有特殊的治疗方法。

除了采取检查和治疗之外,父母要特别注意孩子的心理变化,明确诊断后向孩子讲一些必要的知识,帮助她适应自己身体成熟变化,防止坏人趁孩子年纪小、不懂事而钻空子。这段时间也是她智力发育的最快时期,注意开发,一定很聪明。但应注意尽量避免接触雌性激素,雌性激素会抑制她的身高。

性早熟的临床症状

1.真性性早熟:即乳房发育,阴毛、腋毛出现,月经来潮,骨龄提前,身高、体重迅速增长,除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育,真性性早熟已经具备生育能力。真性性早熟的原因很多,尤其在女孩子当中比较多现,它有很多因素,饮食营养是一个很重要的因素。真性性早熟通常都需要通过一系列的检查和诊断,分析各项数据进行有针对性的进行治疗。

2.假性性早熟:是非受控于下丘脑-垂体-性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟、无性腺的发育,女性可能有无排卵性月经,男性睾丸不增大,男女都不具备生育能力。体内出现过多的雌激素或者雄激素,都可能引起假性性早熟。这些激素可以是体内肿瘤分泌出来的,也可能外源性食物。如果是由外源性激素造成的假性性早熟,通过饮食调整,可自然的消退了,无需治疗。

3.部分性早熟:第二性征提前出现(符合定义的年龄),并按照正常发育程序进展,女孩:乳房发育,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。及时检查治疗,以免演变真性性早熟。

4.外周性性早熟:亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑-垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟、无性腺的发育。需要尽快检查,制定相应的干预措施。

性早熟患者如何进行检查

实验室检查:

1.血浆LH和FSH的测定 血浆LH和FSH的测定有助于鉴别真性或假性性早熟。真性性早熟者FSH、LH脉冲分泌峰多以LH为主。FSH、LH减少多提示雄性激素肿瘤。

2.雌(雄)激素水平测定 真性性早熟分泌雌(雄)激素肿瘤及外源性假性性早熟雌激素水平明显升高,单纯乳房提前发育者雌激素水平不高或稍高。

3.GnRH刺激试验 中枢性性早熟对GnRH反应敏感,周围性性早熟无反应或不敏感。

4.尿17-酮测定 肾上腺癌者17-酮升高,不被地塞米松所抑制。

5.甲状腺素功能测定 判定性早熟与甲状腺功能的关系。

其他辅助检查:

头颅X线摄片或CT和MRI检查,子宫、卵巢及睾丸B超或X线骨龄检查等。

男生性早熟的表现有哪些

男孩性早熟有哪些特征:

男性性早熟主要出现一些器质性病变。包括睾丸和阴茎增大,也就是第二性征的改变。此外还有一些局部的变化,例如阴毛出现,声音变粗和肌肉发达。和女性性早熟相似的症状是生长加速,骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。

正常情况下,男孩的青春期会从12周岁左右开始,也就是说,从12周数左右出现睾丸、阴茎增大等性征表现是正常的。一般认为男孩9周岁以前出现睾丸、阴茎增大等性征表现为性早熟。

男性性早熟分为三种:

真性性早熟、假性性早熟和不安全性早熟。

真性性早熟:

指的是睾丸和阴茎发育,其他局部的体征也出现。是指性腺发育成熟和第二性征出现的步调完全一致,均比较早。

假性性早熟:

指的是睾丸或者阴茎本身并未变大,但出现其他体征,如骨龄发育、肌肉发达和声音变粗等等。它的原因比较明确,如肿瘤或病毒性脑膜炎后遗症导致性激素大量分泌。此外,误服避孕药、服用含激素的补品以及使用含激素的化妆品而导致儿童假性性早熟。

不完全性性早熟:除了一些孤立的体征,没有全身性的变化。这种情况一般不需要特殊处理。

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