血管性血友病

• 血管性血友病因子

  血管性血友病，是一种遗传疾病，与血管性血友病因子有关，但发病率很低。它是由于血管性血友病因子发生变化，破坏了原来的功能，从而引起异常，造成的出血性疾病。那么，血管性血友病的表现是什么呢?典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传

• 血管性血友病是由什么原因引起的

  血小板型(假性)血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。获得性VWD：是一种罕见的获得性出血性疾病，通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常见

• 血管性血友病预防保健

  预防(1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。(2)因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。(3)调情志：因精神刺激可诱发出血。(4)一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。(5)若需手术，必须在手术前按血浆ⅷ：c水平及手术大小、部位把ⅷ因子提到替代治疗效果。(6)禁服使血小板聚集

• 血管性血友病应该如何治疗

  1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素e1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(eaca)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。4.输新鲜血补充缺乏的因子ⅷ，为有效的止血措施。输

• 血管性血友病该如何诊断

  血友病是一种常见的血液性疾病，这种病对患者的健康影响很大。在血友病的类型中，最常见的就是血管性血友病。这种病不紧会影响血液而且还会影响血管。那么如果患了血管性血友病该如何诊断呢?【实验室检查】一、出血时间 BT延长是vWD最常见实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性：即服用阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。二、血小板粘附试验 多数患者粘附功能减低。三、瑞斯托霉素血小板聚集试